Spis treści

Nauczycielem wszystkiego jest praktyka

Juliusz Cezar

Drogie Koleżanki i Koledzy,

zapraszam do lektury interesującego przypadku z pogranicza kilku dziedzin medycyny. Pacjent taki może trafić do gabinetu lekarzy większości dziedzin interny, lekarzy rodzinnych, neurologów (jak widać po opisie naszej pacjentki) czy chirurgów. Badaniem rozstrzygającym w procesie diagnostyki różnicowej jest u znaczącego odsetka chorych tomografia komputerowa. Dzisiejsza diagnostyka obrazowa jest niebywałym wsparciem

w szybkim ustalaniu rozpoznania. Ostatnie lata dzięki intensywnemu rozwojowi technologii komputerowych przyniosły znaczące zmiany w wytycznych wielu towarzystw europejskich, które pozycjonowały tomografię komputerową czy rezonans magnetyczny na coraz wyższych miejscach, w wielu przypadkach jako badanie I rzutu. Serdecznie zapraszam do lektury opisu przypadku kolegów ze Szpitala Wielospecjalistycznego w Jaworznie na Śląsku.

dr n. med. Magdalena Zagrodzka

OPIS PRZYPADKU

56-letnią pacjentkę przyjęto na oddział neurologii z powodu utrzymujących się od 3 miesięcy dolegliwości bólowych kręgosłupa w okolicy lędźwiowo-krzyżowej oraz okolic stawów biodrowych z promieniowaniem do obu kończyn dolnych, nasilających się zwłaszcza przy chodzeniu. Kobieta do tej pory nie była leczona przewlekle i nie stosowała na stałe żadnych leków. U matki pacjentki rozpoznano guz mózgu, u ojca chorobę niedokrwienną serca i niewydolność serca.

Badanie przedmiotowe

W badaniu przedmiotowym przy przyjęciu nie stwierdzono odchyleń z zakresu układu oddechowego, krążenia, moczowego, pokarmowego. W badaniu neurologicznym stwierdzono ograniczenie ruchomości kręgosłupa w odcinku lędźwiowo-krzyżowym (L-S) do boków, dodatni objaw Patricka po stronie prawej, obustronnie brak odruchów skokowych (dodatni objaw Patricka to ból w stawie krzyżowo-biodrowym występujący przy rotacji zewnętrznej w stawie biodrowym; objaw bada się u leżącego na wznak pacjenta, przyciskając do dołu i w bok kolano zgiętej kończyny dolnej, której stopa spoczywa na wyprostowanym kolanie drugiej nogi – jednocześnie należy ustabilizować miednicę przez przytrzymanie talerza biodrowego po stronie przeciwnej do badanej). W związku z dolegliwościami bólowymi kręgosłupa w odcinku lędźwiowo-krzyżowym wykonano badanie metodą tomografii komputerowej (TK). Stwierdzono (ryc. 1):


 
 Rycina 1. Badanie odcinka lędźwiowego kręgosłupa metodą tomografii komputerowej  – obraz warstwy poprzecznej na poziomie trzonu L1. Widoczna masa tkankowa otaczająca aortę brzuszną (strzałki)

Rycina 1. Badanie odcinka lędźwiowego kręgosłupa metodą tomografii komputerowej – obraz warstwy poprzecznej na poziomie trzonu L1. Widoczna masa tkankowa otaczająca aortę brzuszną (strzałki)

  • Niewielką protruzję krążka międzykręgowego poziomu L5-S1 z modelowaniem worka oponowego i korzeni nerwów S1 wewnątrzkanałowo. Wymiar AP kanału kręgowego na tym poziomie w normie. Poza tym kanał kręgowy i otwory międzykręgowe w badanym odcinku o prawidłowej szerokości. Krążki międzykręgowe prawidłowe.
  • Otaczającą aortę zmianę o nieostrych obrysach, niskiej gęstości, grubości do 12 mm.
  • Liczne drobne węzły chłonne (do 10 mm w osi krótkiej).

1. Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne na podstawie obrazu klinicznego i opisu TK?

a. Dyskopatia L5-S1

b. Konflikt krążkowo-korzeniowy

c. Proces zapalny kręgosłupa penetrujący do przestrzeni przedkręgowej

d. Zmiany zapalne w obrębie jelit z odczynem węzłowym

e. Naciek przestrzeni zaotrzewnowej

Badania dodatkowe

Z odchyleń w badaniach laboratoryjnych stwierdzono: OB 81/h, CRP 2,025 mg/dl (norma <0,5 mg/dl).

RTG klatki piersiowej: pola płucne bez zagęszczeń ogniskowych. Kąty przeponowo-żebrowe wolne. Sylwetka serca w granicach normy.

