Dermatologia

Ziarniniak grzybiasty – najczęstszy pierwotny chłoniak skórny

prof. dr hab. n. med. Ewa Robak

prof. zw. dr hab. n. med. Anna Woźniacka

Katedra i Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

Adres do korespondencji: prof. zw. dr hab. n. med. Anna Woźniacka, Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, pl. Hallera 1, budynek nr 6, 90-647 Łódź

  • Znamienną cechą choroby jest wieloletni okres wstępny, w którym obrazy kliniczny i histopatologiczny nie są w pełni typowe
  • Badania histopatologiczne należy powtarzać wielokrotnie przed ustaleniem rozpoznania, a także później, by ocenić stopień zaawansowania choroby  
  • Metody terapii zależą od stopnia zaawansowania choroby (początkowo glikokortykosteroidy i naświetlanie promieniami UV, później chemioterapia i leczenie eksperymentalne)  

Opis przypadku

Do kliniki dermatologii zgłosiła się 60-letnia kobieta z powodu uogólnionego stanu zapalnego skóry z towarzyszącym świądem. W obrazie klinicznym uwagę zwracało znaczne nacieczenie skóry, które powodowało jej pogrubienie. Zmiany były szczególnie nasilone w obrębie twarzy, nadawały jej charakterystyczny wygląd określany jako lwia twarz (ryc. 1). Nacieki występowały także na karku, tułowiu i kończynach. Wygląd skóry, szczególnie twarzy, stał się powodem unikania kontaktów z ludźmi i izolacji chorej. W wywiadzie pacjentka podawała występowanie zmian skórnych od wielu lat, które początkowo rozpoznawano jako atopowe zapalenie skóry.

Przed 5 laty wykwity i świąd skóry wyraźnie się nasiliły, a chora zgłaszała dużą jej urażalność. Powtórna diagnostyka przyczyniła się do weryfikacji pierwotnego rozpoznania. W badaniu histopatologicznym stwierdzono akantotycznie rozrośnięty naskór...

Po 2 latach zaobserwowano kolejne cechy progresji choroby. Pojawiła się uogólniona limfadenopatia oraz narastająca niedokrwistość. Pacjentkę przekierowano do kliniki hematologii, gdzie potwierdzono uogólnione powiększenie węzłów chłonnych po obu s...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny i histopatologiczny ziarniniaka grzybiastego

Ziarniniak grzybiasty to najczęstsza postać pierwotnie skórnego chłoniaka T-komórkowego o indolentnym przebiegu. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego, histopatologicznego oraz immunofenotypu [...]

Postępowanie terapeutyczne

Choroba jest nieuleczalna, a rodzaj stosowanej terapii uzależniony od stopnia zaawansowania. Zalecane metody leczenia są zróżnicowane, we wczesnych okresach choroby przydatne są [...]