Dermatologia

Zespół Stevensa-Johnsona oraz toksyczna nekroliza naskórka – jak powinno przebiegać postępowanie terapeutyczne

Lek. Radosław Małka
Lek. Agata Pisarska
Lek. Karolina Kowalik

Prof. dr hab. med. Grażyna Chodorowska

Prof. dr hab. med. Dorota Krasowska

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej UM w Lublinie

Adres do korespondencji: Lek. Radosław Małka, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie, ul. Radziwiłłowska 13, 20-080 Lublin

Zespół Stevensa-Johnsona (Stevens-Johnson syndrome – SJS)/toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella, toxic epidermal necrolysis – TEN) należą do ostrych, zagrażających życiu reakcji skórno-śluzówkowych, przebiegających z rozległą martwicą naskórka, które najczęściej są wywoływane przez leki lub ich metabolity. Nasilony stan zapalny naskórka i skóry właściwej predysponuje do rozwoju wtórnych infekcji, dużych przesunięć płynów ustrojowych, zaburzeń termoregulacji oraz równowagi wodno-elektrolitowej. Śmiertelność w zespole SJS wynosi ok. 10 proc., a w TEN 25-30 proc.[1]

SJS i TEN określane są na podstawie procentowego zajęcia powierzchni ciała (tabela 1).[2,3] Zespół Stevensa-Johnsona jest stanem, w którym dochodzi do zajęcia poniżej 10 proc. powierzchni ciała, toksyczną nekrolizę naskórka rozpoznaje się, gdy proces chorobowy zajmuje ponad 30 proc. powierzchni naskórka. Wartość pomiędzy 10 a 30 proc. określana jest jako zespół nakładania. Aktualnie uważa się te jednostki za tę samą chorobę, różniącą się jedynie stopniem nasilenia zmian skórnych, śluzówkowych i układowych.

Jak rozpoznać SJS/TEN?

Objawy kliniczne SJS/TEN rozwijają się zwykle po 1-3 tygodniach od przyjęcia leku, najczęściej po mniej więcej 10 dniach.[4] Jest on zazwyczaj poprzedzony objawami prodromalnymi trwającymi 1-10 dni.[5] Występują wówczas:

  • stan zapalny gardła,
  • bóle mięśni i stawów,
  • gorączka,
  • kaszel,
  • zapalenie spojówek,
  • ból głowy,
  • zaburzenia połykania.


Zajęcie błony śluzowej jamy ustnej i gardła, oczu, narządów płciowych i okolicy odbytu dotyczy ponad 97 proc. przypadków i poprzedza objawy skórne o 1-3 dni.[4] Zmienność obrazu i dynamika zmian w przebiegu choroby jest podobna zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.

Zmiany skórne rozwijają się bardzo dynamicznie, pierwotnie mogą imitować inne dermatozy bądź choroby infekcyjne. Początkowo lokalizują się na twarzy i górnej części tułowia, przybierają postać słabo odgraniczonych plam rumieniowych, rumieniowo-obrzękowych, rozmieszczonych symetrycznie.[4] Wykwity te następnie zlewają się, zajmując duże powierzchnie lub nawet całą skórę (ryc. 1, 2), a w ich obrębie pojawiają się płaskie pęcherze, wypełnione surowiczym płynem. Pokrywa pęcherzy ma tendencję do łatwego pękania, odsłaniając rozległe powierzchnie obnażone z naskórka.

Obecny jest wtedy dodatni objaw Nikolskiego – po potarciu pozornie niezmienionej skóry widoczne jest spełzanie naskórka z odsłonięciem nadżerek. Pomimo że objaw Nikolskiego nie jest specyficzny tylko dla SJS/TEN (jest dodatni także w pęcherzycy), ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Jak rozpoznać SJS/TEN?

Objawy kliniczne SJS/TEN rozwijają się zwykle po 1-3 tygodniach od przyjęcia leku, najczęściej po mniej więcej 10 dniach.[4] Jest on zazwyczaj [...]

Co wywołuje SJS/TEN?

Częstość występowania SJS/TEN wynosi 1-2 przypadki na 1 mln osób populacji ogólnej w ciągu roku.[6,7] Choroba występuje w każdej grupie wiekowej, [...]

Różnicowanie

Ze względu na nieswoiste objawy prodromalne (grypopodobne z podwyższoną temperaturą ciała i bólami gardła) SJS/TEN bywają mylnie rozpoznawane jako choroba infekcyjna, [...]

Leczenie

Pacjent z SJS/TEN wymaga wielospecjalistycznego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru lekarskiego. Leczenie SJS/TEN jest przedmiotem wielu kontrowersji. Zasadniczą kwestią jest szybkie [...]

Wczesne i późne powikłania SJS/TEN

Zachorowanie na SJS/TEN związane jest z dużym ryzykiem wystąpienia powikłań ze strony różnych narządów zarówno w ostrej, jak i w późnej [...]

Podsumowanie

Zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna epidermoliza naskórka (zespół Lyella) należą do rzadkich, ale najcięższych i zagrażających życiu chorób skóry, będących najczęściej wynikiem nadwrażliwości na [...]