RTG stawów biodrowych: przewężenia szpar stawów biodrowych. Poza tym widoczny na zdjęciach układ kostno-stawowy w granicach normy.

Tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy mniejszej (ryc. 2-5):


 
 
 
 Rycina 2. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz warstwy poprzecznej na poziomie wnęk nerek. Wokół aorty widoczna masa tkankowa zwężająca jej światło

Rycina 2. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz warstwy poprzecznej na poziomie wnęk nerek. Wokół aorty widoczna masa tkankowa zwężająca jej światło


 
 Rycina 3. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz warstwy w płaszczyźnie czołowej na poziomie aorty brzusznej. Wokół aorty widoczna masa tkankowa zwężająca jej światło, otaczająca w dalszym przebiegu tętnice biodrowe wspólne

Rycina 3. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz warstwy w płaszczyźnie czołowej na poziomie aorty brzusznej. Wokół aorty widoczna masa tkankowa zwężająca jej światło, otaczająca w dalszym przebiegu tętnice biodrowe wspólne


 
 Rycina 4. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz warstwy w płaszczyźnie strzałkowej na poziomie aorty brzusznej. Wokół aorty widoczna masa tkankowa zwężająca jej światło, otaczająca tętnicę krezkową dolną

Rycina 4. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz warstwy w płaszczyźnie strzałkowej na poziomie aorty brzusznej. Wokół aorty widoczna masa tkankowa zwężająca jej światło, otaczająca tętnicę krezkową dolną


 
 
 
 Rycina 5. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz rekonstrukcji 3D (volume rendering). Światło aorty przewężone w odcinku między odejściem tętnic nerkowych i miejscem podziału

Rycina 5. Badanie jamy brzusznej metodą TK – obraz rekonstrukcji 3D (volume rendering). Światło aorty przewężone w odcinku między odejściem tętnic nerkowych i miejscem podziału

  • Aortę brzuszną otacza masa o gęstości 34-44 j.H., wzmacniająca się niejednorodnie (55-65 j.H.), grubości do ok. 16 mm. Zmiana szerzy się od poziomu tętnic nerkowych (początkowe ich odcinki brzeżnie objęte przez zmianę) do poziomu podziału naczyń biodrowych wspólnych, obejmując odcinkowo tylną ścianę aorty i nieznacznie odsuwając te naczynia od kręgosłupa.
  • W obrębie nacieku światło aorty i żyły głównej dolnej zwężone (redukcja średnicy aorty z 22 do 10 mm), żyła główna dolna uciśnięta.
  • W otoczeniu zmiany dość liczne drobne węzły chłonne (do 6 mm).
  • Moczowody brzeżnie stykają się z opisaną zmianą, nie są w nią wciągnięte.
  • Narządy miąższowe bez zmian.
  • Pojedynczy wzmacniający się pod wpływem środka cieniującego węzeł chłonny w okolicy krzywizny mniejszej żołądka, wielkości 7 mm w osi krótkiej. Pozostałe węzły chłonne jamy brzusznej drobniejsze (w krezce dość liczne).
  • W sąsiedztwie naczyń biodrowych zewnętrznych po stronie lewej struktura o kształcie zbliżonym do trójkątnego, wielkości ok. 14 mm (być może węzeł chłonny).
  • Pęcherz moczowy o równych obrysach. W rzucie narządu rodnego nie uwidoczniono patologicznych zmian ogniskowych.
  • Zwapnienie w rzucie krążka Th9-10. W elementach kostnych nie uwidoczniono ogniskowych zmian podejrzanych o wzrost ekspansywny.
  • Przepuklina rozworu przełykowego przepony (wskazana weryfikacja endoskopowa).

    Uwagi praktyczne radiologa

    1. Choroba Ormonda jest idiopatycznym procesem zapalnym charakteryzującym się rozplemem tkanki łącznej w okolicy dolnej części aorty brzusznej, w okolicy okołomiedniczkowej nerki oraz górnego odcinka moczowodu, jedno- lub obustronnie.

    2. Najczęstsze objawy:

    a. ze strony układu moczowego wskutek włóknienia dochodzi do jedno- lub obustronnego wodonercza z poszerzeniem górnego odcinka moczowodu (w 50-60% przypadków)

    b. bóle podbrzusza, rzadziej pleców

    c. zmniejszenie masy ciała, złe samopoczucie, gorączka (10%), wzrost ciśnienia tętniczego.

    3. Diagnostyka różnicowa: nacieki nowotworowe, chłoniak, zapalenie naczyń (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic).

