Wśród klasycznych objawów OZŚ w następstwie PP w odcinku piersiowym lub brzusznym wymienia się ból w klatce piersiowej, zaburzenia połykania, duszność, ból w nadbrzuszu, rozedmę podskórną, tachykardię oraz przyspieszenie oddechu [22]. Do najbardziej charakterystycznych należą objawy składające się na triadę Maklera, do których zalicza się rozedmę podskórną, ból w klatce piersiowej i wymioty [35]. Występują one u około 50% chorych z PP [34].

Chorzy skarżą się na ogólne złe samopoczucie, wysoką gorączkę, zaburzenia połykania oraz duszność. Później pojawiają się objawy świadczące o szerzeniu się zakażenia do śródpiersia, takie jak ból w okolicy zamostkowej, ból w klatce piersiowej o charakterze opłucnowym, nasilające się zaburzenia połykania, cechy wysięku w jamach opłucnej i (lub) osierdziu, niewydolności oddechowej, a ostatecznie sepsa i wstrząs septyczny [1,2,18,24]. U około 30% chorych z perforacją piersiowego odcinka przełyku badaniem palpacyjnym wykrywa się rozedmę podskórną [34].

Objawy perforacji szyjnego odcinka przełyku przebiegają wolniej i są mniej gwałtowne. Chorzy ci zgłaszają ból i obrzęk szyi, zaburzenia połykania w szyjnym odcinku przełyku, dysfonię, niekiedy cofanie się treści pokarmowej (regurgitacje) [22]. Częstym objawem stwierdzanym podczas badania przedmiotowego jest rozedma podskórna, którą rozpoznaje się u około 60% chorych [34], natomiast radiologiczne udaje się ją potwierdzić u niemal 95% chorych z PP w odcinku szyjnym [36].

U chorych z perforacją brzusznego odcinka przełyku ujawniają się objawy zapalenia otrzewnej w postaci tępego bólu w nadbrzuszu promieniującego do pleców, połączonego z przyspieszeniem czynności serca i oddechu, gorączką oraz gwałtownym pogarszaniem się stanu ogólnego. W późniejszym okresie choroby mogą wystąpić objawy wywołane powstaniem ropni podprzeponowych [20,35].

Klasyczne badanie radiologiczne klatki piersiowej jest mało przydatne w rozpoznawaniu PP, może być jednak użyteczne dla doświadczonego radiologa lub chirurga [8]. Pozwala ono uwidocznić poszerzenie cienia śródpiersia górnego, pęcherzyki gazu, przesunięcie tchawicy, poziom płynu oraz rozedmę śródpiersia (pneumomediastinum), co w połączeniu z obrazem klinicznym ułatwia ustalenie właściwego rozpoznania [8,10,36]. Perforację przełyku i podejrzenie ZŚ można potwierdzić, wykonując zdjęcie radiologiczne po podaniu niebarytowego środka cieniującego (ezofagografię) [22,34]. Podczas badania ultrasonograficznego szyi można z powodzeniem uwidocznić naciek zapalny i zbiorniki płynu w jamach opłucnej oraz osierdziu [37].

Badaniem najczęściej wykorzystywanym obecnie w diagnostyce i monitorowaniu przebiegu PP oraz toczącego się OZŚ jest tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej i szyi [8,10]. Cechuje się ona dużą wartością diagnostyczną. Exarhos i wsp. ocenili czułość i swoistość tego badania wykonanego w ciągu pierwszych 17 dni trwania choroby odpowiednio na 100 i 33%, natomiast w kolejnych dniach odpowiednio na 100 i 90% [36].

Najbardziej charakterystycznymi cechami TK klatki piersiowej świadczącymi o ZŚ są nacieki zapalne tkanek miękkich śródpiersia z utratą prawidłowej gęstości tkanki tłuszczowej, rozedma śródpiersia, zbiorniki płynu, którym mogą towarzyszyć pęcherzyki gazu, jeden lub więcej ropni śródpiersia, nacieki zapalne miąższu płuca, wysięk w jamach opłucnej lub osierdziu [8,10,36].

Na podstawie wyniku TK klatki piersiowej można wyróżnić trzy kategorie ZŚ:

1. rozlane ZŚ (diffuse mediastinitis),
2. izolowany ropień śródpiersia (isolated mediastinal abscess) oraz
3. zapalenie lub ropień śródpiersia powikłane utworzeniem się ropniaka opłucnej albo ropnia podprzeponowego (complicated mediastinitis).

