Dostęp Otwarty

Postępowanie diagnostyczne

Większość pacjentów ze śródmiąższową chorobą płuc zgłasza mało charakterystyczne objawy ze strony układu oddechowego, np. kaszel lub duszność. Z tego też powodu pierwsze podejrzenie tej choroby pojawia się zazwyczaj po wykonaniu RTG klatki piersiowej, w którym stwierdza się obecność zmian rozsianych. W innych przypadkach na śródmiąższową chorobę płuc mogą wskazywać nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych układu oddechowego, np. zmniejszenie objętości płuc, obniżenie zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla czy hipoksemia wysiłkowa. Ocenia się, że w ok. 10% przypadków, szczególnie w początkowym okresie choroby, obraz RTG może być prawidłowy.45-47 Z naszego doświadczenia wynika, że prawidłowy obraz klatki piersiowej w badaniu rentgenowskim, a nawet w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości spotyka się najczęściej w przebiegu alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zatem prawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej, przy współistnieniu sugestywnych danych klinicznych, nie powinien skłaniać do odrzucenia podejrzenia śródmiąższowej choroby płuc.

Prawdopodobnie w ostatnich 20 latach największym osiągnięciem w diagnostyce chorób śródmiąższowych było wprowadzenie do powszechnego użytku techniki tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości.48-56 Uzyskane za jej pomocą zdjęcia, w przeciwieństwie do niewielkiej rozdzielczości dwuwymiarowych, sumacyjnych obrazów klasycznej radiografii, szczegółowo pokazują miąższ płucny. Ma to ogromne znacznie dla rozpoznania i wyboru kolejnych badań przy podejrzeniu śródmiąższowej choroby płuc. Technika HRCT wykorzystuje algorytmy wysokiej rozdzielczości przestrzennej oraz warstwy o grubości 0,75-1,5 mm, co różni to badanie od zwykłej tomografii komputerowej, w której stosuje się warstwy o grubości 5-10 mm. Badanie wykonuje się na wdechu u pacjenta leżącego na wznak. Dodatkowe projekcje w ułożeniu na brzuchu mogą być przydatne w dokładniejszej ocenie nasilenia zmian w obszarach objętych chorobą. Zdjęcia zrobione na wydechu znajdują zastosowanie w ocenie mozaikowatości gęstości miąższu („geograficznie” porozrzucane obszary o nierównomiernym współczynniku osłabienia promieniowania, co sugeruje istnienie zaburzeń perfuzji) oraz mogą pomóc w wykryciu zjawiska pułapki powietrznej. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości jest badaniem o większej czułości i pozwala na dokładniejszą i bardziej swoistą ocenę zmian śródmiąższowych w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc niż klasyczne badanie radiologiczne.4,49,55,56 Przykładowo, podczas gdy w klasycznym badaniu rentgenowskim u pacjenta stwierdza się głównie zmiany linijne, po wykonaniu badania z wykorzystaniem tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości widoczne są rozsiane zmiany torbielowate. Ich wykrycie w istotny sposób upraszcza dalszą diagnostykę, torbiele występują bowiem w niewielkiej liczbie chorób śródmiąższowych.57

Dane kliniczne

Small 6851

Tabela 2. Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Na kolejnym etapie oceny pacjenta z podejrzeniem choroby śródmiąższowej płuc wybór dalszych badań znacznie ułatwi dokładna analiza trzech kluczowych elementów,4 tj. obrazu klinicznego, szybkości narastania objawów i wyników badań obrazowych. Najistotniejsze dane kliniczne to wiek i płeć chorego, wywiad rodzinny oraz w kierunku palenia tytoniu, informacje na temat ekspozycji zawodowej i środowiskowej, stosowanych leków, współistniejących chorób i okoliczności, w których doszło do ujawnienia się choroby (tab. 2). Jak już wcześniej wspomniano, niektóre choroby śródmiąższowe występują w określonych grupach demograficznych. Przykładowo płucna limfangioleiomiomatoza, jedna z form rozsianych chorób torbielowatych, występuje prawie wyłącznie u kobiet.58 W etiologii niektórych śródmiąższowych chorób płuc istotną rolę odgrywa nałóg palenia tytoniu, ekspozycja na inne czynniki wziewne i przyjmowanie niektórych leków. Do zajęcia układu oddechowego może także dochodzić w przebiegu wielu chorób, m.in. układowych chorób tkanki łącznej. Dokładnie zebrany wywiad rodzinny odgrywa ważną rolę w wykrywaniu dziedzicznych chorób śródmiąższowych, takich jak rodzinne włóknienie płuc, limfangioleiomiomatoza występująca z zespołem stwardnienia guzowatego, zespół Hermanskiego–Pudlaka, choroba Gauchera i inne metaboliczne choroby spichrzeniowe.59 Istotne jest również zebranie informacji na temat chorób przebytych i współistniejących, część chorób śródmiąższowych może mieć bowiem związek z wcześniejszymi zachorowaniami lub stosowanym leczeniem.

