Neuropatie zapalne – zespół Guillaina-Barrégo i CIDP

dr n. med. Justyna Pigońska1,2
dr hab. n. med. Marta Banach1,3

1Klinika Neurologii, Centralny Szpital Kliniczny MSWiA w Warszawie

2Uniwersyteckie Centrum Pediatrii im. Marii Konopnickiej, Centralny Szpital Kliniczny, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3Klinika Neurologii, Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloński w Krakowie

Adres do korespondencji:

dr n. med. Justyna Pigońska

Klinika Neurologii CSK MSWiA

ul. Wołoska 137, 02-507 Warszawa

e-mail: justyna.pigonska@gmail.com; tel. +48 694 528 305

  • Zespół Guillaina-Barrégo i przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna pozostają poważnymi chorobami z wieloma powikłaniami i możliwym gwałtownym przebiegiem
  • W artykule szczegółowo opisano patomechanizm, objawy, diagnostykę, rokowanie i leczenie obu tych jednostek chorobowych

Za rozpoznaniem zespołu Guillaina-Barrégo przemawiają 1-2-tygodniowy przebieg, poprzedzająca infekcja w wywiadzie i pojawienie się plateau natężenia objawów z możliwą samoistną, zazwyczaj częściową poprawą. Gwałtowne narastanie objawów, wczesne zajęcie mięśni twarzy i mięśni opuszkowych, uszkodzenie aksonalne stwierdzone w elektroneurografii oraz cechy dysautonomii pogarszają rokowanie. W przypadku przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii demielinizacyjnej (CIDP) wywiad jest zazwyczaj kilkumiesięczny, a niezastosowanie leczenia przyczynowego niemal zawsze prowadzi do nasilenia niesprawności.

Zespół Guillaina-Barrégo

Ostra zapalna poliradikuloneuropatia – zespół Guillaina-Barrégo (GBS – Guillain-Barré syndrome) – jest najczęstszą przyczyną ostrego lub podostrego wiotkiego niedowładu czterokończynowego1. Charakteryzuje się symetrycznym niedowładem kończyn i osłabieniem lub zniesieniem odruchów głębokich z maksymalnym nasileniem objawów około 4 tygodnia trwania choroby2. Objawom towarzyszą symetryczne, początkowo głównie dystalne zaburzenia czucia. Zespół Guillaina-Barrégo występuje najczęściej u dotychczas zdrowych osób bez żadnych zaburzeń w układzie autoimmunologicznym.

Częstość występowania GBS wynosi 0,8-1,9/100 000 zdrowych osób; choroba częściej występuje u mężczyzn (M:K 1,5:1)3. W 50-70% przypadków poprzedzona jest wyraźną infekcją przewodu pokarmowego lub górnych bądź dolnych dróg oddechowych4. Zespół Guillaina-Barrégo rzadziej występuje <2 roku życia, częściej zaś u osób w podeszłym wieku5.

Prawdopodobnie istnieje genetyczna predyspozycja podatności na występowanie GBS po ekspozycji na różne patogeny zakaźne. Za czynniki etiopatologiczne uznaje się zakażenia Campylobacter jejuni (25-50% przypadków), cytomegalowirusem, wirusem Epsteina-Barr, wirusem odry, grypy typu A, Mycoplasma pneumoniae oraz – opisane ostatnio – zakażenia enterowirusem D68 i wirusem zika5.

W przeszłości pojawiały się raporty na temat występowania zespołu jako powikłania szczepień przeciwko wściekliźnie i grypie (wirus typu A/H1N1). Hawken i wsp. wykazali, że ryzyko wystąpienia GBS po szczepieniu przeciwko wirusowi grypy jest mniejsz...

Patomechanizm

Zespół Guillaina-Barrégo nie jest związany typowo z żadną chorobą układową ani autoimmunologiczną. U podłoża jego rozwoju leży inicjacja odpowiedzi humoralnej. Typ aksonalny GBS jest wynikiem zajęcia gangliozydów znajdujących się na powierzchni ak...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Przewlekła poliradikuloneuropatia demielinizacyjna

Przewlekła poliradikuloneuropatia demielinizacyjna jest chorobą rzadką, częstość jej występowania szacuje się na 0,8-8,9/100 000 populacji. Rozpiętość tych danych wynika z rodzaju kryteriów [...]

Leczenie

Pacjenci z CIDP mogą być leczeni doustnymi kortykosteroidami (w początkowej dawce 60 mg prednizolonu przez 12 tygodni, a następnie z ewentualnie [...]

Podsumowanie

Zespół Guillaina-Barrégo i CIDP, mimo charakterystycznych objawów i stale rozwijającej się wiedzy medycznej, nadal pozostają poważnymi chorobami z wieloma powikłaniami i [...]