Rycina 2. Plamica Schönleina-Henocha – obrzęki stawów skokowych i skaza naczyniowa w początkowej fazie choroby.
Zmiany skórne, zwykle wielopostaciowe, są to wykwity o czerwonym lub czerwonobrązowym zabarwieniu, niezwiązane z małopłytkowością ani zaburzeniami w układzie krzepnięcia. Mogą wystawać ponad powierzchnię skóry i być palpacyjnie wyczuwalne (ryc. 1 i 2). Plamica ma charakterystyczną lokalizację, zmiany umiejscowione są symetrycznie, na wyprostnych powierzchniach kończyn dolnych, zwykle w okolicy stawów skokowych, kolanowych i na pośladkach. Czasami występują na kończynach górnych, prawie nigdy na tułowiu. Plamica utrzymuje się przez kilka tygodni, potem zanika. Niekiedy pojawia się ponownie. Czułość tego kryterium wynosi 89%, swoistość 86%.23
Silne, rozlane bóle brzucha o charakterze kolki mogą sugerować objawy ostrego brzucha. W niektórych przypadkach obserwuje się dodatkowe powikłania, takie jak wgłobienie, martwica jelita czy perforacja. Bólom brzucha może towarzyszyć krwawienie z przewodu pokarmowego o różnym stopniu nasilenia. Objawy ze strony brzuch mają mniejszą czułość – 61% i swoistość – 64%.23
W badaniu histopatologicznym naczyń stwierdza się zmiany odpowiadające leucocytoclastic vasculitis z dominującymi złogami IgA lub proliferative glomerulonephritis z depozytami IgA. Cechuje je wysoka czułość, która wynosi 93% i swoistość – 89%.23
W obrębie stawów, głównie kolanowych i skokowych, może pojawić sie obrzęk lub silny ból, z ograniczeniem ruchomości. U części chorych dolegliwościom bólowym nie towarzyszy obrzęk ani ograniczenie ruchomości w stawie. Swoistość zmian w obrębie stawów wynosi 78%, czułość 42%.23
Najczęściej obserwowane zaburzenia ze strony nerek to białkomocz (>0,3 g/24 h) oraz krwinkomocz o różnym stopniu nasilenia. Swoistość tego kryterium wynosi 33%, czułość 70%.23
Objawy kliniczne
Tabela 1. Częstość występowania objawów klinicznych u dzieci z plamicą Schönleina-Henocha
W początkowym okresie HSP obserwuje się niekiedy objawy prodromalne, takie jak wzrost ciepłoty ciała, ból głowy czy upośledzone łaknienie. U wszystkich chorych pojawia się nagle plamica obejmująca przede wszystkim wyprostną powierzchnię kończyn dolnych, której mogą towarzyszyć obrzęki i bóle stawów skokowych i kolanowych.6,12,18 Zmiany skórne mają zróżnicowany kształt i wielkość i w początkowym okresie mogą być swędzące. U większości chorych obserwuje się objawy ze strony przewodu pokarmowego. Poza kolkowym bólem brzucha pojawiają się nudności i wymioty oraz krwawienie z przewodu pokarmowego. W stolcu można wykryć ślady świeżej krwi. Chory może oddawać smoliste stolce. Nieco rzadziej, w początkowym okresie choroby, pojawiają się zaburzenia ze strony nerek w postaci białkomoczu czy krwinkomoczu. U około 2% chłopców mogą wystąpić objawy przypominające skręt powrózka jądra czy obrzęk i plamica w obrębie moszny.14,16 Niezwykle rzadko występują objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego (tab. 1).
Badania diagnostyczne
Tabela 2. Badania diagnostyczne wykonywane w plamicy Schönleina-Henocha
Podstawą do rozpoznania HSP, zgodnie z wytycznymi EULAR/PRINTO/PRES 2008, jest wystąpienie jednego objawu głównego w postaci plamicy i stwierdzenie co najmniej jednego z czterech kryteriów dodatkowych.23 Badania laboratoryjne pełnią funkcję pomocniczą i są przydatne w ocenie stanu chorego, monitorowaniu leczenia oraz wykrywaniu ewentualnych powikłań. U dzieci z klasycznie przebiegającą HSP biopsja nerek nie jest niezbędna do ustalenia rozpoznania (tab. 2)
Powikłania
W przebiegu plamicy Schönleina-Henocha, poza najczęściej obserwowanymi objawami ze strony nerek czy przewodu pokarmowego, mogą wystąpić inne powikłania. Należą do nich między innymi: zapalenie trzustki, wodniak pęcherzyka żółciowego, perforacja lub wgłobienie jelit. Do rzadko występujących powikłań zalicza się krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego, zawał mięśnia sercowego, krwawienie do płuc, obrzęk moszny.6,7,14
Leczenie
W plamicy Schönleina-Henocha o niepowikłanym przebiegu stosuje się przede wszystkim leczenie objawowe. Dolegliwości bólowe kontrolowane są przez niesteroidowe leki przeciwzapalne lub paracetamol.6,14 Kortykosteroidy (prednizon w dawce 1-2 mg/kg/m.c. przez 7-14 dni) stosuje się rzadziej, głównie w leczeniu powikłań ze strony przewodu pokarmowego i układu nerwowego lub przy bardzo nasilonych bólach stawowych.6,13,14 Nie ma wystarczających dowodów wskazujących, że profilaktyczne stosowanie kortykosteroidów zapobiega niewydolności nerek.10,13,22,24 Coraz częściej podnosi się kwestię znaczenia leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna czy metotreksat, w leczeniu powikłań ze strony nerek.25,26 W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie hemodializy. Wgłobienie, martwica czy perforacja jelita wymagają postępowania chirurgicznego. Ponieważ u dzieci z HSP nawet ciężkie powikłania mogą się pojawić nagle, wskazane są obserwacja i leczenie w warunkach szpitalnych.5,6,9,10,13
Rokowanie
Przebieg HSP u większości dzieci jest łagodny, samoograniczający, dlatego rokowanie jest na ogół pomyślne.
Zalecenia dotyczace dalszego postępowania
U wszystkich dzieci po przebytym HSP przez 6 miesięcy od zachorowania należy wykonywać kontrolne badanie moczu i monitorować ciśnienie tętnicze krwi, niezależnie od niewystępowania zaburzeń ze strony nerek w początkowym okresie choroby.27