Wstęp

Włóknienie i twardnienie skóry oraz narządów wewnętrznych przypominające twardzinę układową opisano po raz pierwszy w 1997 r. u chorego z niewydolnością nerek. Wraz z rozpowszechnieniem badań angiograficznych metodą rezonansu magnetycznego (MR) od 2000 r. liczba chorych z podobnymi objawami znacznie wzrosła.

Jednak dopiero w 2006 r. powiązano pojawianie się zmian skórnych z podawaniem środka kontrastującego zawierającego gadolin.

Definicja

Układowe włóknienie nerkopochodne obejmuje postępujące włóknienie i twardnienie skóry oraz narządów wewnętrznych, które jest konsekwencją podania środka kontrastującego zawierającego gadolin (podczas badania metodą rezonansu magnetycznego) u chorego z upośledzoną czynnością nerek.

Epidemiologia

Układowe włóknienie nerkopochodne występuje u ok. 0,02% pacjentów, u których wykonano badanie metodą rezonansu magnetycznego. Ryzyko tego zespołu u chorych dializowanych jest większe i wynosi ok. 2,3%. Do 2012 r. opisano ponad 700 przypadków tej choroby.

Patofizjologia

U osób z prawidłową wydolnością nerek okres półtrwania gadolinu we krwi wynosi ok. 2 h. Objawy układowego włóknienia nerkopochodnego występują wyłącznie u chorych:

• z przewlekłą chorobą nerek lub ostrym uszkodzeniem nerek
• dializowanych
• po przeszczepieniu nerki
• z ostrym urazem nerki.

CZYNNIKI RYZYKA

Czynnikami zwiększającymi prawdopodobieństwo wystąpienia układowego włóknienia nerkopochodnego są:

• uogólnione obrzęki
• kwasica metaboliczna
• stan zapalny
• zwiększone stężenie parathormonu
• nadkrzepliwość, stan po epizodzie zakrzepicy
• leczenie dużymi dawkami erytropoetyny (erytropoetyna pobudza syntezę fibroblastów).