Rezonans magnetyczny (MR) jest metodą rzadko wykorzystywaną w diagnostyce OZŚ, może mieć jednak istotne znaczenie u niektórych chorych, zwłaszcza jeśli zapaleniu towarzyszą zmiany patologiczne w śródpiersiu tylnym [3].

Badania laboratoryjne odgrywają mniejszą rolę w rozpoznawaniu PP, ich wyniki mogą bowiem jedynie potwierdzić rozwój stanu zapalnego i powikłań septycznych. W tym celu wykorzystuje się powszechnie znane markery stanu zapalnego, takie jak liczba leukocytów, stężenia białka C-reaktywnego (CRP) oraz prokalcytoniny (PCT) [35]. Inne badania biochemiczne służą monitorowaniu stanu chorego. Wśród standardowych testów laboratoryjnych podstawowe znaczenie ma oznaczenie morfologii krwi, jonogramu, stężeń białka całkowitego i albumin, mocznika, kreatyniny, a także ocena gazometrii krwi tętniczej.

Ezofagoskopia nie jest wprawdzie zalecanym podstawowym badaniem u chorych z podejrzeniem PP, pozwala jednak bezpośrednio uwidocznić miejsce perforacji. Horwitz i wsp. ocenili, że czułość i swoistość giętkiej ezofagoskopii w rozpoznawaniu penetrujących uszkodzeń przełyku sięgają odpowiednio 100 i 83% [38]. Wśród argumentów przemawiających przeciw ezofagofiberoskopii w rozpoznawaniu PP wymienia się możliwość przekształcenia niewielkich uszkodzeń błony śluzowej lub warstwy podśluzówkowej w bardziej rozległe uszkodzenia powstające w trakcie insuflacji powietrza podczas badania [39].

Leczenie

Leczenie chorych z PP i towarzyszącym jej OZŚ pozostaje jednym z najtrudniejszych wyzwań w chirurgii ze względu na liczne powikłania, długi czas pobytu w szpitalu, konieczność przeprowadzenia operacji naprawczej oraz dużą śmiertelność. Wyniki są frustrujące i zniechęcają wielu chirurgów do agresywnego leczenia operacyjnego.

Do kluczowych elementów postępowania z chorymi z PP zalicza się wczesne ustalenie rozpoznania, włączenie odpowiedniej antybiotykoterapii, likwidację przyczyny zaburzeń (zapobieganie dalszej kontaminacji bakteryjnej), a także skuteczne i agresywne zdrenowanie zbiorników treści ropnej wraz z usunięciem tkanek martwiczych (likwidacja zakażenia), przywrócenie ciągłości przełyku (jedno- lub dwuetapowe), leczenie żywieniowe i podtrzymujące na oddziale intensywnej terapii [40].

Postępowanie chirurgiczne jest zróżnicowane. Wybór strategii leczenia zależy od wielu czynników, w tym przyczyny i umiejscowienia PP, czasu opóźnienia operacji, zakresu zmian martwiczych w śródpiersiu, stanu ogólnego chorego, współistnienia lokalnych patologii oraz doświadczenia i preferencji zespołu chirurgicznego.

Leczenie zachowawcze

Część chorych z PP można skutecznie leczyć zachowawczo, dotyczy to jednak wybranych chorych z klinicznie słabo wyrażonymi objawami perforacji i minimalnymi objawami septycznymi. Zgodnie z kryteriami zaproponowanymi przez Camerona i wsp. postępowanie to polega na wstrzymaniu żywienia doustnego, wprowadzeniu zgłębnika nosowo-żołądkowego, podaniu pełnego żywienia pozajelitowego, antybiotyków, leczeniu podtrzymującym i monitorowaniu stanu chorego. Działania te uzupełnia się w razie konieczności drenowaniem zbiorników płynu w śródpiersiu i jamach opłucnej [1,6,35]. Takie postępowanie jest zarezerwowane dla chorych z niewielką instrumentalną perforacją szyjnego odcinka przełyku, ograniczonym śródściennym uszkodzeniem po pneumatycznym rozszerzaniu przełyku, niewielką nieszczelnością zespolenia po resekcji przełyku, przewlekłą PP z minimalnymi objawami klinicznymi oraz uszkodzeniami wtórnymi do skleroterapii żylaków przełyku, w których zwłóknienia okołoprzełykowe chronią przed rozlanym ZŚ [35]. Za bezwzględne wskazania do operacji uważa się powikłania, takie jak odma opłucnej, rozedma śródpiersia (pneumoperitoneum), wstrząs septyczny i niewydolność oddechowa [26]. Mimo starannego doboru chorych z PP do leczenia zachowawczego u ponad 20% z nich rozwijają się kliniczne objawy sepsy i wymagają oni pilnej operacji [26].

