Pierwotny zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, w przypadku której podstawowymi zjawiskami patofizjologicznymi są: uszkodzenie nabłonków, uwolnienie autoantygenów, nadreaktywność limfocytów B i produkcja autoprzeciwciał¹. Objawy kliniczne są zróżnicowane, a przebieg choroby u każdego pacjenta może być inny – od łagodnej postaci z niewielkimi objawami suchości oczu i w jamie ustnej po zajęcie narządów wewnętrznych, w tym układu nerwowego, zarówno obwodowego, jak i ośrodkowego (OUN). Zmiany w układzie nerwowym są nierzadko trudne do rozpoznania. Mogą stanowić zagrożenie dla życia pacjenta – konieczna jest wówczas agresywna terapia immunosupresyjna.

Rozpoznanie pierwotnego zespołu Sjögrena

Od lat 60. XX w. podejmowano próby stworzenia jak najlepszych kryteriów klasyfikacyjnych do rozpoznania zespołu Sjӧgrena – ostatnie obowiązujące pochodzą z 2016 r.²

Ocenie w kierunku rozpoznania pSS podlegają chorzy, którzy spełniają tzw. kryteria wejścia (tab. 1) i jednocześnie nie spełniają żadnego z następujących warunków wyłączenia2:

• radioterapia (RTH – radiotherapy) w obrębie głowy lub szyi w wywiadach
• aktywne zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV – hepatitis C virus) potwierdzone w badaniu łańcuchowej reakcji polimerazy (PCR – polymerase chain reaction)
• stwierdzony zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS – acquired immunodeficiency syndrome)
• sarkoidoza
• amyloidoza
• rozpoznanie choroby IgG4-zależnej (IgG4 – immunoglobulina G4)
• stwierdzona choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD – graft-versus-host disease).

Wcześniejsze rozpoznanie któregokolwiek z poniższych stanów/chorób wyklucza zarówno rozpoznanie pSS, jak i udział w badaniach klinicznych nad tą chorobą ze względu na nakładające się cechy kliniczne lub interferencję z testami uwzględnionymi w kryteriach klasyfikacyjnych.

Jeśli u pacjenta spełnione są powyższe warunki, następuje analiza właściwych 5 kryteriów klasyfikacyjnych opartych na obecności autoprzeciwciał anty-Ro/pSSA, obiektywnej ocenie wydzielania łez i śliny oraz ocenie histopatologicznej biopsji gruczołów ślinowych mniejszych, czyli wargowych (tab. 2). Kolejnym elementom analizy przypisane są odpowiednie wartości punktowe, a rozpoznanie może być postawione u chorego, który uzyskał wynik ≥4 pkt.

Elementy patogenezy istotne dla rozwoju pierwotnego zespołu Sjögrena oraz chorób układu nerwowego