Dostęp Otwarty

Po pewnym czasie sytuacja wyraźnie się pogorszyła, objawy systematycznie nasilały się, były coraz bardziej dokuczliwe. Coraz krótsze były też okresy samoistnych czy też prowokowanych lekami remisji. Silny, kolkowy ból, najczęściej zlokalizowany w prawym dole biodrowym, wybudzał chłopca w nocy. Dziecko coraz mniej jadło, coraz więcej pokarmów indukowało dolegliwości bólowe. Ze względu na niechęć do jedzenia, utratę masy ciała, a także dość dziwne zachowanie przy jedzeniu, unikanie pewnych pokarmów pediatra skierował dziecko najpierw do psychologa, a później do psychiatry na konsultację z podejrzeniem jadłowstrętu psychicznego. Specjalista, po dokładnym zebraniu wywiadu, wykluczył anoreksję.

Po pewnym czasie u chłopca wystąpiły zaburzenia ostrości widzenia. Rodzice zgłosili się z dzieckiem do okulisty, który rozpoznał zapalenie tęczówki i włączył miejscowe GKS, nie zbierając szerszego wywiadu i nie kojarząc, że objawy okulistyczne mogą być tylko jednym z elementów szerszego obrazu chorobowego.

U chłopca pojawiła się też przejściowo żółtaczka, z powodu której trafił do hepatologa. Specjalista wykonał badanie stężenia bilirubiny całkowitej. Frakcja wolna i związana były równe, co mogło wskazywać na proces zapalny w wątrobie. Dodatkowo uwagę zwracały podwyższone aktywności transaminaz, zwłaszcza AlAT, a także nieprawidłowa aktywność GGTP. Nie wykonano proteinogramu, nie oznaczono stężenia immunoglobulin, co mogłoby w tym przypadku pomóc w prawidłowym rozpoznaniu. Lekarz zalecił obserwację i wizytę kontrolną po dwóch miesiącach.

Objawy samoistnie ustąpiły. Nastąpiła także poprawa w zakresie wartości badań laboratoryjnych. Lekarz wykonał badania w kierunku HBs i HCV, które nie wskazywały na zapalenie wirusowe wątroby. Pozostałe parametry także były prawidłowe. Lekarz uznał, że w tym przypadku nie ma mowy o chorobie hepatologicznej.

Po kilku tygodniach dołączyły się bóle dużych stawów kolanowych z niewielkim obrzękiem. Pediatra skierował dziecko do reumatologa. Specjalista zastosował NLPZ z dobrym skutkiem klinicznym, nie wiedząc jeszcze wtedy, że u tego pacjenta podanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych było postępowaniem dość ryzykownym ze względu na możliwość nasilenia objawów jelitowych.

Kolejne tygodnie znów przyniosły silne dolegliwości bólowe, brak snu, apatię i jadłowstręt. Nawróciły biegunki, które były tak intensywne, że uniemożliwiły dziecku prawidłowe funkcjonowanie. Lekarz pediatra, do którego zgłosiła się matka z dzieckiem, zważywszy na cały obraz choroby, jego przewlekłość i intensywność objawów, zalecił kontakt z gastroenterologiem. Specjalista po zebraniu wywiadu skierował dziecko z podejrzeniem nieswoistego zapalenia jelit do dalszej diagnostyki na oddziale szpitalnym.

Jak doszedłem do prawidłowej diagnozy

Nieswoiste zapalenie jelit to wielki wór – mieszczą się w nim przynajmniej trzy jednostki chorobowe, które zazwyczaj, w swojej charakterystycznej postaci, różnią się między sobą, a w niecharakterystycznej mogą mieć bardzo podobny obraz kliniczny. To znacząco utrudnia rozpoznanie.

