Uczymy się na błędach

Diagnostyka i leczenie ziarniniaka grzybiastego

Dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik katedry: prof. dr hab. med. Roman Nowicki

Adres do korespondencji: Dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Dębinki 7, 80-210 Gdańsk, tel. 58 349 25 98, fax +48 58 349 25 86, tel. kom. 48 602 618 195 e-mail: mwojd@gumed.edu.pl

Pomimo ustalonych wytycznych, w praktyce napotykamy wiele barier mogących prowadzić do błędów zarówno w rozpoznaniu, jak i terapii

Ziarniniak grzybiasty to najczęstsza odmiana pierwotnie skórnego chłoniaka T-komórkowego (CTCL, Cutaneous T-Cell Lymphoma). Choć większość pacjentów pozostaje w stadium wczesnym choroby przez całe życia i wymaga tylko stałej opieki i okresowej terapii dermatologicznej, jednak w około 10 proc. przypadków choroba ulega progresji, prowadząc do śmierci pacjenta.[1] Ponadto pierwsze objawy kliniczne CTCL mogą łudząco przypominać choroby zapalne skóry, w tym atopowe zapalenie skóry, liszaj płaski czy osutki polekowe, więc dermatolodzy stają czasem przed trudnym problemem diagnostycznym określenia etiologii dermatozy. Odrębnym problemem diagnostycznym jest erytrodermia. Stopień trudności jest tu szczególnie wysoki z powodu podobieństw histopatologicznych w skórze pacjentów z CTCL i chorób zapalnych (część z nich jest nawet zaliczana do grupy tzw. pseudolymphoma). Pozostałe cechy wspólne to świąd, podwyższone stężenie IgE we krwi, podwyższone stężenie dehydrogenazy mleczanowej, a także obecność komórek Sézary’ego we krwi obwodowej, dodatnie wyniki testów płatkowych i testów prick.
Sam dobór terapii w praktyce również często mija się z wytycznymi europejskimi i światowymi – po części z powodu braku wiedzy, ale także z powodu braku leków na polskim rynku. Pacjenci bywają przeleczani i giną np. z powodu powikłań chemioterapii, której w innych krajach w ogóle by w danym momencie nie włączano.
W pracy przedstawiono newralgiczne punkty w procesie diagnostycznym i terapeutycznym ziarniniaka grzybiastego oraz wskazówki przydatne dla lekarzy w codziennej praktyce.

Chłoniaki pierwotnie skórne z komórek T (CTCL, Cutaneous T-Cell Lymphoma) to niezwykle różnorodna grupa złośliwych rozrostów limfoproliferacyjnych wywodzących się z komórek T pamięci CD4+ CD45RO+ (tabela 1). Częstość ich występowania sięga zaledwie 0,3-1/100 000 populacji. Chłoniaki te są definiowane jako wywodzące się ze skóry, jeśli w chwili rozpoznania nie stwierdza się nacieku komórek chłoniakowych w węzłach chłonnych, szpiku i narządach wewnętrznych, o ile nie mamy do czynienia ze stadium zaawansowanym. W przeciwieństwie do chłoniaków narządowych, wśród których dominują B-komórkowe, pierwotnie skórne wywodzą się z limfocytów T, a najczęstszym z nich jest ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides, MF).[2-4]

Typowymi objawami klasycznej postaci MF są: obecność zmian skórnych o charakterze rumieni (stadium rumieniowe – czas trwania około 10-15 lat, fot. 1), grudek i płaskich nacieków (stadium naciekowe – około 10 lat, fot. 2). U większości pacjentów ch...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Błędne rozpoznanie kliniczne – chłoniak, pseudochłoniak i diagnostyka różnicowa

Pomimo ustalonych wytycznych, w praktyce napotykamy wiele barier mogących prowadzić do błędów zarówno w rozpoznaniu, jak i terapii. Trudności na poziomie [...]

Błędy w interpretacji wyników badań histopatologicznych

Oczywiście jednym z najważniejszych elementów w procesie diagnostycznym jest histopatologiczna i immunohistochemiczna ocena wycinka skóry. Trudności diagnostyczne w MF wynikają z [...]

Błędy w diagnostyce limfadenopatii

W przypadku limfadenopatii konieczne jest pobranie całego węzła chłonnego do badania histopatologicznego i immunohistochemicznego (procedura chirurgiczna, tabela 6). Do badania pobierane [...]

Błędy w ocenie stopnia zaawansowania ziarniniaka grzybiastego

Gdy rozpoznajemy nowotwór, naturalną czynnością jest ocena zajęcia narządów wewnętrznych – zgodnie z klasyfikacją TNM. Zlecenie badania radiologicznego klatki piersiowej oraz [...]

Poziom IgE, LDH i β2-mikroglobuliny

Warto wspomnieć o innych badaniach mogących sugerować rozpoznanie choroby alergicznej typu AZS, np. o stężeniu IgE we krwi.[14] Wysokie stężenie całkowitego [...]

Błędy w interpretacji klonalności genów receptora TCR

Wspomniane badanie molekularne klonalności rearanżacji genów receptora TCR uznawano w przeszłości za decydujące o naturze dermatozy (monoklonalność w procesie nowotworowym kontra [...]

Terapia ziarniniaka grzybiastego – trudności kontra ograniczenia

Podejście terapeutyczne w MF jest uwarunkowane stopniem zaawansowania nowotworu ocenianym zgodnie z klasyfikacją TNMB. Schematycznie przedstawiają to tabele 8-11. Dermatolodzy najczęściej [...]