Pacjent chory na wszystko

do Kliniki Pneumonologii i Alergologii z powodu utrzymujących się duszności, kaszlu, gorączki do 40°C oraz uniemożliwiających samodzielne poruszanie się silnych bólów mięśniowo-stawowych i brzucha.

Przy przyjęciu stan pacjenta był średnio ciężki. W badaniu fizykalnym cechy niewielkiego odwodnienia, HR = 120/min, RR 135/85 mmHg, OB 140 mm/h, leukocytoza 14 tys. z charakterystycznym podwyższonym odsetkiem eozynofili do 2 proc. jej wartości.

Dodatkowo stwierdzono: zmiany skórne pod postacią osutki drobnogrudkowej, odgłos opukowy jawny, szmer pęcherzykowy z licznymi świstami i furczeniami, a także pojedynczymi trzeszczeniami pod prawą łopatką.

W wywiadzie: rozpoznana na podstawie badania endoskopowego grzybica przewodu pokarmowego, stwierdzone w kolonoskopii cechy przewlekłego zapalenia okrężnicy (colitis chronica).

Od 20. r.ż. mężczyzna choruje na alergiczny nieżyt nosa z polipami, czemu towarzyszą napady duszności, kaszlu i świstów. Na podstawie triady aspirynowej: polipów nosa, nadwrażliwości na NLPZ i astmy oskrzelowej rozpoznano astmę aspirynową, którą potwierdzono testem prowokacyjnym z lizynowym kwasem acetylosalicylowym.

Od początku lat 90. pacjent był kilkakrotnie hospitalizowany z powodu: silnych bólów w jamie brzusznej, neuralgii międzyżebrowej, wstrząsu anafilaktycznego po zażyciu ketoprofenu, zapalenia jelit z towarzyszącymi naciekami śródmiąższowymi obecnymi w klatce piersiowej oraz zaostrzeń astmy. Wykonano także u niego appendektomię oraz zamknięcie perforacji przegrody nosowej.

Wywiad rodzinny dodatni: oboje rodzice chorowali na astmę oskrzelową.

Historia poprzedniej, nieudanej terapii

Mężczyzna chorował na zapalenie błony śluzowej nosa z polipami od 20. r.ż. W związku z perforacją przegrody nosa przeprowadzono u niego zabieg operacyjny.

W 1981 roku miał pierwszy epizod duszności i świstów. W 1982 roku przeszedł zespół pleurodynii. Do Kliniki Pneumonologii i Alergologii AM w Łodzi trafił po raz pierwszy w latach 90. Wówczas, na podstawie występującej u niego triady aspirynowej, rozpoznano astmę aspirynową. Był pacjentem wysoce objawowym. W tamtych czasach nie mieliśmy skutecznych leków przeciwastmatycznych. Dysponowaliśmy jedynie pojedynczymi, słabo działającymi glikokortykosteroidami wziewnymi.

W 1992 roku pacjent przebył zapalenie jelit, któremu towarzyszyły nacieki śródmiąższowe w płucach z niewielką leukocytozą, ale podwyższoną eozynofilią. Rozpoznano u niego wówczas infekcję wirusową i włączono leki przeciwzapalne z dobrym efektem klinicznym.

W tym samym roku pacjent był ponownie hospitalizowany z powodu silnego bólu brzucha, zapalenia błony śluzowej żołądka i gorączki do 40°C. Rozpoznano u niego spastyczne zapalenie jelit (colitis spastica) oraz, co nie miało uzasadnienia internistycznego i psychiatrycznego, dystonię neurovegetativa. Tym terminem w przeszłości określano pacjenta neurotycznego, z zaburzeniami zachowania, nadmiernie pobudzonego i skupionego na sobie.

W latach 1992-1995 mężczyzna był wielokrotnie konsultowany przez internistę, który ze względu na liczne objawy wielonarządowe kierował pacjenta do szeregu specjalistów: gastroenterolog rozpoznał nieswoiste zapalenie jelit, laryngolog – ANN, pulmonolog – alergię na roztocza, a dermatolog – zmiany alergiczne w przebiegu astmy z towarzyszącą poliwalentną nadwrażliwością. Każdy ze specjalistów, koncentrując się na danym narządzie, włączył odpowiednie leczenie.

Pacjent był też konsultowany wielokrotnie na oddziale chirurgii, gdzie trafiał z powodu silnych bólów brzucha. Rozpoznano u niego „ostry brzuch” i wykonano appendektomię. Dopiero w usuniętym wyrostku robaczkowym uwidoczniono naciek eozynofilowy.

Kropkę nad i postawiliśmy w 1995 roku podczas licznych hospitalizacji pacjenta w naszej klinice związanych z zaostrzeniem astmy. W przeprowadzonych badaniach alergologicznych stwierdziliśmy dodatnie testy na kurz, roztocza, pierze i pyłki traw. Wykonaliśmy u niego prowokację wziewną z kwasem acetylosalicylowym, co wówczas było bardzo rzadko stosowaną metodą diagnostyczną. Ze względu na szereg objawów, które zgłaszał pacjent, w postaci: duszności, kaszlu, częstych zaostrzeń i hospitalizacji, zdecydowaliśmy się na włączenie systemowych GKS.

