Praktyka kliniczna

Różnorodność obrazu klinicznego twardziny ograniczonej

Lek. Adrianna Opalska

Dr hab. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, kierownik: prof. dr hab. med. Roman Nowicki

Adres do korespondencji: Dr hab. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Kliniczna 1a, 80-402 Gdańsk, tel. 58 349 25 80, faks 58 349 25 86, e-mail: dobosz@gumed.edu.pl

Twardzina ograniczona (morphea, limited sclerosis – LoS) jest rzadką chorobą z kręgu schorzeń tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Jej istotą jest włóknienie i stwardnienie skóry lub tkanki podskórnej. W zależności od podtypu klinicznego proces chorobowy może dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, rzadziej mięśni i układu kostnego. Zwykle nie obserwuje się zajęcia narządów wewnętrznych, objawu Raynauda i progresji do twardziny układowej.[1] Pierwsze objawy choroby najczęściej pojawiają się u młodych osób – w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Chociaż LoS rzadko zagraża życiu, niektóre postacie kliniczne mogą prowadzić do niepełnosprawności.

Zapadalność na twardzinę ograniczoną u osób dorosłych wynosi w zależności od źródeł od 4 do 27 przypadków/1 000 000/rok.[2,3] Wśród populacji dziecięcej według angielskich i irlandzkich badań roczna zapadalność wynosi 0,3/1 000 000 dzieci. Kobiety są 2,6 do 6 razy bardziej predysponowane do zachorowania na twardzinę ograniczoną niż płeć męska.[2] Choroba częściej dotyka osób rasy kaukaskiej i, co interesujące, sporadycznie występuje u rasy czarnej.

Patogeneza LoS

Pomimo znacznych osiągnięć w poznaniu patogenezy twardziny jej etiologia pozostaje nieznana. Rozważany jest udział infekcji wirusowej lub bakteryjnej w prowokacji schorzenia. Jednym z czynników infekcyjnych branych pod uwagę jest, odpowiedzialna za chorobę z Lyme, Borrelia burgdorferi, choć nie wszystkie badania potwierdzają ten związek.[11, 12] Za korelacją twardziny z infekcją Borrelia burgdorferi przemawia występowanie rumienia we wczesnej fazie choroby oraz obserwowana u niektórych chorych poprawa po zastosowaniu antybiotykoterapii.[23] Interesujące wyniki badań opublikowali Zinchuk i współautorzy, w których porównali występowanie przeciwciał przeciwko B. burgdorferi w klasie IgM i IgG u 32 pacjentów z LoS i 19 osób chorujących na świerzb. Swoiste przeciwciała występowały u 18,8 proc. pacjentów z twardziną ograniczoną i u żadnego z pacjentów ze świerzbem.[4]

W patogenezie choroby rozważa się predyspozycje genetyczne (związek z antygenami HLA DR5, HLA DR8, HLA DR10), jednak współwystępowanie LoS opisano jedynie u 4,7 proc. bliźniąt.[5] Za czynniki sprzyjające rozwojowi twardziny ograniczonej uważa się również zaburzenia naczyniowe, hormonalne, neurologiczne (w tym silny stres psychiczny) oraz uraz fizyczny.[6-8]

Patofizjologicznie LoS charakteryzuje się występowaniem dwóch faz choroby: zapalnej i włóknienia. W pierwszej z nich histologicznie dominuje naciek aktywowanych limfocytów T w obszarze okołonaczyniowym. Następowa aktywacja fibroblastów poprzez cyt...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Spektrum kliniczne twardziny ograniczonej

Najczęściej występującą postacią wśród odmian LoS ograniczonej jest postać plackowata. Klinicznie charakteryzuje się występowaniem jednej lub kilku blaszek wielkości od 1 [...]

Diagnostyka różnicowa

W związku z bardzo bogatym spektrum klinicznym twardziny ograniczonej rozpoznanie może stwarzać trudności kliniczne, zwłaszcza że niektóre postaci choroby mogą ze [...]