Istotne znaczenie diagnostyczne może mieć również obecność lub brak niektórych zmian w badaniu przedmiotowym. Trzeszczenia o charakterze „velcro” [przypominające odpinanie rzepa – przyp. red.] w badaniu osłuchowym występują prawie u wszystkich chorych na samoistne włóknienie płuc, mogą również pojawiać się w innych chorobach śródmiąższowych, ale prawie nigdy nie stwierdza się ich u pacjentów z sarkoidozą.8,10,11,16 Również palce pałeczkowate, obserwowane u nawet 2/3 chorych na samoistne włóknienie płuc, bardzo rzadko występują u pacjentów z sarkoidozą i większością innych chorób śródmiąższowych płuc.8,10,11,16 Nawrotowa odma opłucnowa to zjawisko dość typowe w limfangioleiomiomatozie płucnej i histiocytozie z komórek Langerhansa.58,60,61 Istotnych wskazówek diagnostycznych może czasem dostarczyć wykrycie zmian poza układem oddechowym, np. zmian skórnych.

Szybkość pojawiania się zmian chorobowych

Większość chorób śródmiąższowych, np. samoistne włóknienie płuc, charakteryzuje się podstępnym początkiem i powolnym pogarszaniem się funkcji płuc; proces ten może trwać miesiące lub lata. Ostry początek choroby (dolegliwości trwające <4-6 tygodni) zdarza się rzadko, może się jednak pojawiać w przebiegu niektórych postaci chorób śródmiąższowych, m.in. w alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych, ostrej reakcji na leki lub substancje wziewne, zespołach rozsianego krwawienia pęcherzykowego, kryptogennym organizującym się zapaleniu płuc, ostrym eozynofilowym zapaleniu płuc i ostrym śródmiąższowym zapaleniu płuc (inaczej nazywanym zespołem Hammana–Richa).4,62 Do zaostrzeń może dochodzić w przebiegu samoistnego włóknienia płuc i chorób śródmiąższowych związanych z chorobami układowymi tkanki łącznej, niekiedy mogą one też stanowić pierwsze uchwytne objawy choroby.22,63 Dostępność wyników wcześniejszych badań radiologicznych lub tomograficznych klatki piersiowej pozwala dokładniej ocenić dynamikę procesu chorobowego.

Zmiany radiologiczne

Przy podejrzeniu śródmiąższowej choroby płuc w procesie diagnostycznym kluczową rolę odgrywa tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, na podstawie jej wyników można bowiem określić, czy konieczne jest wykonywanie specyficznych badań krwi, bronchoskopii lub chirurgicznej biopsji płuca. Badanie to należy wykonywać u każdego chorego z podejrzeniem choroby śródmiąższowej we wczesnym okresie postępowania diagnostycznego, chyba że wyniki badania klinicznego i zwykłych badań radiologicznych nie pozostawiają wątpliwości co do rozpoznania.

