Wstęp

Embriogeneza narządów płciowych, bardzo ściśle powiązana z rozwojem układu moczowego, jest dość złożona i podatna na zaburzenia, dlatego wady tych narządów należą do częstszych anomalii rozwojowych.

Podział

Wyróżnia się:

• brak poszczególnych narządów (agenezja jajników, jajowodów, macicy, brak szyjki macicy, pochwy)
• nieprawidłowości ich budowy (dysgenezja gonad, wrodzony brak jamy macicy)
• (najczęstsze) zaburzenia połączenia i drożności elementów narządów płciowych.

Ogólny mechanizm powstawania wad wrodzonych narządu rodnego

W okresie embriogenezy z dwóch zlewających się ze sobą przewodów przyśródnerczowych Müllera powstaje górna część kanału utworzonego z jajowodu, trzonu i szyjki macicy oraz górna część pochwy. Dolna część pochwy powstaje z pojedynczej zatoki moczowo-płciowej. Wraz z tymi strukturami rozwijają się i ulegają atrezji struktury pochodzące z przewodów śródnerczowych – Wolffa. Konsekwencją jest niezliczona ilość możliwych zaburzeń rozwoju poszczególnych fragmentów różnych narządów (w tym nieprawidłowej fuzji i zaburzeń drożności), poczynając od jajowodów, a na błonie dziewiczej kończąc (przykłady przedstawiono schematycznie na rycinie 1). Pozostałości przewodów śródnerczowych to z reguły nieposiadające większego znaczenia klinicznego torbiele okołojajnikowe, torbiele przymacicz lub pochwy.

Objawy

Pacjentka może szukać pomocy endokrynologa w związku z:

• brakiem krwawień miesiączkowych
• bolesnymi miesiączkami
• problemami przy próbie współżycia płciowego
• problemami z zajściem w ciążę.

Agenezja i dysgenezja gonad

Bardzo rzadki jest brak jajników, częściej występują gonady dysgenetyczne, czyli pasma łącznotkankowe pozbawione komórek rozrodczych, które nie pełnią ani funkcji prokreacyjnych, ani hormonalnych. Niekiedy spotyka się brak jednych przydatków, najc...