2. Nielicznostawowy (skąpostawowy, oligoarthritis). Kryteria rozpoznania: zapalenie od 1 do 4 stawów przez pierwsze 6 miesięcy choroby:

a) przetrwałe (persistent) – zajęcie 1-4 stawów przez cały przebieg choroby,

b) rozszerzające (extended) – zajęcie >4 stawów po pierwszych 6 miesiącach choroby.

3. Wielostawowy, seronegatywny (polyarthritis RF-). Kryteria rozpoznania: zapalenie 5 lub więcej stawów przez pierwsze 6 miesięcy choroby, czynnik reumatoidalny ujemny (oznaczony oddzielnie 2 razy w odstępie co najmniej 3 miesięcy).

4. Wielostawowy, seropozytywny (polyarthritis RF+). Kryteria rozpoznania: zapalenie 5 lub więcej stawów przez pierwsze 6 miesięcy choroby, czynnik reumatoidalny dodatni (oznaczony oddzielnie 2 razy w odstępie co najmniej 3 miesięcy)

5. Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgnistych (enthesitis-related arthritis). Kryteria rozpoznania: zapalenie stawów i przyczepów ścięgnistych albo – zapalenie stawów lub przyczepów ścięgnistych i dwa spośród następujących: zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, dodatni HLA-B27, chłopiec >6 r.ż., ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, autoimmunologiczne zapalenie jelit oraz zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych w rodzinie (1 stopień pokrewieństwa).

6. Łuszczycowe zapalenie stawów (psoriatic arthritis). Kryteria rozpoznania: zapalenie stawu(ów) oraz łuszczyca u dziecka, ponadto 2 spośród 3 objawów: zapalenie palców (dactylitis), łuszczyca paznokci, łuszczyca w rodzinie (1 stopień pokrewieństwa).

7. Niezróżnicowane zapalenia stawów (undifferentiated arthritis). Kryteria rozpoznania: zapalenie stawów niespełniające kryteriów powyższych rozpoznań lub spełniające kryteria więcej niż jednego rozpoznania z powyższych.2,3,7

Objawy kliniczne

Dominującym objawem w przebiegu MIZS jest zapalenie stawów (załącznik 2) objawiające się obrzękami, wysiękami, bolesnością oraz ograniczeniem ruchomości. Podstawowym procesem patologicznym są zmiany zapalne rozpoczynające się pierwotnie w błonie maziowej stawów, obejmujące następnie także tkanki okołostawowe, przyczepy ścięgien i mięśni oraz pochewki ścięgniste, a także nasady kostne.

Zasadniczą zmianą patologiczną w RZS/MIZS są nacieki zapalne w błonie maziowej złożone z komórek jednojądrowych napływających z krwi obwodowej, w tym limfocytów T i B, a także monocytów/makrofagów. Skutkiem procesu zapalnego jest przekształcenie się błony maziowej stawu w rozrastającą się, aktywną immunologicznie tkankę (można ją porównać do tkanki nowotworowej – synowiocyty są oporne na apoptozę).8

Następstwem procesu zapalnego stawu(ów) jest proces destrukcyjny prowadzący do zniekształceń obrysów stawów, zaburzeń ruchomości, szybko postępujących zaników mięśni, a w konsekwencji do przykurczów w stawach i  do niepełnosprawności. Przebieg MIZS ma charakter przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji. W zależności od postaci klinicznej występują różne objawy ogólne, takie jak gorączki oraz zajęcie narządów wewnętrznych w postaci hepato- i splenomegalii, limfadenopatii, zajęcia układu oddechowego oraz przewodu pokarmowego. Charakterystycznym objawem dla MIZS jest sztywność poranna, najczęściej występująca w postaci wielostawowej.

Najczęściej proces chorobowy zajmuje duże stawy obwodowe kończyn dolnych, głównie kolanowe, zazwyczaj asymetrycznie , może zajmować także drobne stawy rąk (symetryczne zajęcie stawów), wczesnym objawem może też być zajęcie kręgosłupa szyjnego (znacznie rzadziej niż u dorosłych). Za złośliwą lokalizację zmian stawowych uznaje się zajęcie stawów biodrowych i skroniowo-żuchwowych. Wczesny wiek zachorowania stwarza duże trudności diagnostyczne w początkowym okresie choroby, znacznie wydłuża drogę do ośrodka reumatologii dziecięcej, ponadto w młodszej grupie wiekowej istnieje większa tendencja do uogólnienia procesu chorobowego oraz wczesnego wystąpienia powikłań w postaci zaburzeń wzrastania i zmian rozwojowych (np. niedorozwój żuchwy – „ptasi profil”), groźnym powikłaniem może być amyloidoza. Poważnym powikłaniem jest zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis) stwierdzane u około 20% dzieci chorych na MIZS, często o tzw. niemym klinicznie przebiegu.9

Obraz kliniczny postaci MIZS

Systemowe MIZS (uogólnione, układowe)

Występuje u średnio 5-20% ogółu chorych, nie obserwuje się przewagi zachorowań zależnej od płci, może wystąpić w każdym wieku. Jest to najcięższa postać kliniczna MIZS, o odrębnej etiopatogenezie i swoistym przebiegu oraz odrębnym profilu cytokinowym, w którym najważniejszą rolę odgrawają IL-1 i IL-6, a w podtrzymywaniu procesu zapalnego IL-18, IL-17, TNFα, TGFβ. Stwierdzane jest duże stężenie białek pochodzących z aktywowanych granulocytów obojętnochłonnych i monocytów. Czynnik reumatoidalny (RF) z reguły jest ujemny, rzadko występują dodatnie przeciwciała przeciwjądrowe (PPJ/ANA) w surowicy. Antygeny zgodności tkankowej HLA: DR4.4-6

W zależności od obrazu klinicznego i przebiegu choroby można wyodrębnić dwa podtypy kliniczne z przewagą objawów uogólnionych, narządowych (może nie wystąpić zapalenie stawów) lub stawowych. Najbardziej charakterystyczne objawy to hektyczne gorączki, typowa łososiowa wysypka typu rash zlokalizowana głównie na tułowiu, powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych oraz zapalenie błon surowiczych (u 30-35% chorych dochodzi do zapalenia osierdzia). Początkowo mogą występować tylko bóle stawów, zapalenie dotyczy najczęściej stawów biodrowych i nadgarstkowych. Objawom klinicznym towarzyszą bardzo wysokie laboratoryjne wskaźniki procesu zapalnego (OB, CRP, leukocytoza), niedokrwistość mikrocytarna oraz znacznego stopnia nadpłytkowość.

W rozpoznaniu różnicowym tej postaci choroby należy przede wszystkim wykluczyć zakażenie uogólnione (posocznicę), ciężkie zakażenia wirusowe i bakteryjne, choroby nowotworowe (białaczki, chłoniaki) oraz inne zapalne układowe choroby tkanki łącznej, układowe zapalenia naczyń (choroba Kawasaki), zaburzenia odporności.

Small 22778

Tabela 1. Częstość występowania objawów klinicznych w systemowym MIZS2