Standardy

Nowotwory kory nadnercza – co nowego w diagnostyce histopatologicznej?

Lek. Benedykt Szczepankiewicz

Dr n. med. Łukasz Koperski

Prof. dr hab. med. Barbara Górnicka

Katedra i Zakład Patomorfologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji: Dr n. med. Łukasz Koperski, Katedra i Zakład Patomorfologii Warszawski Uniwersytet Medyczny, ul. Pawińskiego 7, 02-106 Warszawa, e-mail: lkoperski@wum.edu.pl

W 2017 roku Światowa Organizacja Zdrowia opublikowała zmodyfikowane klasyfikacje i wytyczne odnoszące się do nowotworów narządów endokrynnych, w tym guzów kory nadnerczy, m.in. gruczolaka oraz raka kory nadnerczy. W artykule oprócz krótkiej charakterystyki guzów kory nadnerczy, uwzględniającej aktualny stan wiedzy, przedstawiamy najważniejsze zmiany dotyczące diagnostyki patomorfologicznej tej grupy nowotworów zaprezentowane w aktualnych wytycznych WHO.

Obecna klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) nowotworów narządów wydzielania wewnętrznego, w tym nowotworów nadnerczy, to już czwarta edycja tego opracowania. Od poprzedniego wydania minęło 13 lat.[1,2] W tym czasie dokonał się znaczny postęp wiedzy, zarówno w zakresie diagnostyki, jak i leczenia tych chorób, co znalazło odzwierciedlenie w rekomendowanych przez WHO zaleceniach. Już na wstępie należy zauważyć, że poprzednia klasyfikacja, z 2004 roku, grupowała i charakteryzowała wszystkie zmiany w obrębie nadnerczy łącznie, natomiast obecnie zmiany te są omawiane w dwóch kolejnych rozdziałach: jednym dotyczącym guzów kory nadnerczy i drugim odnoszącym się do zmian w obrębie rdzenia (łącznie z przyzwojakami).[1,2] Ten podział dobrze odzwierciedla i podkreśla różnice między zmianami rozwijającymi się wprawdzie w anatomicznie jednym narządzie, jednak w jego dwóch, jakże odmiennych (pod wieloma względami), składowych.

Poniższe opracowanie służy przedstawieniu obowiązujących wytycznych diagnostyki histopatologicznej guzów kory nadnercza, ze szczególnym uwzględnieniem wprowadzonych zmian.

Klasyfikacja histopatologiczna nowotworów kory nadnercza

W tabeli 1 przedstawiono klasyfikację nowotworów kory nadnercza według WHO z 2017 roku.[1] Ujęto w niej nowotwory ściśle wywodzące się z kory (rak i gruczolak kory nadnercza), a także guzy głównie obejmujące tę część narządu – wszystkie pozostałe, których w poprzedniej klasyfikacji nie przypisano do żadnej ze szczególnych części nadnercza. Dodatkowo po raz pierwszy w klasyfikacji pojawiły się nowotwory tkanki krwionośnej i limfatycznej jako pierwotne nowotwory nadnercza.

Rak kory nadnercza (adrenal cortical carcinoma, ACC)

Rak kory nadnercza jest stosunkowo rzadko występującą jednostką chorobową; częstość jego występowania szacuje się na 0,5-2 przypadków na milion populacji. Wśród pierwotnych nowotworów nadnercza występuje rzadziej niż gruczolak i pheochromocytoma. ...

Badanie histopatologiczne materiału pooperacyjnego jest złotym standardem diagnostycznym dla ustalenia rozpoznania ACC. Biopsja gruboigłowa nie jest rekomendowana jako metoda diagnostyczna i może być rozpatrywana tylko w wyselekcjonowanych przypad...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Rak kory nadnercza (adrenal cortical carcinoma, ACC)

Rak kory nadnercza jest stosunkowo rzadko występującą jednostką chorobową; częstość jego występowania szacuje się na 0,5-2 przypadków na milion populacji. Wśród [...]

Gruczolak kory nadnercza (Adrenocortical adenoma, ACA)

Gruczolaki kory nadnercza to najczęstsze pierwotne guzy nadnerczy. Mogą występować w każdym wieku i u obu płci. Wydaje się, że częstość [...]

Guzy sznurów płciowych i zrębu (Sex cord-stromal tumours)

Pierwotne guzy sznurów płciowych i zrębu w nadnerczach są niezwykle rzadkie. W literaturze opisano sześć takich przypadków: trzy ziarniszczaki i trzy [...]

Guz gruczolakowaty (Adenomatoid tumour)

Jest to rzadko występujący nowotwór pochodzenia mezotelialnego (wywodzący się z komórek międzybłonka). Występuje zdecydowanie częściej u mężczyzn. Morfologicznie i immunofenotypowo jest [...]

Guzy mezenchymalne i podścieliskowe (Mesenchymal and stromal tumours)

W obecnych wytycznych WHO w tej grupie guzów bardziej szczegółowo omówiono jedynie myelolipoma i schwannoma.

Guzy układu krwiotwórczego i chłonnego (Haematolymphoid tumours)

Wtórne zajęcie nadnerczy przez nacieki chłoniakowe lub białaczkowe jest częste, występuje w około 20 proc. przypadków. Pierwotne chłoniaki nadnercza występują rzadko. [...]

Guzy wtórne (Secondary tumours)

Są to nowotwory przerzutowe lub nowotwory rozwijające się w sąsiednich narządach i naciekające nadnercza. Nadnercza są czwartym pod względem częstości miejscem [...]

Podsumowanie

Najistotniejszym problemem w diagnostyce guzów kory nadnercza jest diagnostyka różnicowa gruczolak vs. rak. Każdy pierwotny „klasyczny” nowotwór kory nadnercza powinien być [...]