Dysfagia neurogenna

jest terapia lub odpowiednie kompensowanie zaburzeń połykania, wymaga to jednak wnikliwej diagnozy w celu ustalenia przyczyny, rodzaju i głębokości deficytu. ^{3 4} Zarówno rozpoznanie, jak i postępowanie terapeutyczne angażuje interdyscyplinarny zespół specjalistów wielu dziedzin medycyny, m.in. neurologów, laryngologów, gastrologów, chirurgów, radiologów, onkologów oraz dyscyplin pokrewnych, np. neurologopedów, fizjoterapeutów i dietetyków.

Tabela 1. Etapy połykania

Fizjologia połykania

Połykanie jest czynnością półautomatyczną. Początkowo przebiega pod świadomą kontrolą (rozdrabnianie pokarmu i tworzenie kęsa), dalsze etapy związane z transportem utworzonego kęsa zachodzą automatycznie. ^{3 4} Proces połykania podzielić można na 3 etapy (tab. 1). Długość trwania poszczególnych etapów połykania zależy głównie od rodzaju pokarmu, nawilżenia błon śluzowych oraz sprawności mięśni biorących udział w akcie połykania. Płyny połykane są najszybciej (z pominięciem etapu przygotowawczego), natomiast twarde, stałe pokarmy wymagają dłuższego przygotowania kęsa, więc przemieszczają się znacznie wolniej. ^{1 2} Szacuje się, że średni czas trwania fazy ustnej właściwej wynosi mniej niż sekundę, gardłowej – również mniej niż sekundę, a przełykowej ok. 8-20 sekund. U osób starszych (po 65 roku życia) obserwuje się fizjologiczne wydłużenie czasu pasażu kęsa. ⁴

Uwarunkowania neuroanatomiczne

Proces połykania zachodzi dzięki skoordynowanej pracy różnych struktur układu nerwowego, głównie:

• kory ruchowej (zakręt przedśrodkowy, dolna i wewnętrzna część przedniego wieczka),
• przedniej części wyspy,
• kory przedruchowej,
• dróg piramidowych,
• pnia mózgu (obszar jądra dwuznacznego i jadra pasma samotnego, gdzie znajdują się tzw. generatory wzorców ruchowych [pattern generators]),
• nerwów czaszkowych (V, VII, IX, X, XII). ⁵

Dysfunkcje na poszczególnych piętrach układu nerwowego będą manifestować się odmiennymi zaburzeniami procesu połykania. Zasadniczo połykania nie uważa się za funkcję zlateralizowaną, jednak badania wykazują indywidualne preferencje u poszczególnych chorych co do dominującej dla połykania półkuli (niezależne od dominacji ręki). ⁴ Na podstawie obserwacji klinicznych można stwierdzić częstsze i głębsze deficyty po uszkodzeniu prawej półkuli mózgu, przejawiające się zaburzeniami koordynacji i przebiegiem fazy gardłowej oraz aspiracją, natomiast uszkodzenia lewopółkulowe skutkują zazwyczaj zaburzeniami fazy oralnej o łagodniejszym przebiegu. Wykazano w badaniach z użyciem PET oraz przezczaszkowej stymulacji magnetycznej obszary korowej reprezentacji dla połykania w dolnych obszarach kory sensomotorycznej (wieczko czołowo-ciemieniowe). ⁴

Zaburzenia połykania

W opisie objawów uwzględnia się etap połykania, na którym dochodzi do dysfunkcji. Zazwyczaj dzieli się dysfagie na ustno-gardłowe i przełykowe, co ma uzasadnienie również w diagnostyce i leczeniu. Najczęstszą przyczyną dysfagii ustno-gardłowych są choroby neurologiczne (rzadziej zmiany nowotworowe w obrębie głowy i szyi), natomiast dysfagia przełykowa wiąże się głównie z chorobami układu pokarmowego (o przyczynach strukturalnych, np. zachyłki przełyku, lub funkcjonalnych, jak refluks). ^{4 6}

Dysfagie neurogenne przejawiają się na etapie ustnym połykania trudnościami w formowaniu kęsa, żuciu, domknięciu ust oraz transporcie kęsa w obrębie jamy ustnej. Często z powodu osłabienia lub niesprawności warg i policzka (policzków) resztki pokarmu zalegają w przedsionku policzka i jamy ustnej, a płyny wyciekają (wiąże się to z niedowładem nerwu twarzowego). Przy dysfunkcji nerwu trójdzielnego mogą dołączyć się zaburzenia żucia, a niedowład nerwu podjęzykowego (zwłaszcza obustronny) powoduje znaczne trudności w formowaniu i transporcie kęsa do jamy gardła.

