Wstęp

Nadmierne wydzielanie androgenów przez nadnercza lub gonady albo nasilone przekształcanie androgenów w tkankach obwodowych do silnie działającego testosteronu i dihydrotestosteronu może powodować:

• wirylizację
• hirsutyzm
• zaburzenia miesiączkowania
• otyłość
• zespół metaboliczny.

Wirylizacja

Definicje

• Wirylizacja jest zespołem objawów związanych z nadmiernym wydzielaniem androgenów u kobiet. Jej cechami są:
  • hirsutyzm
  • powiększenie łechtaczki
  • zmniejszenie piersi
  • zmniejszenie macicy
  • obniżenie tonu głosu
  • zwiększenie masy mięśniowej
  • trądzik
  • łysienie typu męskiego (zaczynające się od kątów skroniowych i widoczne na czubku głowy).
• Hirsutyzm objawia się wzrostem włosów ostatecznych w obrębie górnej wargi, klatki piersiowej, wewnętrznych powierzchni ud, pleców i brzucha, co u kobiet przybiera charakter owłosienia typu męskiego. Wywołuje go nadmiar androgenów. Nasilenie hirsutyzmu ocenia się w skali Ferrimana i Gallweya (w skali 0-4 ocenia się intensywność owłosienia w 9 okolicach ciała zależnych od androgenów). Stwierdzenie hirsutyzmu o nasileniu >8 punktów w tej skali według zaleceń Endocrine Society z 2008 r. wymaga dalszych badań diagnostycznych.
• Nadmierne owłosienie dowolnej części ciała bez nadmiernej sekrecji androgenów nosi nazwę „hypertrichosis”. Najczęściej jest ono wywołane przez leki (jak fenytoina, penicylamina, diazoksyd, minoksydyl, cyklosporyna). Hypertrichosis może towarzyszyć:
  • niedoczynności tarczycy
  • jadłowstrętowi psychicznemu
  • porfirii
  • zapaleniu skórno-mięśniowemu.

Etiologia

Najczęstsze przyczyny hirsutyzmu i wirylizacji to:

• choroby jajników
  • zespół policystycznych jajników (PCOS – polycystic ovary syndrome)
  • guz wirylizujący jajnika
• pierwotne choroby nadnerczy
  • guz nadnercza produkujący androgeny
  • zespół Cushinga
• hipersekrecja ACTH
  • wrodzony przerost nadnerczy w przebiegu niedoboru 21-hydroksylazy lub 11β-hydroksylazy
  • zależny od ACTH zespół Cushinga
  • zespół oporności na glikokortykosteroidy
  • niedobór 11β-dehydrogenazy hydroksysteroidowej typu 1
• egzogenne hormony anaboliczne
  • androgeny
  • steroidy anaboliczne
  • danazol
  • doustne środki antykoncepcyjne z androgennym progestagenem
• hiperprolaktynemia
• zespół oporności na insulinę.
  
  

Nagłe pojawienie się i szybkie narastanie objawów wirylizacji sugeruje złośliwy guz jajnika lub nadnerczy.

Obraz kliniczny

Objawy nadmiaru androgenów nadnerczowych zależą od wieku i płci.

Okres przedpokwitaniowy

U chłopców wzmożona sekrecja androgenów powoduje przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH niezależne: