Temat numeru

Zespół antyfosfolipidowy w praktyce neurologicznej

dr hab. n. med. Małgorzata Wiszniewska1,2
prof. dr n. med. Anna Członkowska3,4

1Oddział Neurologii z Pododdziałem Leczenia Udarów Mózgu, Szpital Specjalistyczny im. Stanisława Staszica, Piła

2Instytut Ochrony Zdrowia, Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa im. Stanisława Staszica w Pile

3II Klinika Neurologii, Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa

4Zakład Farmakologii Doświadczalnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Małgorzata Wiszniewska

Oddział Neurologii z Pododdziałem Leczenia Udarów Mózgu, Szpital Specjalistyczny im. Stanisława Staszica

ul. Rydygiera 1, 64-920 Piła; e-mail: mpwisz@gmail.com

  • Zaburzenia neurologiczne jako pierwszy objaw zespołu antyfosfolipidowego
  • Omówienie różnorodnych objawów neurologicznych występujących w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego, które nie są związane jedynie z zakrzepami, ale w znaczącej mierze wynikają z zaburzeń i reakcji immunologicznych


Zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome) jest chorobą układową związaną z krążącymi autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko cząsteczkom anionowym w związkach fosfolipidowych błony komórkowej i przeciwko fosfolipidowym kompleksom. Może występować jako samodzielna jednostka chorobowa i wówczas mówimy o pierwotnym APS, może też pojawiać się w różnych chorobach autoimmunologicznych, najczęściej w toczniu rumieniowatym układowym (SLE – systemic lupus erythematosus) – tzw. wtórny APS1.

Najczęstszym objawem APS jest zakrzepica naczyń tętniczych lub żylnych, a czasem jednocześnie tętnic i żył1,2. Jednak oprócz objawów związanych z zakrzepicą naczyniową, z których najczęstszym jest udar mózgu, w APS mogą występować różnorodne nieudarowe objawy neuropsychiatryczne1-3.

Rozpoznawanie

Do rozpoznania APS potrzebna jest obecność co najmniej jednego kryterium klinicznego i jednego laboratoryjnego (tab. 1). Kryteria te zostały opracowane w 2006 roku i obowiązują do dziś4. W rozpoznawaniu APS istotne jest dwukrotne stwierdzenie przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL – antyphospholipid antibodies) w surowicy w odstępie nie krótszym niż 12 tygodni, ale też nie dłuższym niż 5 lat1,4.

Zaburzenia neurologiczne w APS

Zespół antyfosfolipidowy wywołuje w układzie nerwowym różnorodne zaburzenia, z których najczęstszymi i najbardziej znanymi są udar mózgu i przemijające niedokrwienie mózgu (TIA – transient ischemic attack). Nie wszystkie objawy neurologiczne w APS są następstwem zakrzepicy mózgowej.

Objawy neurologiczne w zespole antyfosfolipidowym można ogólnie podzielić na będące następstwem niedokrwienia określonych obszarów mózgu oraz na bardzo różnorodne objawy/zespoły niezwiązane bezpośrednio z niedokrwieniem (tab. 2).

Naczyniowe incydenty mózgowe w APS

Naczyniowe incydenty mózgowe są najczęstszymi powikłaniami, z jakimi może spotkać się neurolog u pacjentów z APS1,3,5,6. Udar mózgu tętniczy lub żylny u chorych z zespołem antyfosfolipidowym może być pierwszym objawem tej choroby i to właśnie neur...

U pacjentów z APS, u których występują mnogie niedokrwienne ogniska lakunarne, nierzadko współistnieje sinica marmurkowata skóry (livedo reticularis) i rozpoznawany jest zespół Sneddona. U ponad 40% chorych z zespołem Sneddona stwierdzono przeciwc...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Zaburzenia neurologiczne w APS

Zespół antyfosfolipidowy wywołuje w układzie nerwowym różnorodne zaburzenia, z których najczęstszymi i najbardziej znanymi są udar mózgu i przemijające niedokrwienie mózgu [...]

Objawy neuropsychiatryczne

U pacjentów z przeciwciałami antyfosfolipidowymi nierzadko występują psychozy, halucynacje, urojenia. U tych chorych wykrywano autoprzeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG, IgM, IgA, [...]

Patofizjologia zaburzeń neurologiczno-psychiatrycznych w zespole antyfosfolipidowym

W modelach zwierzęcych APS (myszom wstrzykiwano od pacjentów z APS autoprzeciwciała β2GP1 lub immunoglobiliny IgG) zaobserwowano, że po immunizacji rozwijają się [...]

Badanie neuroobrazowe

U pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym najczęściej obserwowanymi nieprawidłowościami w badaniu metodą rezonansu magnetycznego (MR) były hiperintensywne uszkodzenia istoty białej różnych rozmiarów, [...]

Leczenie

Nie ma ustalonych metod leczniczych w zaburzeniach neuropsychiatrycznych u pacjentów z APS o charakterze wytycznych, ponieważ propozycje terapeutyczne oparte są na [...]

Podsumowanie

W najnowszych badaniach laboratoryjnych i neuroobrazowych wykazano, że objawy neuropsychiatryczne w APS nie są jedynie związane z zakrzepami, do których dochodzi [...]