Tabela 2. Niesprawność narządów a objawy zaburzeń połykania¹³

Znacznie poważniejsze konsekwencje niosą zaburzenia fazy gardłowej, najczęściej jest to niedostateczna ochrona dróg oddechowych. Może wówczas dojść do aspiracji (przedostania się pokarmu lub płynu poniżej fałdów głosowych) do dróg oddechowych. Jeśli pokarm zalega na fałdach głosowych, w przedsionku krtani lub w zachyłkach gruszkowatych mówi się o penetracji. Natomiast aspiracja może wystąpić przed rozpoczęciem połykania, np. kiedy wskutek zaburzeń koordynacji oddechu i połykania drobiny pokarmu przedostaną się do krtani. W trakcie połykania do aspiracji dochodzi najczęściej wskutek niepełnego domknięcia nagłośni i braku uniesienia kompleksu krtaniowo-gnykowego oraz niedostatecznego otwarcia górnego zwieracza przełyku. Natomiast do aspiracji po połknięciu może dojść wskutek osłabienia napięcia tylnej ściany gardła (zalegające resztki pokarmowe przedostają się przy wdechu) lub braku zamknięcia górnego zwieracza przełyku. Aspiracja po przełknięciu może być skutkiem zaaspirowania wcześniej zalegających w przedsionku krtani drobin. Innym, rzadziej obserwowanym objawem są regurgitacje pokarmu do jamy nosowej spowodowane dysfunkcją podniebienia miękkiego. Jednak to aspiracja stanowi główne zagrożenie i jest często wymieniana jako przyczyna zapalenia płuc u chorych po udarach mózgu. ^{4 7}

Występowanie różnych objawów dysfagii w powiązaniu z niesprawnością narządów jamy ustnej, mięśni gardła i przełyku zebrano w tabeli 2.

Dysfagia w chorobach neurologicznych

Częstość występowania objawów dysfagii i ich nasilenie zależą od rodzaju pierwotnej patologii i dynamiki zdrowienia (np. początkowo po urazach czaszkowo-mózgowych 18% osób może być żywionych doustnie, po roku od incydentu już 94%) ^{4 5 8} lub postępu choroby (występowanie dysfagii u chorych na stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica, SLA) szacuje się początkowo na 25-48%, pod koniec choroby 100% chorych ma zaburzenia połykania).

Wiele chorób neurologicznych jest związanych z dysfagią. W ostrej fazie udaru mózgu dysfagię stwierdza się u ok. 50% chorych, w fazie przewlekłej u 25% (zwłaszcza w przebiegu udaru pnia mózgu 65% chorych ma objawy aspiracji). W idiopatycznej chorobie Parkinsona ok. 50% chorych zgłasza zaburzenia połykania, po ciężkich urazach czaszkowo-mózgowych ponad 70% (w ostrej fazie choroby), a w stwardnieniu rozsianym ok. 30-40% (co koreluje ze stopniem niesprawności). W początkowej fazie SLA dysfagię stwierdza się u ok. 25%, ale odsetek ten wzrasta w przebiegu choroby. W przebiegu zespołu Lamberta-Eatona dysfagie podaje 24-34% chorych, a 17% osób z miastenią podaje ją jako pierwszy objaw choroby (w przebiegu choroby występuje ona u ponad 50%). W neurologicznych stanach nagłych, takich jak krytyczny przełom polineuropatii czy przełom miasteniczny lub długotrwałe niedotlenienie dysfagię obserwuje się u 80% chorych. Ponadto bardzo częste objawy dysfagii opisywane są w takich chorobach, jak: postępujące porażenie nadjądrowe (progressive supranuclear palsy, PSP), zwyrodnienie wieloukładowe (multiple system atrophy, MSA), centralna mielinoliza mostu, czy zespół Guillaina-Barrego. ⁸

W badaniach porównawczych ⁹ wykazano silną zależność między występowaniem zaburzeń mowy o typie dysartrii a objawami dysfagii, np. 80% chorych z SLA miało objawy dyzartrii i dysfagii, 60% pacjentów z chorobą Parkinsona miało jednocześnie dyzartrię i dysfagię, a 68% chorych po udarze – objawy dyzartrii i dysfagii.

