Dostęp Otwarty

KOMENTARZ:

Zgłaszane przez chorą objawy nakazują wzięcie pod uwagę w pierwszej kolejności zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego), mimo że choroba ta występuje rzadko (0,2-0,8 przypadku/mln/rok). Leki antykoncepcyjne mogą ujawnić nadkrzepliwość krwi, najczęściej wynikającą z obecności zespołu mieloproliferacyjnego, zespołu antyfosfolipidowego, nocnej napadowej hemoglobinurii lub mutacji czynnika V typu Leiden (heterozygota). Narastanie obwodu brzucha wskazuje na powiększające się wodobrzusze, które nie występuje w żadnej z chorób wymienionych w odpowiedziach, poza rakiem jajnika z rozsiewem na otrzewną. Rozpoznanie choroby mieloproliferacyjnej może sprawiać problemy, bo zespół Budda-Chiariego maskuje jej typowy obraz morfologii krwi wskutek powiększenia śledziony i hemodylucji. Przydatne w diagnostyce zespołów mieloproliferacyjnych jest oznaczanie mutacji JAK2 (V617F) w granulocytach obojętnochłonnych krwi obwodowej. Rozpoznanie zespołu Budda-Chiariego ustala się na podstawie ultrasonografii doplerowskiej lub badań kontrastowych (TK/MR), w których wątroba ulega nierównomiernemu kontrastowaniu (lepsza perfuzja obwodowej części wątroby). Poza tym zwraca uwagę powiększony i dobrze unaczyniony płat ogoniasty wątroby, obecność kolaterali wewnątrzwątrobowych i niekontrastujące się żyły wątrobowe; często stwierdza się też obecność dużych guzków regeneracyjnych.

Objawowy zespół Budda-Chiariego może przybierać postać ostrą lub przewlekłą. W postaci ostrej możliwa jest także postać piorunująca, szybko prowadząca do niewydolności wątroby. Z tego powodu ważne jest wczesne włączenie leczenia – początkowo heparyną drobnocząsteczkową w dawkach terapeutycznych, a następnie doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi z docelową wartością wskaźnika INR wynoszącą 2-3. W przypadku nieskuteczności terapii farmakologicznej opcjami leczenia są: zastosowanie samorozprężalnej wewnątrzwątrobowej protezy naczyniowej (TIPS – transjugular intrahepatic portosystemic shunt) oraz transplantacja wątroby.

Prawidłowe odpowiedzi: 1C, 2A, 3E, 4B, 5A, 6B, 7D, 8C