Jak nie popełnić błędu

Lymphomatoid papulosis u 10-letniego chłopca

lek. Lidia Ruszkowska

Kierownik Oddziału Dermatologii Dziecięcej Szpitala Dziecięcego im. prof. dr. n. med. Jana Bogdanowicza w Warszawie

Adres do korespondencji: lek. Lidia Ruszkowska, e-mail: lidia.ruszkowska@wp.pl

  • Charakterystyka, najczęstsze objawy, lokalizacja i różnicowanie tej rzadkiej choroby w populacji dziecięcej
  • Powtarzanie biopsji skóry obligatoryjnym postępowaniem w sytuacjach wątpliwych
  • Zalecenie obowiązku kontrolowania pacjentów z lymphomatoid papulosis (LyP) do końca życia i objęcia ich opieką także onkologiczną

Przedstawiam przypadek 10-letniego chłopca przyjętego na oddział dermatologii dziecięcej w celu diagnostyki i leczenia utrzymujących się od siedmiu lat zmian skórnych.

W wieku trzech lat pojawiły się u niego pierwsze zmiany skórne pod postacią czerwonych grudek zlokalizowanych głównie na kończynach i w mniejszej ilości na tułowiu. Zmiany skórne były nieliczne (jednoczasowo trzy-pięć grudek), ustępowały samoistnie lub po leczeniu miejscowymi glikokortykosteroidami (mGKS). Objawy nawracały co kilka tygodni. W 4 r.ż. rozpoczęto diagnostykę zmian skórnych. Wykonano badanie immunopatologiczne wycinka skóry (metoda immunofluorescencji bezpośredniej, DIF – direct immunofluorescence). Wynik był ujemny. Badanie na obecność przeciwciał w surowicy metodą immunofluorescencji pośredniej (IIF – indirect immunofluorescence) w kierunku autoimmunologicznych chorób pęcherzowych, ANA (antinuclear antibody), przeciwciała skierowane przeciw endomysium mięśni gładkich – wszystkie te wyniki ujemne. Badania markerów WZW typu B i C, w kierunku zakażenia CMV i toksoplazmozy – także wyniki ujemne, badanie mikologiczne – ujemne. Dwukrotnie była wykonywana biopsja skóry na badanie histopatologiczne. W pierwszym badaniu postawiono rozpoznanie przewlekłej piodermii, w drugim natomiast przewlekłego stanu zapalnego wokół mieszków włosowych. Wykonano bioptat skóry na obecność prątków kwasoopornych – również wynik ujemny.

Od 3 r.ż chłopiec był leczony antybiotykami zarówno dożylnie, jak i doustnie (wielokrotnie), lekami przeciwgrzybiczymi ogólnie i miejscowo, sulfonami ogólnie.

W 6 r.ż. rozpoznano u niego astmę alergiczną, w 7 r.ż. miał przeprowadzone zabiegi tonsillektomii i adenotomii.

Przy przyjęciu na oddział stan ogólny dobry. Zmiany skórne nieliczne, zlokalizowane na kończynach pod postacią czerwonych guzków, przebarwień i blizn. Na nadgarstku prawym guzek z owrzodzeniem w części centralnej i wokół drobne grudki (ryciny 1-3).

W badaniu pediatrycznym przedmiotowym, poza obecnością drobnych węzłów chłonnych podżuchwowych, nie stwierdzono nieprawidłowości.

W wykonanych szerokich badaniach laboratoryjnych, oprócz przesunięcia w lewo w rozmazie białokrwinkowym, nie stwierdzono odchyleń od normy. W badaniach obrazowych: USG jamy brzusznej prawidłowe, USG okolic podżuchwowych – w okolicy obu kątów żuchw...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Charakterystyka LyP, najczęstsze objawy i lokalizacja

Lymphomatoid papulosis jest tajemniczą chorobą łączącą łagodne, samoustępujące i nawrotowe zmiany skórne z histologią chłoniaka. Po raz pierwszy został zdefiniowany przez [...]

Terapia

W leczeniu LyP stosuje się mGKS lub leczenie ogólne. Miejscowe GKS skracają okres trwania objawów na skórze, ale nie mają wpływu [...]

Podsumowanie

Lymphomatoid papulosis jest rzadką chorobą skóry, zaliczaną do pierwotnych chłoniaków skórnych. W mojej praktyce spotkałam się z kilkoma przypadkami dziecięcymi. Moim [...]