Aktualne poglądy

Zmiany skórne w wybranych pierwotnych układowych zapaleniach naczyń

Prof. dr hab. med. Romuald Maleszka

 

Katedra i Klinika Chorób Skórnych i Wenerycznych Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

Adres do korespondencji: Prof. dr hab. med. Romuald Maleszka, Katedra i Klinka Chorób Skórnych i Wenerycznych, Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie, ul. Siedlecka 2, 72-010 Police, e-mail: romuald.maleszka@pum.edu.pl

Pierwotne układowe zapalenia naczyń są grupą niejednorodnych schorzeń charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, co prowadzi do ich uszkodzenia i zmniejszenia światła. Jeśli dochodzi do zapalenia średnich naczyń, to w skórze stwierdza się zwykle owrzodzenia, zawały w obrębie palców, guzki lub livedo reticularis, co często widzimy w guzkowym zapaleniu tętnic. W przebiegu układowych zapaleń naczyń zmiany skórne są jednak najczęściej wynikiem zapalenia drobnych naczyń i mają wtedy postać plamicy uniesionej lub pokrzywki naczyniowej. Plamicę uniesioną szczególnie często spotykamy w plamicy Schönleina-Henocha, która jest zapaleniem naczyń związanym z występowaniem złogów IgA. Plamica uniesiona jest też objawem występującym w zapaleniu naczyń związanym z krioglobulinemią, natomiast pokrzywka naczyniowa jest najczęstszym i zwykle pierwszym objawem pokrzywkowego zapalenia naczyń z hipokomplementemią. Mogą też występować rozpływne zapalenia tkanki podskórnej oraz tkliwe guzki i destrukcyjne owrzodzenia, co z kolei widzimy w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

W układowych chorobach przebiegających z zapaleniem naczyń bardzo często spotykamy się również z zajęciem naczyń skóry. W praktyce klinicznej są to zwykle objawy wtórnego zapalenia naczyń, które rozwijają się w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej i chorób infekcyjnych lub też są wyrazem reakcji polekowych. W przypadku niektórych pierwotnych układowych zapaleń naczyń zmiany w obrębie skóry występują również często i są nierzadko pierwszymi dostrzegalnymi objawami tych schorzeń. Zmiany skórne u tych chorych są najczęściej wynikiem zapalenia drobnych naczyń i mają wtedy postać plamicy lub pokrzywki naczyniowej, natomiast w przypadkach, w których proces zapalny obejmuje średnie naczynia, w skórze widzimy zwykle owrzodzenia, guzki lub livedo reticularis, a także zawały w obrębie palców.

Obowiązuje obecnie klasyfikacja zapalnych chorób naczyń z 1994 roku, według ustaleń z Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis z ostatnimi modyfikacjami przeprowadzonymi w 2012 roku.[1] W klasyfikacji tej rozróżniamy:

  • zapalenia dużych naczyń,
  • zapalenia średnich naczyń,
  • zapalenia małych naczyń (związane z przeciwciałami przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych lub z obecnością kompleksów immunologicznych),
  • zapalenia różnych naczyń,
  • zapalenia naczyń dotyczące jednego narządu,
  • zapalenia naczyń w przebiegu chorób układowych,
  • zapalenia naczyń związane z prawdopodobną etiologią (są to m.in. chorzy z zapaleniem naczyń z krioglobulinemią związaną z zakażeniem HCV, zapaleniem naczyń związanym z HBV, z nowotworami złośliwymi i zespołem antyfosfolipidowym).

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa, PN)

Guzkowe zapalenie tętnic jest rzadką chorobą wieloukładową o poważnym rokowaniu. Schorzenie to spowodowane jest odcinkowym martwiczym zapaleniem średnich i małych tętnic [...]

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Schorzenie to jest martwiczym ziarniniakowym zapaleniem głównie górnych i dolnych dróg oddechowych, z często stwierdzanym jednocześnie martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek oraz [...]

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń jest układową chorobą, w której zajęte są głównie nerki i płuca, a jej cechą charakterystyczną jest martwicze zapalenie [...]

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią (cryoglobulinemic vasculitis)

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią dotyczy głównie naczyń włosowatych, żyłek i tętniczek, gdzie odkładają się kompleksy immunologiczne zawierające krioglobuliny, co powoduje [...]

Zapalenie naczyń związane ze złogami IgA (plamica Schönleina-Henocha)

Plamica Schönleina-Henocha bywa często poprzedzona infekcją górnych dróg oddechowych. Zmiany chorobowe dotyczą stawów, skóry i przewodu pokarmowego, czasami w jej przebiegu [...]

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (pokrzywkowe zapalenie naczyń z obniżonym stężeniem składowej C1q dopełniacza, pokrzywka naczyniowa)

Jest to choroba, w przebiegu której na skutek zapalenia małych naczyń pojawia się pokrzywka i stwierdza się hipokomplementemię związaną z obecnością [...]

Podsumowanie

W pierwotnych układowych zapaleniach naczyń zajęcie naczyń skóry jest często spotykanym w praktyce klinicznej objawem naczyniowym. Zmiany skórne są tu najczęściej [...]