Badanie endoskopowe12
Rycina 7. Żylaki przełyku.
Uwidocznienie w badaniu gastroskopowym żylaków przełyku czy żylaków podwpustowych oraz cech gastropatii wrotnej (uszkodzenia błony śluzowej żołądka na skutek zastoju żylnego) może być charakterystyczną cechą marskości wątroby, nakazuje jednak wykluczenie bloku przedwątrobowego, zwłaszcza gdy nie występują inne objawy niewydolności wątroby (ryc. 7).
Badanie histopatologiczne wycinka wątroby1,2,13
Rycina 8. Badanie histopatologiczne wycinka wątroby, barwienie Azan: marskość wątroby.
W niektórych przypadkach do ustalenia rozpoznania marskości wątroby konieczna jest biopsja tkanki wątrobowej i mikroskopowe badanie histopatologiczne. Charakterystycznym wyznacznikiem marskości jest patologiczny rozwój tkanki łącznej (zbudowanej przede wszystkim z kolagenu typu I) o tak dużym nasileniu, że dochodzi do zastąpienia przez nią prawidłowego miąższu wątroby, a w konsekwencji do zaburzeń zrazikowej budowy narządu. Tworzą się tzw. guzki regeneracyjne zbudowane z różnej wielkości skupisk komórek wątrobowych, otoczonych pasmami tkanki łącznej (co powoduje utrudnienie przepływu krwi przez wątrobę i upośledzenie jej czynności, ryc. 8).
Reprezentacyjny do ustalenia rozpoznania jest fragment tkankowy o długości 1,5 cm, zawierający przynajmniej 6 przestrzeni wrotnych. Istnieją różne skale ilościowe oceniające włóknienie (staging), w tym między innymi: 4-stopniowa skala Sceuera lub METAVIR, 6-stopniowa skala Ishaka. Badanie histopatologiczne wątroby pozwala również w wielu przypadkach pomóc w ustaleniu przyczyny uszkodzenia wątroby.
Powikłania mogące nasuwać podejrzenie niewydolności wątroby1-8
W miarę postępu choroby pojawiają się powikłania. U niektórych chorych, ze względu na brak wczesnych objawów, powikłania mogą stanowić pierwsze objawy uszkodzenia wątroby.Należą do nich: pojawienie się wodobrzusza, żylaków przełyku, encefalopatii,zespół wątrobowo-nerkowy, zespół wątrobowo-płucny, nadciśnienie wrotno-płucne.
Wodobrzusze
Oporne na leczenie wodobrzusze występuje u ok. 5-10% chorych na marskość wątroby i związane jest z ok. 50% ryzykiem zgonu w ciągu 2 lat po jego wystąpieniu. Powstaje ono w związku ze zmniejszonym stężeniem białka (zwłaszcza albumin) we krwi oraz podwyższonym ciśnieniem w naczyniach krwionośnych jamy brzusznej (nadciśnienie wrotne). W powstawaniu wodobrzusza rolę odgrywa również zatrzymywanie sodu i wody przez nerki. W niektórych jednostkach chorobowych, takich jak np. zespół Budda-Chiariego, wodobrzusze może być pierwszym objawem choroby wątroby.
Żylaki przełyku12
Żylaki przełyku stwierdza się u ok. 30% chorych na skompensowaną marskość wątroby i u ok. 60% ze zdekompensowaną marskością. Przepełnione naczynia w przełyku mają skłonność do powiększania się i pękania, co jest przyczyną zagrażających życiu krwotoków. Krwawienie z żylaków przełyku zwykle nie występuje wtedy, gdy gradient ciśnień w żyle wątrobowej (hepatic venous pressure gradient, HVPG) wynosi <12 mm Hg. Każdy epizod krwotoku z żylaków przełyku u chorych na marskość wątroby zwiększa ryzyko zgonu o 20%. Jeśli pierwszy epizod krwotoku nie był leczony, ryzyko wczesnego (do 6 tygodni) nawrotu krwotoku z żylaków przełyku jest oceniane na 30-40%, a w pierwszym roku po krwotoku zwiększa się do 70% i jest główną przyczyną zgonów chorych na marskość wątroby. Przeszczepienie wątroby jest najlepszą opcją postępowania u tych chorych z marskością wątroby i żylakami przełyku, pozwalając na trwałe zmniejszenie gradientu ciśnień w układzie wrotnym.
Encefalopatia14-16
Encefalopatia jest neuropsychiatrycznym powikłaniem niewydolności wątroby, z dużą zmiennością objawów klinicznych, od subtelnych zmian w zachowaniu lub zaburzeń snu do śpiączki wątrobowej. Mechanizm powstawania śpiączki wątrobowej jest złożony i polega na zaburzeniu procesów detoksykacyjnych w wątrobie i powstawaniu wielu substancji neurotoksycznych (neurotoksyny: amoniak, mangan, merkaptan, kwasy tłuszczowe, fenole; fałszywe neuroprzekaźniki: β-fenyloetanoloamina i oktopamina), które omijając wątrobę przez krążenie oboczne dostają się do krążenia ogólnego i ośrodkowego układu nerwowego (oun), wywołując złożone zaburzenia neurologiczno-psychiczne. Dochodzi również do zwiększenia gęstości receptorów dla kwasu γ-aminomasłowego i nadmiernej stymulacji układu GABA-ergicznego.
Encefalopatię w marskości wątroby podzielono na:
• minimalną (ME)
• epizodyczną