Wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych – plan postępowania

dr n. med. Aleksandra Stupak

dr n. med. Andrzej Miturski

prof. dr hab. n. med. Anna Kwaśniewska

Katedra i Klinika Położnictwa i Patologii Ciąży, Uniwersytet Medyczny w Lublinie

Adres do korespondencji: dr n. med. Aleksandra Stupak

Klinika Położnictwa i Patologii Ciąży, Uniwersytet Medyczny w Lublinie

ul. Staszica 16, 20-081 Lublin; e-mail: aleksandra.stupak@umlub.pl

  • Omówienie kryteriów rozpoznania i podziału klinicznego ICP:
    • czynników genetycznych, hormonalnych i środowiskowych wpływających na rozwój ICP
    • objawów klinicznych i nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych
    • postaci ICP wyróżnionych ze względu na stężenie kwasów żółciowych
  • Prezentacja planu postępowania w ICP w zależności od stopnia nasilenia schorzenia:
    • zastosowanie UDCA, witaminy K, cholestyraminy i asparaginianu ornityny w leczeniu ICP
    • zalecenia dotyczące rozwiązania ciąży u pacjentek z ICP

Wątrobowa cholestaza ciężarnych (ICP – intrahepatic cholestasis of pregnancy) to stan chorobowy, który charakteryzuje się świądem skóry związanym z podwyższonym stężeniem całkowitych kwasów żółciowych w surowicy i/lub podwyższoną aktywnością aminotransferaz po pierwszym trymestrze ciąży. Typowo rozwija się w drugim i/lub trzecim trymestrze ciąży oraz szybko ustępuje po porodzie. Ciężka cholestaza jest definiowana jako stan, w którym stężenie kwasów żółciowych przekracza 40 μmol/l. Głównym celem leczenia jest złagodzenie świądu i zapobieganie powikłaniom płodowym. Terapia polega na podawaniu kwasu ursodeoksycholowego (UDCA – ursodeoxycholic acid), witaminy K i preparatów wspomagających wątrobę. ICP nie jest przeciwwskazaniem do karmienia piersią i może się pojawić w kolejnych ciążach.

Epidemiologia

Cholestaza ciężarnych jest najczęstszą chorobą wątroby występującą w przebiegu ciąży, a częstość jej występowania waha się na całym świecie od <1% do około 25% wszystkich ciąż1,2. Przyczyną tej rozbieżności w szacunkach jest wpływ różnych czynników środowiskowych w poszczególnych grupach etnicznych3. W Europie częstość występowania choroby szacuje się na 0,5-1,5%, przy czym najwyższe wskaźniki notuje się w Skandynawii4. Odsetek ICP w Azji wynosi 1,2-1,5%. Z kolei najwyższą zapadalność na świecie notuje się w populacji Indian w Chile, gdzie odsetek ICP wynosi 27,6%5. Z nieznanych przyczyn choroba częściej występuje w miesiącach zimowych6.

Etiologia

Etiologia ICP nie jest do końca poznana, ale prawdopodobnie wiąże się z wypadkową oddziaływania czynników genetycznych, hormonalnych i środowiskowych.

Genetyczna podatność na ICP jest poparta dowodami obecności tzw. klastrów rodzinnych, czyli zwiększonym ryzykiem występowania tego zaburzenia u krewnych pierwszego stopnia, w niektórych grupach etnicznych oraz z dużym odsetkiem nawrotu choroby w następnych ciążach (40-95%)3,7. Rozwojowi objawów ICP sprzyja również zaawansowany wiek matki8.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Objawy kliniczne

Zwiastunem rozwoju ICP jest zwykle świąd skóry, który pacjentki oceniają w skali od łagodnego do bardzo uciążliwego. Często jest uogólniony, ale [...]

Rozpoznanie

Rozpoznanie ICP opiera się na obecności świądu związanego z podwyższonym stężeniem całkowitego kwasu żółciowego w surowicy i/lub podwyższoną aktywnością aminotransferaz.

Leczenie

Ciężarną obciążoną ryzykiem wewnątrzwątrobowej cholestazy należy skierować do ośrodka o trzecim stopniu referencyjności perinatalnej w celu objęcia jej interdyscyplinarną opieką okołoporodową [...]

Prowadzenie ciąży

We wszystkich ciążach przebiegających z ICP należy ściśle monitorować płód, wykonując profil biofizyczny płodu 2 razy w tygodniu (ocena przepływów w [...]

Wpływ na płód

Matczyne kwasy żółciowe przenikają przez łożysko i mogą się w nim gromadzić, co niesie ze sobą znaczne ryzyko dla płodu15. Patofizjologia [...]

Połóg

Świąd zwykle zanika w ciągu pierwszych kilku dni po porodzie, czemu towarzyszy normalizacja stężenia kwasów żółciowych w surowicy i innych wykładników [...]

Podsumowanie i zalecenia

ICP charakteryzuje się świądem i podwyższeniem stężenia kwasów żółciowych w surowicy, zwykle rozwija się w drugim i/lub trzecim trymestrze i szybko [...]