Charakterystyczne objawy

Makroglobulinemia Waldenströma – wybrane przypadki kliniczne

Lek. Katarzyna Godlewska

Klinika Hematologii z Pododdziałem Chorób Naczyń

Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku

Adres do korespondencji: Lek. Katarzyna Godlewska, Klinika Hematologii z Pododdziałem Chorób Naczyń, Uniwersytecki Szpital Kliniczny, ul. M. Skłodowskiej-Curie 24A, 15-276 Białystok

Makroglobulinemia Waldenströma (chłoniak limfoplazmocytowy, MW) jest chorobą wywodzącą się z komórki B pamięci immunologicznej. Cechą charakterystyczną jest obecność białka monoklonalnego klasy IgM. Przedstawiamy trzy opisy przypadków pacjentów z MW leczonych różnymi schematami chemioterapii. Obecnie dostępne są nowe linie leczenia, głównie w ramach badań klinicznych.

Przypadek 1

57-letni pacjent po resekcji żołądka z powodu Ca, po radioterapii i chemioterapii został skierowany do Kliniki Hematologii w Białymstoku z powodu podejrzenia choroby rozrostowej. Chory zgłaszał utratę masy ciała ok. 10 kg w ciągu 6 miesięcy, w badaniu przedmiotowym uwagę zwracały limfadenopatia do ok. 2 cm, splenomegalia ok. 5 cm. W wykonanych badaniach stwierdzono zespół nadlepkości (białko całkowite 10 g/dl), wysokie stężenie IgM 5120 mg/dL. W immunofiksacji surowicy białko monoklonalne IgM kappa w gradiencie 3,2 g/dl, w immunofiksacji moczu łańcuchy kappa we frakcji gammaglobulin. W trepanobioptacie obraz odpowiadający MW – rozproszone limfoplazmocyty stanowiące ok. 25 proc. wszystkich komórek. Ponadto stwierdzono znacznie podwyższone wartości β-2-mikroglobuliny (38 522 mg/L). Włączono chemioterapię wg schematu RCD (rytuksymab – cyklofosfamid – deksametazon) bez poprzedzającej plazmaferezy. Po ośmiu cyklach uzyskano spadek stężenia IgM do wartości 868 mg/dl, ustąpienie splenomegalii i objawów ogólnych. Powikłań nie obserwowano, chory nie wymagał czynnika wzrostu granulocytów. Obecnie pacjent jest pod kontrolą poradni hematologicznej, od roku w remisji klinicznej.

Przypadek 2

77-letni pacjent z wywiadem choroby niedokrwiennej serca, po przebytym OZW leczony PTCA GM (angioplastyka balonowa gałęzi marginalnej lewej tętnicy wieńcowej) skierowany do kliniki z powodu podejrzenia makroglobulinemii Waldenströma. Pacjent zgłas...

Przypadek 3

59-letni chory z wywiadem zespołu Raynauda, choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy z rozpoznaniem choroby Waldenströma (2008 rok) leczony leukeranem (PR), od 2015 roku I kursem rytuksymab – deksametazon – talidomid, 9 x bendamustyna – deksametazo...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Dyskusja

Pacjenci w Uniwersyteckim Szpitalu Klinicznym w Białymstoku byli leczeni zgodnie z zaleceniami IWWM-8 (8th International Workshop on Walderström’s Macroglobulinemia).[1,2,7] według których [...]