    4. Przy podejrzeniu włóknienia zaotrzewnowego najczęściej rozstrzygającym badaniem obrazowym jest tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

2. Z czym należy różnicować stwierdzone odchylenia?

a. Skrzeplina w poszerzonej tętniakowato aorcie brzusznej zwężająca światło naczynia

b. Chłoniak z pakietami węzłowymi wypełniającymi przestrzeń zaotrzewnową

c. Wynaczynienie krwi do przestrzeni okołoaortalnej w przebiegu pękającego rozwarstwienia ściany aorty

d. Włóknienie zaotrzewnowe

e. Zapalenie ściany aorty brzusznej

 

Po konsultacji chirurgicznej zdecydowano o wykonaniu laparotomii zwiadowczej. Z cięcia pośrodkowego górnego otwarto jamę brzuszną. Wykonano manewr Kochera, uwalniając dwunastnicę (część zstępującą) i odsłaniając przestrzeń zaotrzewnową. Pobrano wycinek z przestrzeni zaotrzewnowej. Stwierdzono powiększony węzeł chłonny w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Powyższy węzeł również pobrano do badania histopatologicznego. Innych zmian patologicznych w obrębie jamy brzusznej nie stwierdzono.

Wynik badania histopatologicznego

1. Szarobrunatny fragment tkankowy ok. 0,5 cm – przestrzeń zaotrzewnowa – Lymphadenitis reactiva.

2. Fragment tkanki tłuszczowej z węzłem chłonnym do 1,5 cm – więzadło wątrobowo-dwunastnicze – Inflammatio chronica cum fibrosis.

3. Jakie jest ostateczne rozpoznanie?

a. Wynaczynianie krwi w przebiegu rozwarstwienia ściany aorty

b. Chłoniak

c. Choroba Ormonda (włóknienie zaotrzewnowe)

d. Dyskopatia L5-S1

e. Adenopatia przestrzeni zaotrzewnowej

 

Po dotychczas wykonanych badaniach zmiany zakwalifikowano jako chorobę Ormonda (włóknienie zaotrzewnowe). Biorąc jednak pod uwagę możliwość procesu wtórnego, chorą przekazano do jednostki klinicznej w celu dalszej diagnostyki.

Choroba Ormonda jest idiopatycznym procesem zapalnym charakteryzującym się rozplemem tkanki łącznej w okolicy dolnej części aorty brzusznej, w okolicy okołomiedniczkowej nerki oraz górnego odcinka moczowodu, jedno- lub obustronnie. Wyróżnia się dwie postacie kliniczne tej choroby: pierwotne i wtórne włóknienie zaotrzewnowe (tab. 1).

Tabela 1. Pierwotne i wtórne włóknienie zaotrzewnowe

Pierwotne włóknienie zaotrzewnowe (2/3 przypadków)

Wtórne włóknienie zaotrzewnowe (1/3 przypadków)

Najczęstszy wiek: 31-60 lat (70%)

Najczęstszy wiek: 40-60 lat

Mężczyźni:kobiety 2:1

Mężczyźni:kobiety 2:1

Prawdopodobnie na podłożu autoimmunologicznym z obecnością przeciwciał przeciwko ceroidowi (pochodna blaszki miażdżycowej, która penetruje do błony środkowej), co prowadzi do układowego zapalenia naczyń

Lekopochodne (11-12%): metyzergid, β-adrenolityki, fenacetyna, hydralazyna, ergotamina, metylodopa; amfetaminy, LSD

W 8-15% przypadków współistnieje włóknienie w innych narządach: włóknienie śródpiersia, zapalenie włókniejące tarczycy Riedla, zesztywniające zapalenie dróg żółciowych, pseudoguz włókniejący oczodołu

Desmoplastyczna odpowiedź na choroby nowotworowe (8%): chłoniak, choroba Hodgkina, rakowiak, przerzuty zaotrzewnowe (sutek, płuco, tarczyca, przewód pokarmowy, układ moczowy)

 

Zbiorniki płynowe zaotrzewnowe: pourazowe, pooperacyjne, pozapalne

 

Tętniaki aorty/tętnic biodrowych (odpowiedź desmoplastyczna)

 

Choroby tkanki łącznej: polyarteritis nodosa

 

Radioterapia

Leczenie tej choroby zależy od stopnia zaawansowania procesu zapalnego i jego powikłań (zwężenie moczowodów, wodonercze) i obejmuje m.in. odbarczające zabiegi chirurgiczne, farmakoterapię z zastosowaniem np. leków immunosupresyjnych (zwłaszcza glikokortykosteroidów).

Prawidłowe odpowiedzi: 1. e; 2. b, d; 3. c