Okiem praktyka
Mastocytoza skóry – jak nie popełnić błędu?
Lek. Justyna Czarny
Dr hab. med. Magdalena Lange
Dr n. med. Bogusław Nedoszytko
Prof. dr hab. med. Roman Nowicki
Mastocytozy stanowią heterogenną grupę chorób, której wspólną cechą jest występowanie nacieku z komórek tucznych w jednym lub kilku narządach. W mastocytozie skóry (ang. cutaneous mastocytosis – CM) infiltracja mastocytów jest ograniczona do skóry. CM dzielimy na: plamisto-grudkową (ang. maculopapular cutaneous mastocytosis – MPCM), uogólnioną (ang. diffuse cutaneous mastocytosis – DCM) oraz mastocytoma skóry. Mastocytoza u dzieci charakteryzuje się zwykle łagodnym przebiegiem i często ulega remisji w okresie dojrzewania. U osób dorosłych postać ograniczona do skóry jest rzadka. Leczenie CM jest objawowe, stosowane są przede wszystkim leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H1 i H2. W leczeniu istotna jest również identyfikacja i następnie unikanie czynników wyzwalających degranulację mastocytów. U dorosłych chorych na mastocytozę oraz w niektórych przypadkach u dzieci rekomenduje się zaopatrzenie w adrenalinę we wstrzykiwaczu automatycznym do stosowania w razie wystąpienia reakcji anafilaktycznej.
Mastocytoza jest rzadką mieloproliferacyjną chorobą, charakteryzującą się nadmierną proliferacją, nieprawidłowym wzrostem, akumulacją i aktywacją mastocytów (ang. mast cells – MCs) w tkankach.[1,2] Wyróżniamy:
- postać skórną mastocytozy (ang. cutaneous mastocytosis – CM), w której infiltracja mastocytów jest ograniczona do skóry,
- postać układową mastocytozy (ang. systemic mastocytosis – SM), w której dochodzi do zajęcia innych narządów, przede wszystkim szpiku kostnego, wątroby, śledziony, przewodu pokarmowego oraz węzłów chłonnych.[1,2]
U dzieci dominuje postać ograniczona do skóry, natomiast u dorosłych zwykle występuje postać układowa, która może przebiegać z zajęciem skóry lub bez.[1-3] Rozpoznanie CM opiera się na stwierdzeniu:
- typowych zmian skórnych,
- dodatniego objawu Dariera,
- obecności nacieku z MCs w skórze właściwej w badaniu histopatologicznym,
- obecności mutacji genu KIT w skórze.[4]
Objaw Dariera, patognomoniczny dla CM, polega na zaczerwienieniu i obrzęku zmiany skórnej po jej potarciu. Ze względu na to, że u dorosłych zmiany skórne zwykle stanowią tylko jeden z objawów mastocytozy, rozpoznanie CM w tej grupie chorych wymaga wykluczenia SM.[5-7] Na podstawie najnowszego konsensusu European Competence Network on Mastocytosis CM dzielimy na:
- postać plamisto-grudkową,
- uogólnioną mastocytozę skóry,
- mastocytoma skóry.[4]
Warto podkreślić, że termin pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa), powszechnie stosowany dla określenia CM, jest pojęciem historycznym i obecnie proponuje się stosowanie nowej, przedstawionej powyżej terminologii.