W celu potwierdzenia rozpoznania wykonaliśmy klasyczne badania gastroenterologiczne, które wykazały: dodatni wynik badania stolca na stężenie kalprotektyny, negatywne badanie w kierunku Clostridium difficile, morfologię z niedokrwistością z niedoboru żelaza, trzycyfrowe OB, podwyższone CRP, nadpłytkowość rzędu miliona. Poza tym stwierdziliśmy nieco podwyższoną bilirubinę (3 mg%) przy niewielkim zażółceniu białkówek. Bilirubina była mieszana, wolna i związana, co wskazywało na proces zapalny toczący się w miąższu wątrobowym, a nie hemolizę.

Dodatkowo stwierdzono nieznacznie podwyższoną aktywność transaminaz, podwyższone GGTP, nieprawidłowy proteinogram z przewagą gammaglobulin. To nasunęło podejrzenie choroby Leśniowskiego-Crohna ze współistniejącą chorobą autoimmunizacyjną wątroby, którą potwierdzono biopsją wątroby.

W celu potwierdzenia choroby Leśniowskiego-Crohna wykonano RM jamy brzusznej z enteroklizą, który wykazał zmienione zapalnie trzy odcinki jelita cienkiego. Poza tym wykonano gastroskopię, w której nie uwidoczniono zmian. W badaniu kolonoskopowym, w ileum terminale stwierdzono pojedyncze owrzodzenia. Jelito grube było bez zmian. W badaniu ultrasonograficznym potwierdzono pogrubienie ściany jelitowej w ileum terminale. Całość obrazu klinicznego oraz wyniki histopatologii wskazywały na chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Ze względu na wiek dziecka i stan niedożywienia leczenie rozpoczęto od podania preparatu do żywienia enteralnego. Pacjent otrzymywał 120 proc. zapotrzebowania kalorycznego na dobę przez osiem tygodni, co przyniosło poprawę kliniczną. Remisję potwierdziliśmy w kolonoskopii. Poprawiły się także wyniki badania ultrasonograficznego, które wskazywały na to, że stan zapalny w jelicie cienkim uległ remisji. W tym samym czasie rozpoczęliśmy także podawanie azatiopryny w celu utrzymania remisji. Pacjent otrzymuje lek na stałe. Jego stan kliniczny kontrolujemy poprzez oznaczanie kalprotektyny w stolcu, której wartości na razie są prawidłowe.

Wcześniej popełnione błędy

1. Niedokładne zebranie wywiadu osobniczego i rodzinnego.

2. Zbagatelizowanie ważnego objawu, jakim był rumień guzowaty.

3. Nieprzeprowadzenie diagnostyki różnicowej przy zapaleniu tęczówki, które powinno nasunąć podejrzenie, że jest to tylko jeden z elementów całego obrazu klinicznego. Zapalenia twardówki, nadtwardówki i tęczówki to jedne z bardziej istotnych elementów choroby Leśniowskiego-Crohna. Brak prawidłowego rozpoznania i leczenia może doprowadzić nawet do ślepoty.

4. Zbagatelizowanie autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby, które przebiegało równolegle do choroby Leśniowskiego-Crohna. W takiej sytuacji często nie ma wyraźnych objawów jelitowych, natomiast są istotnie wyrażone objawy wątrobowe, które u tego pacjenta manifestowały się jako zażółcenie powłok skórnych. Nie wykonano proteinogramu, nie oznaczono stężenia immunoglobulin, co mogłoby w tym przypadku pomóc w ustaleniu prawidłowego rozpoznania.

5. Błędem było zastosowanie NLPZ przez reumatologa bez zebrania wywiadu. W nieswoistych zapaleniach jelit leki te mogą nasilać objawy.

6. Falująca biegunka może być wynikiem zespołu jelita nadwrażliwego, ale wszystkie inne objawy, które wystąpiły, powinny były skłaniać do szybszej diagnostyki gastroenterologicznej w kierunku nieswoistych zapaleń jelit.

7. Każdy zajmował się tylko jednym objawem, nie zwracając uwagi na pełny obraz kliniczny pacjenta.