Dermatologia
Zespół Stevensa-Johnsona oraz toksyczna nekroliza naskórka – jak powinno przebiegać postępowanie terapeutyczne
Lek. Radosław Małka
Lek. Agata Pisarska
Lek. Karolina Kowalik
Prof. dr hab. med. Grażyna Chodorowska
Prof. dr hab. med. Dorota Krasowska
Zespół Stevensa-Johnsona (Stevens-Johnson syndrome – SJS)/toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella, toxic epidermal necrolysis – TEN) należą do ostrych, zagrażających życiu reakcji skórno-śluzówkowych, przebiegających z rozległą martwicą naskórka, które najczęściej są wywoływane przez leki lub ich metabolity. Nasilony stan zapalny naskórka i skóry właściwej predysponuje do rozwoju wtórnych infekcji, dużych przesunięć płynów ustrojowych, zaburzeń termoregulacji oraz równowagi wodno-elektrolitowej. Śmiertelność w zespole SJS wynosi ok. 10 proc., a w TEN 25-30 proc.[1]
SJS i TEN określane są na podstawie procentowego zajęcia powierzchni ciała (tabela 1).[2,3] Zespół Stevensa-Johnsona jest stanem, w którym dochodzi do zajęcia poniżej 10 proc. powierzchni ciała, toksyczną nekrolizę naskórka rozpoznaje się, gdy proces chorobowy zajmuje ponad 30 proc. powierzchni naskórka. Wartość pomiędzy 10 a 30 proc. określana jest jako zespół nakładania. Aktualnie uważa się te jednostki za tę samą chorobę, różniącą się jedynie stopniem nasilenia zmian skórnych, śluzówkowych i układowych.
Jak rozpoznać SJS/TEN?
Objawy kliniczne SJS/TEN rozwijają się zwykle po 1-3 tygodniach od przyjęcia leku, najczęściej po mniej więcej 10 dniach.[4] Jest on zazwyczaj poprzedzony objawami prodromalnymi trwającymi 1-10 dni.[5] Występują wówczas:
- stan zapalny gardła,
- bóle mięśni i stawów,
- gorączka,
- kaszel,
- zapalenie spojówek,
- ból głowy,
- zaburzenia połykania.
Zajęcie błony śluzowej jamy ustnej i gardła, oczu, narządów płciowych i okolicy odbytu dotyczy ponad 97 proc. przypadków i poprzedza objawy skórne o 1-3 dni.[4] Zmienność obrazu i dynamika zmian w przebiegu choroby jest podobna zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.
Zmiany skórne rozwijają się bardzo dynamicznie, pierwotnie mogą imitować inne dermatozy bądź choroby infekcyjne. Początkowo lokalizują się na twarzy i górnej części tułowia, przybierają postać słabo odgraniczonych plam rumieniowych, rumieniowo-obrzękowych, rozmieszczonych symetrycznie.[4] Wykwity te następnie zlewają się, zajmując duże powierzchnie lub nawet całą skórę (ryc. 1, 2), a w ich obrębie pojawiają się płaskie pęcherze, wypełnione surowiczym płynem. Pokrywa pęcherzy ma tendencję do łatwego pękania, odsłaniając rozległe powierzchnie obnażone z naskórka.
Obecny jest wtedy dodatni objaw Nikolskiego – po potarciu pozornie niezmienionej skóry widoczne jest spełzanie naskórka z odsłonięciem nadżerek. Pomimo że objaw Nikolskiego nie jest specyficzny tylko dla SJS/TEN (jest dodatni także w pęcherzycy), ...