Small 6975

Tabela 3. Diagnostyka różnicowa śródmiąższowej choroby płuc na podstawie wyników badań radiologicznych i dynamiki procesu chorobowego*

Najistotniejsze elementy wyniku HRCT, które odgrywają ważną rolę w ustaleniu rozpoznania, to opis typu zmian śródmiąższowych (np. czy dominują zacienienia, czy zmiany o charakterze siateczkowym), anatomiczna dystrybucja zmian (zajęcie górnych v. dolnych, centralnych v. obwodowych pól płucnych) oraz inne zmiany (np. powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia) (tab. 3). Uwzględnienie w rozważaniach diagnostycznych dynamiki procesu chorobowego i charakteru zmian radiologicznych pozwala ograniczyć liczbę najbardziej prawdopodobnych jednostek chorobowych.4

Zmiany siateczkowe charakteryzujące się obecnością przeplatających się zacienień linijnych tworzących strukturę podobną do siatki to najczęściej spotykana nieprawidłowość u pacjentów z chorobą śródmiąższową, zwłaszcza z samoistnym włóknieniem płuc.4,13 Zmiany te w tej grupie chorych często współistnieją z powstawaniem ognisk plastra miodu w okolicach podopłucnowych.13 Obszary plastra miodu są definiowane jako ogniska nagromadzenia zmian torbielowatych (zazwyczaj o średnicy <5 mm) o wspólnych ścianach.

Zmiany guzkowe, określane jako okrągłe, niewielkie zagęszczenia miąższowe, można podzielić ze względu na rozmiar, gęstość, charakter brzegu i dystrybucję w tkance płucnej. Wśród chorób śródmiąższowych zmiany guzkowe najczęściej pojawiają się w sarkoidozie.4,16 Są one najlepiej widoczne wzdłuż pęczków oskrzelowo-naczyniowych (dystrybucja wokół naczyń limfatycznych) i występują głównie w obrębie górnych i środkowych pól płucnych.

Small ryc 4 opt

Rycina 4. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości 34-letniej kobiety chorej na limfangioleiomiomatozę. W obydwu płucach widoczne liczne torbielki o losowej dystrybucji

Zmiany torbielowate to obszary powiększonych przestrzeni powietrznych otoczonych przez ściany o różnej grubości i zróżnicowanej budowie.57 Rozsiane zmiany torbielowate widoczne w obrazie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości są charakterystyczne dla niewielkiej liczby chorób śródmiąższowych, głównie limfangioleiomiomatozy (ryc. 4) i histiocytozy płucnej z komórek Langerhansa.43,44,57,58,64,65 W różnicowaniu pomiędzy tymi dwoma jednostkami chorobowymi wykorzystuje się m.in. różnice w morfologii i dystrybucji zmian radiologicznych.57 Pojedyncze torbielowate przestrzenie powietrzne mogą występować także w innych chorobach, np. w złuszczającym śródmiąższowym zapaleniu płuc,66 alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych,67 limfocytarnym śródmiąższowym zapaleniu płuc,68 chorobach limfoproliferacyjnych,69 chorobie łańcuchów lekkich70 i zespole Birt–Hogg–Dubé.71

Small ryc 5 opt

Rycina 5. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości 54-letniej kobiety chorej na przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc. W dolnym płacie prawego płuca widoczne zmiany naciekowe

Cechą charakterystyczną zmian radiologicznych o typie szkła mlecznego jest obecność mglistych zacienień, przez które prześwituje rysunek naczyniowy; w obszarach o charakterze zagęszczeń rysunek naczyniowy nie jest widoczny (ryc. 5).4,49

Do wypełnienia pęcherzyków płucnych dochodzi w przypadku zakażeń, obrzęku płuc i krwawienia pęcherzykowego, co w obrazie tomografii komputerowej widoczne jest najczęściej pod postacią zagęszczeń lub szkła mlecznego.4 Do powstawania ognisk o wyglądzie szkła mlecznego dochodzi w wyniku częściowego wypełnienia przestrzeni pęcherzykowych lub pogrubienia tkanki śródmiąższowej w następstwie stanu zapalnego lub włóknienia. W przypadku śródmiąższowej choroby płuc diagnostyka różnicowa zmian o typie szkła mlecznego obejmuje zatem wiele jednostek chorobowych, m.in. nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, śródmiąższową chorobę płuc związaną z zapaleniem oskrzelików oddechowych, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, chorobę płuc wywołaną lekami, proteinozę pęcherzyków płucnych, rozlane krwawienie pęcherzykowe, alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, ostre uszkodzenie czynnikami wziewnymi i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc.4