Rok 1996 to początek stosowania leków antyleukotrienowych na świecie. Pacjent jako jeden z pierwszych, najpierw w badaniach klinicznych, a potem w ramach open study follow-up otrzymał montelukast. W latach 90. miał kilkakrotne zaostrzenia astmy, z powodu których był hospitalizowany.

Przełom XX i XXI wieku to w historii jego choroby ciągłe próby ustawienia dawek GKS, co doprowadziło ostatecznie do częściowej stabilizacji choroby.

W 2001 roku pacjent był hospitalizowany z powodu neuralgii międzyżebrowej. Na oddziale podano mu ketoprofen, co doprowadziło do wstrząsu anafilaktycznego. Przyczyna? Lekarz nie uwierzył pacjentowi, że ma nadwrażliwość na NLPZ.

Pod koniec tego 2001 roku u pacjenta wystąpiła gorączka, zaczął mieć bóle mięśni i stawów. Dołączyły się zmiany skórne w postaci osutki drobnogrudkowej, zlokalizowanej na całym ciele. Dodatkowo pacjent skarżył się na napadowe, silne bóle brzucha.

W związku z tym wykonano badanie endoskopowe, w którym rozpoznano grzybicę układu pokarmowego. W wycinkach z kolonoskopii natomiast stwierdzono, że mężczyzna ma przewlekłe zapalenie okrężnicy (colitis chronica). Włączono GKS systemowe, montelukast, teofilinę, flukonazol i famotydynę, dziś rzadko stosowaną, oraz formoterol, flutykazon. Mimo dość intensywnego leczenia chory zaczął gwałtownie chudnąć. Poza tym utrzymywały się stany podgorączkowe lub gorączka. Nie udało się odstawić GKS. Objawy narastały. W ciągu roku u tego pacjenta nastąpiła 20-kg utrata masy ciała. W związku z brakiem poprawy został skierowany do naszej kliniki w celu dalszej konsultacji i leczenia.

Jak doszedłem do prawidłowej diagnozy

Konstelacja takich objawów jak chudnięcie, gorączka, bóle stawowo-mięśniowe wskazuje na choroby układowe, takie jak kolagenozy lub zapalenia naczyń. Jeśli objawy te występują u chorego z astmą, zawsze staramy się szukać patologii w mięśniach lub naczyniach.

W momencie przyjęcia bóle u pacjenta były tak silne, że nie był on w stanie się poruszać. I w pewnym momencie stwierdziliśmy, że pacjent powoli umiera. Włączyliśmy doustne glikokortykosteroidy i leki antyleukotrienowe, uzyskując poprawę stanu klinicznego. Gorączka i bóle całkowicie ustąpiły. Odnotowaliśmy także powolny, ale stały przybór masy ciała.

W związku z tym zdecydowaliśmy się na pobranie biopsji skórno-mięśniowej, w której stwierdziliśmy martwicę naczyń, ogniskowe nacieki eozynofilowe, a także nacieki limfocytarne drobnych nerwów.

Wykonaliśmy miana przeciwciał. Początkowo przeciwciała skierowane przeciwko proteinazie 3 (ANCA) oraz przeciwciała skierowane przeciwko mieloperoksydazie (pANCA) były ujemne, ale po kilku tygodniach zaobserwowaliśmy konwersję do dodatnich. To nasunęło nam podejrzenie zespołu Churga-Strauss, czyli bogatokomórkowego, kwasochłonnego i ziarnikowego zapalenia układu oddechowego, w którym dochodzi do nacieków zapalnych i martwicy w małych naczyniach.

Włączone leki przyniosły poprawę, ale efekt kliniczny wciąż nie był zadowalający. Dodaliśmy cyklofosfamid, a następnie włączono wlewy z immunoglobulin. Poprawa nastąpiła w ciągu trzech miesięcy. Obecnie pacjent jest pod opieką poradni pulmonologicznej. Cały czas otrzymuje małe dawki glikokortykosteroidów. Jego stan zdrowia jest bardzo dobry.

Wcześniej popełnione błędy

1. Skupianie się na chorobie jednego narządu. Dopiero gdy pacjent rozwinął objawy ogólne, jak chudnięcie, gorączka, bóle mięśniowe, pomyślano, że to może być choroba ogólnoustrojowa, a nie pojedyncze choroby ściśle ograniczone do konkretnych narządów.

