Hemoliza to proces rozpadu czerwonych krwinek, który może mieć przyczyny immunizacyjne i nieimmunizacyjne. Towarzyszy jej pobudzenie erytropoezy. Zazwyczaj prowadzi do niedokrwistości. Hemoliza może zachodzić bezpośrednio w świetle naczyń lub też poza nimi – w narządach miąższowych, np. w wątrobie i śledzionie. Z tego względu wyróżnia się hemolizy wewnątrz- i pozanaczyniową, różniące się patomechanizmem. Oddzielnym zjawiskiem jest rozpad komórek prekursorowych erytropoezy w obrębie szpiku kostnego.

Na świecie najczęstszymi przyczynami niedokrwistości hemolitycznych są niedokrwistość sierpowatokrwinkowa oraz malaria. W polskiej populacji dominuje niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) wywołana obecnością autoprzeciwciał reagujących z antygenami czerwonych krwinek.

Kiedy u pacjenta z niedokrwistością można podejrzewać etiologię hemolityczną?

W wywiadzie lekarskim szczególnie istotne jest wcześniejsze rozpoznanie choroby limfoproliferacyjnej, przede wszystkim przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL), chorób z autoimmunizacji, zwłaszcza tocznia rumieniowatego, a także przewlekłych chorób wirusowych, m.in. zakażenia HCV, HBV, HIV. Podróże do krajów tropikalnych i gorączka wymagają wykluczenia zarażenia zarodźcami malarii, natomiast pochodzenie etniczne (basen Morza Śródziemnego, Bliski Wschód, Afryka Subsaharyjska, Indie) lub wywiad wrodzonej niedokrwistości są jasną wskazówką sugerującą hemolizę nieimmunizacyjną. Pacjenci z ostrą hemolizą oprócz typowych objawów niedokrwistości mogą zgłaszać:

• stany gorączkowe,
• nocne poty,
• chudnięcie,
• bóle brzucha,
• bóle okolicy lędźwiowej.

Nie występuje odbarwienie stolca, natomiast mocz bywa pomarańczowy do brązowego, a wyjątkowo czerwonobrunatny (nasilona hemoliza wewnątrznaczyniowa, np. w nocnej napadowej hemoglobinurii).

W badaniu przedmiotowym należy poszukiwać:

• tachykardii,
• tachypnoe,
• zażółcenia spojówek, zwykle subtelnego,
• splenomegalii,
• limfadenopatii.

W badaniach dodatkowych na hemolizę wskazuje klasycznie niedokrwistość normocytowa lub makrocytowa z podwyższoną bezwzględną liczbą retikulocytów i obniżonym stężeniem haptoglobiny. Im bardziej nasilona hemoliza, tym większy udział niedojrzałych k...