Made in poland

Operacja dziecka z ekstremalnym skrzywieniem kręgosłupa

Monika Stelmach

Konsultacja medyczna: lek. Paweł Grabala

Nowatorskie operacje skoliozy u siedmioletniej dziewczynki z ekstremalnym skrzywieniem kręgosłupa przeprowadzili lekarze z Wojewódzkiego Specjalistycznego Szpitala Dziecięcego w Olsztynie. Były to pierwsze w Polsce, a prawdopodobnie również w Europie, operacje skoliozy u tak małego dziecka przy tak dużym skrzywieniu kręgosłupa (skolioza – ok. 130 stopni; kifoza – 160 stopni) i jednocześnie wrodzonej łamliwości kości.

Typowa i najczęściej występująca skolioza idiopatyczna dotyczy 2-3 proc. populacji wieku rozwojowego. Niewielkie skoliozy występują u obu płci, większe stwierdzane są częściej u dziewczynek (5:1 dla mniejszych skolioz, oraz 10:1 dla skrzywień pomiędzy 30-40 stopni). Natomiast skoliozy współistniejące z innymi chorobami, jak w przypadku tej pacjentki, np. w różnych zespołach genetycznych, występują rzadziej, ale ich przebieg jest bardziej nieprzewidywalny, z szybką progresją, osiągają też ekstremalne wielkości skrzywienia. W tej sytuacji leczenie jest bardzo skomplikowane, a efekty mogą być nieprzewidywalne.

Na konsultację do olsztyńskiego szpitala sześcioletnie wówczas dziecko trafiło przed rokiem. Dziewczynka ważyła wtedy zaledwie 11 kg. Deformacja kręgosłupa jest u niej składową choroby głównej (osteogenesis imperfecta). Częstość występowania deformacji szacuje się na 39-80 proc. u wszystkich pacjentów z wrodzoną łamliwością kości, a w przedziale wiekowym 1-5 r.ż. jest to ok. 26 proc. i gwałtownie wzrasta z wiekiem dziecka. Następstwa choroby doprowadziły do tego, że pacjentka nie mogła chodzić ani samodzielnie funkcjonować. W przeszłości miała liczne złamania. Stwierdzono u niej również niewydolność oddechową i konieczność wspomagania respiratorem (CPAP). Słaba wydolność oddechowa i ogólny stan kliniczny sprzyjały częstym infekcjom układu oddechowego. Progresja deformacji powodująca zaburzenia układu oddechowego, które zazwyczaj prowadzą do śmierci, według doniesień lekarzy zachodnich dotyczy 39-81 proc. pacjentów z osteogenesis imperfecta.

Zanim dziewczynka trafiła do szpitala, rodzice szukali możliwości leczenia w wielu krajach europejskich. Żaden szpital nie podjął się jednak tego zadania, a dziecko kierowano pod opiekę hospicjum. We Francji zaproponowano tylko bardzo kosztowne le...