2. Bagatelizowanie zgłaszanych objawów ogólnoustrojowych. Trzymanie się tylko jednej, wcześniej potwierdzonej diagnozy zawęża pole widzenia. To błąd zaniechania, gdy konieczne jest szukanie innych przyczyn i próbowanie postawienia pełnej diagnozy obejmującej całe spektrum zgłaszanych przez chorego objawów. Zapalenia naczyń, ze względu na obecność naczyń wszędzie, dają wielonarządowe objawy i stąd mylnie są przypisywane poszczególnym narządom oraz nie są traktowane jako choroby ogólnoustrojowe.

3. Zaniechanie diagnostyki różnicowej. U pacjenta, który ma objawy wielonarządowe: eozynofilię, astmę, polipy nosa, warto pomyśleć o zapaleniu naczyń. Należy o tym myśleć szczególnie, gdy pojawiają się objawy ogólne: chudnięcie, gorączka, bóle mięśniowe.

4. Przywiązanie do pojedynczego elementu szerszej diagnozy. Traktowanie pacjenta jako ciężkiego astmatyka steroidozależnego nie było błędem, ale ono zawęziło całe spektrum objawów do jednej choroby. Trzeba też pamiętać, że GKS mogą maskować objawy choroby, co utrudnia postawienie właściwego rozpoznania.

5. Składanie niepowodzeń terapeutycznych na cechy osobowości pacjenta i traktowanie go jak „wariata”. To jest błąd popełniany bardzo często. Pacjent, który ma objawy niespecyficzne, czasem dziwaczne, to nie zawsze pacjent roszczeniowy, wyolbrzymiający sytuację. I trzeba mu poświęcić szczególną uwagę.

Jaka jest lekcja z tej historii

Historia tego pacjenta jest niezwykle długa. Pierwsze objawy, które wskazywały na chorobę naczyń, wystąpiły u niego wiele lat temu, ale wtedy były traktowane jako nieswoiste choroby jelit. Podobnie na podstawie obecności nacieków w płucach, które wskazywały na wysoką eozynofilię krwi obwodowej, można było podejrzewać zespół Churga-Strauss. Ale o tym też nie pomyślano. Naprowadzić na właściwy trop diagnostyczny mógł też zespół pleurodynii, który u tego chorego błędnie zinterpretowano jako zakażenie wirusowe. W tym przypadku był to wczesny objaw zapalenia naczyń.

Ten pacjent miał zarówno objawy neurologiczne, objawy ze strony układu pokarmowego, niezwykle bogatego w naczynia, a także astmę i wysoką eozynofilię, czyli szereg elementów, które dużo wcześniej mogły nasunąć podejrzenie zespołu Churga-Strauss.

Trudność z diagnostyką zapaleń naczyń polega na tym, że objawy są wielonarządowe. Niepokój zazwyczaj budzą dopiero objawy ogólne, takie jak: gorączka, chudnięcie czy bóle stawowo-mięśniowe. Tak też było w tym przypadku.

I choć od tego czasu minęło kilkanaście lat, niewiele się zmieniło w zakresie diagnostyki i myślenia o zapaleniach naczyń. Zespół Churga-Strauss to choroba rzadka. Dotyczy ona jednej osoby na milion. To powoduje, że zwykle nie jest uwzględniana w diagnostyce różnicowej. W Polsce co roku rozpoznaje się kilkadziesiąt przypadków.

W przeszłości sądzono, że zespół Churga-Strauss jest ściśle związany z astmą. Dzisiaj wiemy, że astma nie jest koniecznym warunkiem rozpoznania tego zespołu, ale oczywiście u astmatyków zdecydowanie częściej on występuje.

Czego uczy nas ta historia? Zespół Churga-Strauss obejmuje małe naczynia, które znajdują się we wszystkich narządach i tkankach. To powoduje, że objawy są złożone, wielonarządowe, a ścieżka diagnostyczna długa i skomplikowana. Od początku wystąpienia różnych objawów związanych z zespołem Churga-Strauss do postawienia rozpoznania u tego konkretnego pacjenta minęło ponad 10 lat. Tak jest zazwyczaj, bo objawy są niejednoznaczne i wielonarządowe. Pacjenci, którzy opowiadają o swoich objawach, bardzo bogatych i dziwnych, traktowani są jak hipochondrycy, „wariaci” o bujnej wyobraźni, którzy próbują zwrócić na siebie uwagę. A tymczasem są to osoby „chore na wszystko”. Dlatego pozwalam sobie sugerować kolegom i koleżankom, by:

• Patrzyli na pacjentów szerzej, prowadzili diagnostykę różnicową rzeczywiście, a nie teoretycznie, również gdy wykracza ona poza ich krąg zainteresowań.
• Nie poprzestawali na samozadowoleniu z powodu postawionej diagnozy.
• Nie zapominali o autorefleksji lekarskiej. Jeśli nie wszystkie objawy pasują do postawionego rozpoznania, należy zastanowić się, czy diagnoza na pewno jest prawidłowa.
• Ufali pacjentom i nie bagatelizowali zgłaszanych przez nich objawów, nawet gdy wydają się mało prawdopodobne.