Leczenie chirurgiczne

Zdecydowana większość autorów opowiada się za pierwotną operacją naprawczą u chorych z wczesną PP bez towarzyszących jej patologii powodujących zwężenie przełyku (takich jak achalazja, sklerodermia, nowotwory łagodne lub złośliwe), jeśli tylko jest możliwe przeprowadzenie tego zabiegu [20,40-44]. Po zaopatrzeniu chirurgicznym miejsce perforacji wzmacnia się z reguły pokryciem dobrze unaczynionymi płatami tkankowymi pochodzącymi z sąsiedztwa, w tym opłucną, mięśniami międzyżebrowymi, tłuszczem osierdziowym, osierdziem, dnem żołądka, przeponą lub siecią większą. Autologiczne płaty tkankowe nakłada się na miejsce perforacji i przymocowuje do otaczających tkanek pojedynczymi szwami (flapping) albo otacza się nimi przełyk przykrywając linię szwów chirurgicznych (wrapping). Zabieg uzupełnia się odpowiednim drenażem śródpiersia i jam opłucnej, a częstą opcją jest zastosowanie drenażu przepływowego. W celu zapewnienia możliwości żywienia dojelitowego po operacji część autorów zaleca wytworzenie gastrostomii lub jejunostomii odżywczej [41-44]. Należy jednak pamiętać, że gastrostomia może ograniczyć możliwość wykorzystania żołądka jako substytutu przełyku w drugim etapie leczenia. U chorych ze współistnieniem achalazji lub łagodnego zwężenia przełyku dopuszcza się uzupełnienie operacji o poszerzenie zwężenia lub wykonanie ezofagomiotomii [1,17,34]. Uważa się, że pierwotna operacja naprawcza PP zmniejsza śmiertelność chorych o 50-70% [26,41,42,44]. U chorych z sepsą, rozległym uszkodzeniem i niedokrwieniem przełyku oraz miejscowymi zmianami martwiczymi i ropnymi śródpiersia jedną z opcji postępowania jest wyłączenie przełyku [45-47]. Technika ta polega na podwiązaniu lub przeszyciu przełyku staplerem mechanicznym poniżej oraz powyżej perforacji i wyłonieniu na bliższym kikucie bocznej lub końcowej ezofagostomii na szyi. W celu odbarczenia przełyku z sekrecji w odcinku piersiowym w jego świetle pozostawia się dren wyprowadzony na zewnątrz przez powłoki [45]. Czasowe odłączenie przełyku można również uzyskać dzięki podwiązaniu go szwami wchłaniającymi się nad przeponą oraz na szyi. Przywrócenie jego drożności następuje wówczas samoistnie po około 2-3 tygodniach [46,47]. Zdaniem oponentów odbarczenie ani wyłączenie przełyku nie poprawiają wyraźnie wyników leczenia. Ze względu na trwającą kontaminację bakteryjną w wyłączonym odcinku przełyku istnieją warunki do utrzymywania się ZŚ i rozwoju sepsy [34,42]. Śmiertelność chorych leczonych tą metodą z powodu PP sięga 35-40% [34,42].

Wielu torakochirurgów jest zwolennikami pierwotnej resekcji przełyku (ezofagiektomii), wykonywanej w jednym lub dwóch etapach, nawet u chorych z późno rozpoznaną perforacją piersiowego odcinka przełyku i rozwiniętym OZŚ [48-51]. Uważają oni, że u chorych z ciężką martwicą i sepsą wyłączenie przełyku może nie wystarczyć do opanowania szerzącego się zakażenia, natomiast ezofagiektomia ostatecznie eliminuje jego źródło i pozwala na usunięcie podstawowej patologii przełyku, takiej jak guz, zwężenie lub uchyłek [4,49,52].