Guzy chromochłonne i przyzwojaki

dr n. med. Sadegh Toutounchi

dr n. med. Ryszard Pogorzelski

lek. Ewa Krajewska

prof. dr hab. n. med. Zbigniew Gałązka

Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej i Endokrynologicznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny w Warszawie

Adres do korespondencji: dr n. med. Sadegh Toutounchi, Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej i Endokrynologicznej, Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny, ul. Banacha 1A, 02-097 Warszawa, e-mail: tsadegh@gmail.com

  • Schemat postępowania z pacjentem z rozpoznanym pheochromocytoma: omówienie objawów klinicznych i znaczenia poszczególnych badań w diagnostyce guzów chromochłonnych oraz chirurgicznych metod ich leczenia (techniki otwarte i laparoskopowe, adrenalektomia)
  • Przygotowanie pacjentów do operacji – leczenie farmakologiczne
  • Pheochromocytoma – opis sposobu preparowania guza

Rdzeń nadnercza powstaje w okresie płodowym z neuroektodermy i stanowi około 10-20% masy całego nadnercza. Zbudowany jest głównie z komórek srebrochłonnych i komórek zwojowych wydzielających adrenalinę oraz w małych ilościach – noradrenalinę.

Guzy chromochłonne najczęściej rozwijają się w części rdzeniowej nadnercza, jak również w różnych okolicach ciała, w których fizjologicznie występuje tkanka srebrochłonna. Umiejscowienie nadnerczowe guza chromochłonnego szacuje się na ponad 80%, w pozostałym odsetku stwierdza się lokalizację pozanadnerczową w postaci przyzwojaków. Zmiany typu przyzwojaki najczęściej rozpoznawane są w tkance zwojowej w centralnym układzie nerwowym (około 39,9%), w obrębie jamy brzusznej i miednicy (około 21%), w obrębie szyi (około 15,%) i w narządach klatki piersiowej (17,5%), a także w innych rzadkich lokalizacjach (3,5%).

Z danych epidemiologicznych wynika, że guzy chromochłonne występują dość rzadko, a ich częstość występowania ocenia się na 2-8 zachorowań na milion osób rocznie. Główne objawy związane z nadczynnością hormonalną (hiperadrenalinemią) dotyczą większości układów i narządów organizmu, wpływając na nie skrajnie niekorzystnie. Szczególnie istotny jest problem złośliwości guzów chromochłonnych z uwagi na fakt, że nie ma swoistych cech komórkowych złośliwości guza. Nie można zatem na podstawie badania histopatologicznego określić, czy guz ma charakter nowotworu, czy nie. Jedyną pewną cechą złośliwości jest stwierdzenie przerzutów odległych, co zwykle się robi w 2-4 roku po operacji wycięcia guza chromochłonnego. Pheochromocytoma może również występować razem z innymi nowotworami w zespołach genetycznych wielogruczołowych, np. w zespole gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN2 – multiple endocrine neoplasia type 2), oraz innych zespołach spowodowanych mutacjami genów, takich jak: SDHB, SDHC, SDHD, RET, VHL. Dlatego też przez niektórych guz chromochłonny określany jest mianem nowotworu, ponieważ jego złośliwy charakter jest potwierdzany u 10-35% chorych z tym rozpoznaniem. W około 10% przypadków złośliwy potencjał mogą prezentować zmiany rdzenia nadnerczy zlokalizowane obustronnie.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Objawy kliniczne spowodowane nadprodukcją katecholamin w przebiegu guza chromochłonnego

Wszystkie ogólnoustrojowe objawy kliniczne spowodowane są napadami nadciśnienia tętniczego związanego z wyrzutem katecholamin z guza chromochłonnego do krwiobiegu. Adrenalina i noradrenalina obkurczają naczynia tętnicze, [...]

Diagnostyka

Rozpoznanie lub podejrzenie guza chromochłonnego ustala się bądź wysuwa na podstawie objawów klinicznych lub badań obrazowych, takich jak: ultrasonografia (USG), tomografia [...]

Rozpoznajemy lub podejrzewamy guz chromochłonny – co dalej

Wraz ze współpracującymi z nami endokrynologami wypracowaliśmy schemat przygotowania do leczenia operacyjnego wszystkich chorych z podejrzeniem guza chromochłonnego w badaniach obrazowych, nawet bez potwierdzenia [...]

Dzień przed operacją i w dniu zabiegu chirurgicznego

U większości chorych zaraz po usunięciu guza chromochłonnego obserwuje się tendencję do znacznego obniżania wartości ciśnienia. Aby temu zapobiegać, staramy się optymalnie [...]

Operacja

W zależności od doświadczenia zespołu i charakteru guza wykonuje się operację metodą klasyczną (otwartą) lub laparoskopową. Pheochromocytoma preparuje się podobnie jak guzy nowotworowe. [...]