Błędne koło terapii

Zespół Sjögrena – znana i nieznana choroba

O obserwacji i objawowym działaniu po intensywną terapię choroby autoimmunologicznej, jaką jest zespół Sjögrena, z dr n. med. Marią Maślińską, zastępcą kierownika Kliniki Wczesnego Zapalenia Stawów w Narodowym Instytucie Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie, rozmawia Ryszard Sterczyński

MT: W serialu „The Crown” brytyjską królową pokazano jako osobę, która nie umie płakać – brakuje jej łez. Czy może to być spowodowane chorobą Sjögrena (Sjögren syndrome – SjS, ZS)? Czy można na podstawie jednego, ale tak charakterystycznego objawu postawić taką diagnozę?

Dr Maria Maślińska: Zespół suchego oka to objaw, który może być spowodowany przez różne czynniki, w tym chorobę autoimmunologiczną, taką jak zespół Sjögrena, sarkoidozę, AIDS, lub czynniki środowiskowe, np. infekcje wirusowe (zakażenie WZW B i C, wirusem Epsteina-Barr, cytomegalowirusem), pyły, alergeny, promienie UV.

Suche oko to obecnie częsty problem związany z wielogodzinną pracą przy komputerze i w klimatyzowanych pomieszczeniach. Zmniejszenie wydzielania łez mogą powodować również niektóre leki przeciwhistaminowe, stosowane w nadciśnieniu tętniczym (β-adrenolityki), leki moczopędne, leki przeciwdepresyjne, a także nasenne oraz doustne środki antykoncepcyjne. Samo zapalenie spojówek nie zawsze jest związane z ograniczeniem wydzielania łez. Ich podrażnienie może też wywołać wręcz zwiększone łzawienie i zaczerwienienie oka. Odpowiedź zatem jest oczywista: jeden objaw nie przesądza o postawieniu rozpoznania. Natomiast wracając do królowej – nasuwa się myśl, że wymaga ona konsultacji lekarskiej i rozmowy na temat wszystkich możliwych powiązań takiej sytuacji – od warunków bytowych zaczynając (co wydawałoby się śmieszne wobec luksusów Pałacu Buckingam, Sandringham House czy pałacu Balmoral), chorób, o których nie wiemy, po możliwy wpływ leków.

MT: Kserostomia, kseroftalmia – jakie są jeszcze inne objawy kliniczne zespołu Sjögrena?

M.M.: Kserostomią nazywamy suchość w jamie ustnej, kseroftalmia to tzw. suche oko, ale to tylko część możliwych objawów klinicznych tej choroby. Wiadomo, że jej istotą jest uszkodzenie nabłonka, dlatego czasem używa się nazwy autoimmunologiczne zapalenie nabłonka (autoimmune epithelitis). Zespół Sjögrena należy do układowych chorób tkanki łącznej i, jak można wywnioskować już z tej nazwy, dotyczy zajęcia układów i narządów. Wiadomo, że suchość błon śluzowych wynika z zajęcia procesem autoimmunologicznym gruczołów wydzielania zewnętrznego, m.in. łzowych, ślinowych, trzustkowych, gruczołów egzokrynnych drzewa oskrzelowego lub przewodu pokarmowego, ale zajęte mogą być też narządy wewnętrzne, np. płuca, obwodowy i ośrodkowy układ nerwowy, układ naczyniowy, włączając w to zapalenie naczyń. Jak z tego wynika, symptomatologia zespołu Sjögrena może być bardzo bogata i nie zawsze od początku dominują objawy suchości.