Dostęp Otwarty

Sympozjum: endokrynologia

Zespół Cushinga

John Newell-Price MA, PhD, FRCP

University of Sheffield, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield, Wielka Brytania

Cushing’s syndrome Clinical Medicine 2008;8:204-8

Tłum. dr n. med. Lucyna Bednarek-Papierska

W skrócie

  • Choroba Cushinga (przysadkowa) jest najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga.
  • U dorosłych objawy zespołu Cushinga o najwyższej mocy dyskryminacyjnej to cienka skóra, łatwe siniaczenie i miopatia proksymalna.
  • Rozpoznanie hiperkortyzolemii (zespołu Cushinga) należy potwierdzić przed przystąpieniem do diagnostyki różnicowej.
  • Najlepszym badaniem przesiewowym w kierunku choroby Cushinga jest test hamowania dawką 1 mg deksametazonu. Stosuje się też trzykrotne oznaczenie wydalania wolnego kortyzolu z moczem dobowym i nocne oznaczenie stężenia kortyzolu w ślinie, jeżeli badanie to jest dostępne (badanie stężenia kortyzolu o północy najlepiej przeprowadzić u pacjentów hospitalizowanych).
  • Po potwierdzeniu hiperkortyzolemii następnym krokiem jest oznaczenie stężenia ACTH w krwi.
  • Rozpoznanie różnicowe i leczenie zespołu Cushinga najlepiej prowadzić w dużych ośrodkach referencyjnych.
  • Adrenalektomię należy przeprowadzać techniką laparoskopową, a operacyjne leczenie przysadki powinno się przeprowadzać w ośrodkach z dużym doświadczeniem w tej dziedzinie.


W artykule omówiono endogenny zespół Cushinga, który rozwija się na skutek przewlekłego nadmiaru wolnego kortyzolu w krążeniu.1 Częstą przyczyną zespołu są egzogenne glikokortykosteroidy, dlatego przed wykonaniem badań diagnostycznych należy na podstawie zebranego wywiadu wykluczyć ich stosowanie.

Epidemiologia, przyczyny i rokowanie

U chorych z ciężką postacią zespołu Cushinga ryzyko zgonu zwiększa się pięciokrotnie. Częstość występowania choroby jest mała (0,7-2,4/mln), a jej początek przypada średnio na 36 r.ż. Nowe dane wskazują, że hiperkortyzolemię stwierdza się u 2-5% otyłych pacjentów ze źle kontrolowaną cukrzycą typu 2 i nadciśnieniem tętniczym, a terapia stosowana w tej grupie chorych jest skuteczna.2 Przemawia to za potrzebą prowadzenia w tej populacji badań przesiewowych w kierunku zespołu Cushinga.

Small 3615

Tabela 1. Etiologia zespołu Cushinga

Small 3648

Tabela 2. Objawy kliniczne zespołu Cushinga (najbardziej charakterystyczne wyróżniono grubą czcionką)

Przyczyny zespołu wymieniono w tabeli 1.

Przebieg kliniczny (tab. 2)

Rozpoznanie choroby może być trudne, ponieważ jej objawy są różne u poszczególnych pacjentów, a ponadto mogą nasilać się cyklicznie. Objawy, które najlepiej odróżniają zespół Cushinga od otyłości prostej, to cienka skóra, łatwe siniaczenie, miopatia proksymalna, a u dzieci zahamowanie wzrostu.3

Badania hormonalne

Small 3677

Rycina 1. Rozpoznanie zespołu Cushinga

Badania hormonalne przeprowadza się w dwóch etapach, które mają na celu:

  • potwierdzenie hiperkortyzolemii
  • ustalenie jej przyczyny.

Rozpoznanie hiperkortyzolemii (ryc. 1)

Diagnostykę w kierunku hiperkortyzolemii zazwyczaj przeprowadza się na podstawie jej klinicznego podejrzenia, jednak w przypadku niektórych grup pacjentów konieczne może być wykonanie badań przesiewowych1 w kierunku zespołu Cushinga; dotyczy to np:

  • chorych ze źle kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym i cukrzycą
  • chorych z osteoporozą o niejasnej etiologii.


Hiperkortyzolemię stwierdza się również u niektórych chorych z depresją, jadłowstrętem psychicznym, u alkoholików, a także u zdrowych kobiet w trzecim trymestrze ciąży. W przeciwieństwie do rzeczywistego zespołu Cushinga o podłożu endogennym zaburzenia te zanikają po ustąpieniu czynnika, który je powodował. Hiperkortyzolemię należy podejrzewać, jeśli równocześnie nie występuje choroba o ostrym przebiegu, która mogłaby powodować fałszywie dodatnie rozpoznanie. W razie wątpliwości należy powtórzyć badania lub uzyskać dodatkową opinię.

Test hamowania małą dawką deksametazonu

Powszechnie stosuje się dwa testy: