ArtykuŁy

Zespół korowo-podstawny: choroba Alzheimera czy zwyrodnienie korowo-podstawne?

dr hab. n. o zdr. Emilia J. Sitek1,2
dr n. med. Bogna Brockhuis3

1Oddział Neurologii Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha, Copernicus Podmiot Leczniczy Sp. z o.o., Gdańsk

2Zakład Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego, Wydział Nauk o Zdrowiu, Gdański Uniwersytet Medyczny

3Zakład Medycyny Nuklearnej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr hab. n. o zdr. Emilia Sitek, Copernicus Podmiot Leczniczy Sp. z o.o., Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Oddział Neurologii i Oddział Udarowy, al. Jana Pawła II 50, 80-462 Gdańsk; e-mail: emiliasitek@gumed.edu.pl

W artykule przedstawiono zespół korowo-podstawny jako heterogeniczny zespół objawów oraz wskazówki przydatne w przyżyciowym różnicowaniu tego zespołu klinicznego w przebiegu zwyrodnienia korowo-podstawego oraz w przebiegu choroby Alzheimera.

Wprowadzenie

Jeszcze kilkanaście lat temu zespół korowo-podstawny (CBS – corticobasal syndrome) utożsamiano zazwyczaj ze zwyrodnieniem korowo-podstawnym (CBD – corticobasal degeneration). Obecnie wiadomo, że mniej więcej połowa przypadków CBS ujawnia zmiany neuropatologiczne nietypowe dla CBD. Najczęstszą przyczyną CBS, poza CBS-CBD, jest zespół korowo-podstawny w przebiegu choroby Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease; CBS-AD). Poniżej przedstawiono CBS jako heterogeniczny zespół objawów i wskazówki przydatne w przyżyciowym różnicowaniu CBS-CBD i CBS-AD.

Heterogeniczność obrazu klinicznego CBS

Z uwagi na bardzo rzadkie występowanie CBS i stosunkowo niską zgodność rozpoznań klinicznych CBS z neuropatologicznym rozpoznaniem CBD w piśmiennictwie można znaleźć liczne zestawy kryteriów diagnostycznych CBD. Bardzo rzadko pacjenci spełniają kliniczne kryteria rozpoznania CBS w ciągu pierwszych dwóch lat choroby. Objawy te mogą wystąpić w innych niż CBD i AD chorobach neurologicznych (np. w chorobie Gauchera czy zespole Perry’ego). W przypadku bardzo szybko narastających objawów CBS w różnicowaniu trzeba wziąć pod uwagę również choroby prionowe, mitochondrialne i zespoły neurometaboliczne. Możliwe jest też nakładanie się u jednego pacjenta objawów kilku zespołów. Dlatego w diagnostyce różnicowej i w obserwacji długoterminowej pacjentów ze wstępnym rozpoznaniem CBS należy zwrócić uwagę na ewentualną obecność objawów innych zespołów klinicznych/jednostek chorobowych, przede wszystkim zaś – postępującego porażenia ponadjądrowego (tj. zaburzeń gałkoruchowych) i wariantu niepłynnego afazji pierwotnej postępującej (tj. niepłynnej afazji i apraksji mowy).

Przed ustaleniem najnowszych kryteriów diagnostycznych CBD przez Armstrong i wsp., które zostały szczegółowo przedstawione w polskim piśmiennictwie przez Gołąb-Janowską i Nowackiego,1 niezależnie funkcjonowały trzy zestawy kryteriów diagnostycznych, biorące nazwy od ośrodków badawczych w Toronto, Mayo Clinic i Cambridge. Niestety, restrykcyjność kryteriów Armstrong i wsp. powoduje, że np. w monachijskiej kohorcie pacjentów z rozpoznaniem klinicznym CBS tylko 37 z 68 spełniało kryteria rozpoznania możliwego CBD, a jedynie 2 (!) z tych pacjentów spełniało kryteria prawdopodobnego CBD. W tej samej kohorcie tylko 36 przypadków spełniało 3 zestawy kryteriów diagnostycznych: Mayo Clinic, Cambridge oraz Armstrong i wsp.2

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Heterogeniczność obrazu klinicznego CBS

Z uwagi na bardzo rzadkie występowanie CBS i stosunkowo niską zgodność rozpoznań klinicznych CBS z neuropatologicznym rozpoznaniem CBD w piśmiennictwie można [...]

Profil neuropsychologiczny CBS

Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi dominującą cechą w neuropsychologicznym obrazie klinicznym CBS-CBD jest jednostronna apraksja kończyn (57-78% przypadków).3 Częstość tę można uznać [...]

Przyżyciowa diagnostyka różnicowa CBS

W piśmiennictwie można znaleźć sprzeczne dane na temat zróżnicowania wiekowego między osobami z CBS-AD i CBS-CBD lub CBS o innej etiologii. [...]

Podsumowanie

W przyżyciowym różnicowaniu CBS-CBD i CBS-AD kluczową rolę odgrywają długoterminowa obserwacja pacjenta, badania neuropsychologiczne i neuroobrazowe. W przypadku CBS-AD w potwierdzeniu [...]