Oponiak nerwu wzrokowego – diagnostyka i leczenie

lek. Emil Tomasz Grochowski

dr n. med. Diana Anna Dmuchowska

dr n. med. Paweł Kraśnicki

prof. dr hab. n. med. Zofia Mariak

Klinika Okulistyki, Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku

Adres do korespondencji: lek. Emil Tomasz Grochowski, Klinika Okulistyki, Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku, ul. M. Skłodowskiej-Curie 24A, 15-276 Białystok, e-mail: tomasz.grochowski@gmail.com

  • Przedstawienie aktualnej wiedzy na temat etiologii, epidemiologii, objawów, różnicowania i diagnostyki oponiaka nerwu wzrokowego
  • Omówienie schematu monitorowania i standardów postępowania w przypadku oponiaka nerwu wzrokowego z perspektywy lekarza okulisty

Opis przypadku

Czterdziestosiedmioletnia pacjentka zgłaszała silny ból głowy i okolicy prawego oka, bolesność przy ruchach gałek ocznych, dwojenie i pogorszenie widzenia okiem prawym. Z odchyleń w badaniu okulistycznym stwierdzono w oku prawym m.in. źrenicę Marcusa Gunna, ubytki w polu widzenia, w badaniu wzrokowych potencjałów wywołanych (VEP – visual evoked potentials) obniżoną amplitudę i nieznacznie wydłużoną latencję fali P100. Od pojawienia się pierwszych objawów do ustalenia ostatecznego rozpoznania, potwierdzonego na podstawie badania histopatologicznego, minął rok. Ze względu na początkowo niejednoznaczny obraz kliniczny i wyniki badań dodatkowych w tym czasie pacjentka była wielokrotnie hospitalizowana na oddziałach m.in. neurologii, neuroinfekcji, okulistyki, neurochirurgii oraz odbyła konsultacje u lekarzy innych specjalności (ginekolog, gastrolog, reumatolog).

 

Oponiaki nerwu wzrokowego (ONSM – optic nerve sheath meningioma) są rzadkimi łagodnymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Mimo powolnego wzrostu ich lokalizacja sprawia, że nieleczone mogą prowadzić do całkowitej utraty widzenia zajętym okiem. W artykule przedstawiono aktualną wiedzę i standardy postępowania w ONSM z perspektywy lekarza okulisty.

Anatomia nerwu II

Nerw wzrokowy jest właściwie pęczkiem istoty białej międzymózgowia, co odróżnia go od pozostałych nerwów czaszkowych. Z tego powodu nie ma osłonki Schwanna, a otoczony jest oponami miękką, pajęczą i twardą.

Etiologia i występowanie

Oponiak nerwu wzrokowego w 10% pochodzi z wewnątrzoczodołowych lub wewnątrzkanałowych komórek nabłonka pokrywającego pajęczynówkę (meningiothelium) (postać pierwotna). Pozostałe 90% to oponiaki wtórne, powstające wewnątrzczaszkowo z grzebienia kości klinowej, guzowatości siodła tureckiego lub opuszki węchowej i naciekające osłonkę nerwu wzrokowego1. Lokalizacja wewnątrzoczodołowa jest najczęstsza (92%), a choroba ma charakter jednostronny w około 95% przypadków2. Rzadki obustronny ONSM występuje zwykle, choć nie wyłącznie3-5, u pacjentów z neurofibromatozą typu 2 (NF2). ONSM nie daje przerzutów, ale może rozrastać się w oczodole i w kierunku jamy czaszki. Oponiaki nerwu wzrokowego stanowią 2-3,5% wszystkich guzów oczodołu i 1-2% wszystkich oponiaków6.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Anatomia nerwu II

Nerw wzrokowy jest właściwie pęczkiem istoty białej międzymózgowia, co odróżnia go od pozostałych nerwów czaszkowych. Z tego powodu nie ma osłonki Schwanna, [...]

Objawy

Naturalna historia ONSM charakteryzuje się powolną, bezbolesną utratą wzroku w zajętym oku. Początkowo w badaniu przedmiotowym można stwierdzić obrzęk tarczy nerwu wzrokowego przechodzący [...]

Diagnostyka

Rozpoznanie ONSM często może być potwierdzone za pomocą badania MR, które stało się złotym standardem diagnostyki tej choroby i wyeliminowało potrzebę biopsji [...]

Historia naturalna

Oponiak nerwu wzrokowego to zmiana łagodna, rosnąca powoli, w której rokowanie jest zazwyczaj dobre. Guzy penetrujące wewnątrzczaszkowo, stanowiące zagrożenie życia są niezwykle [...]

Monitorowanie i leczenie

W przypadkach, gdy funkcja wzrokowa pozostaje stabilna, postępowaniem z wyboru jest ścisła obserwacja. Rezonans magnetyczny ma tu znaczenie kluczowe. W celu oceny funkcji nerwu [...]

Rokowanie

ONSM nie powoduje zwiększonej śmiertelności, ale u 85% nieleczonych pacjentów dojdzie do utraty widzenia7. Jedyne udokumentowane przypadki zgonów związane są z powikłaniami leczenia [...]

Różnicowanie

Pełny opis wszystkich jednostek chorobowych, z jakimi należy różnicować ONSM, dalece wybiega poza ramy niniejszego opracowania, należy jednak wymienić: glejaka nerwu wzrokowego, [...]

Konsultacje

Pacjent z ONSM powinien pozostać pod opieką wielodyscyplinarnego zespołu złożonego z okulisty, neurochirurga i onkologa.

Podsumowanie

Nieleczone ONSM mogą prowadzić do całkowitej utraty widzenia zajętym okiem. Najważniejszą funkcję do spełnienia w diagnostyce obrazowej ma MR. Postępowaniem z wyboru u pacjentów [...]