Choroby naczyniowe (udary mózgu)

W zaburzeniach naczyniopochodnych często obserwuje się dysfagię, zwłaszcza u osób po wielokrotnych zawałach mózgu lub w przypadku zajęcia dużych naczyń. Dysfagia może być również skutkiem udarów lakunarnych. Lezje w obrębie pnia mózgu częściej prowadzą do zaburzeń połykania niż udary półkulowe. Blisko połowa pacjentów po udarze wykazuje objawy aspiracji (z czego u 2/3 to tzw. niema aspiracja, czyli bez kaszlu po przełknięciu). Objawy dysfagii pojawiające się w ciągu 24 godzin po udarze zwiększają ryzyko zapalenia płuc. Dysfagia może objawiać się nieprawidłowościami w fazie oralnej, zaburzeniami odruchów w fazie gardłowej, nieprawidłowym napięciem i perystaltyką w obrębie gardła, dysfunkcją górnego zwieracza przełyku, opóźnieniem lub zniesieniem odruchu połykania, zaburzeniami sensorycznymi w obrębie gardła. Aspiracja może wystąpić przed połknięciem lub w trakcie połykania. Większość (90%) zaburzeń wycofuje się w ciągu dwóch tygodni.

Zespół Wallenberga, który może być konsekwencją udaru pnia mózgu, jest związany z dużą częstością występowania dysfagii. W zespole tym główną przyczyną zaburzeń jest brak lub opóźnienie odruchu połykania, jednostronny niedowład gardła i dysfunkcja górnego zwieracza przełyku (związana z niedostatecznym uniesieniem krtani). U pacjentów z zespołem Wallenberga zaburzenia połykania mogą utrzymywać się dłużej niż po udarach o innej lokalizacji.

Urazy czaszkowo-mózgowe

W zależności od rozległości obrażeń dysfagia po urazach czaszkowo-mózgowych obejmujących mózg, pień mózgu i nerwy czaszkowe może wystąpić u ponad 80% pacjentów (około połowa chorych ma objawy aspiracji). Wszystkie zaburzenia występujące w dysfagii poudarowej mogą ujawniać się również po urazach i dodatkowo być powikłane zaburzeniami poznawczymi utrudniającymi ocenę i terapię funkcji połykania.

Choroba Parkinsona i zespoły parkinsonowskie

Dysfagia w chorobie Parkinsona przybiera często ciężką postać (brakuje dokładnych danych, niektóre doniesienia szacują rozpowszechnienie deficytów na 50% chorych tej populacji). Przejawia się ona nieprawidłowościami w fazie oralnej z tworzeniem bolusa (pompujące ruchy języka wypychają pokarm na zewnątrz, brak domknięcia warg), ponad połowa pacjentów ma zaburzenia w fazie gardłowej: opóźnienie odruchu połykania, wydłużenie gardłowego pasażu kęsa i dysfunkcję górnego zwieracza przełyku, co w połączeniu z niedostatecznym domknięciem nagłośni powoduje często niemą aspirację. Ponadto przy niewydolności podniebienia mogą wystąpić regurgitacje do jamy nosowej. Obniżone funkcjonowanie poznawcze odgrywa również znaczącą rolę w kontroli i bezpieczeństwie procesu połykania. Jednym z wiodących objawów PSP – poza ciężką dyzartrią – jest dysfagia przejawiająca się podobnie jak w chorobie Parkinsona dyskoordynacją ruchu języka utrudniającą transport kęsa i osłabieniem napięcia warg. U wielu pacjentów wydzielanie śliny jest zwiększone, co przy osłabionym transporcie i zwarciu warg powoduje jej wyciekanie. Często obserwuje się zaleganie pokarmu w dołkach nagłośniowych.

Choroba Huntingtona

Dysfagia w tej chorobie występuje zawsze, ostatecznie sięga 100% pacjentów. Najczęstszą przyczyną zgonu jest zachłystowe zapalenie płuc lub zachłyśnięcie. Zaburzone są wszystkie fazy połykania: obserwuje się zaleganie pokarmu w jamie ustnej, opóźniony transport kęsa, niewydolność gardłową, dyskoordynację krtaniową i aspirację. Ruchy pląsawicze mogą zaburzać oddychanie, pojawia się tachyfagia, odbijanie ze zwracaniem treści żołądkowej, aerofagia i aspiracja.

Stwardnienie zanikowe boczne

Wszyscy pacjenci w ostatniej fazie choroby mają zaburzenia połykania, chociaż u części mogą się one pojawić bardzo wcześnie. Zajęcie opuszki powoduje osłabienie mięśni warg, języka, żuchwy, mięśni nadgnykowych, co prowadzi do ulewania się pokarmu z jamy ustnej oraz osłabienia tworzenia i transportu kęsa. Niedostateczne unoszenie kompleksu krtaniowo-gnykowego skutkuje zmniejszoną ochroną dróg oddechowych. Pacjenci z objawami opuszkowymi mają trudności w przyjmowaniu pokarmów o różnej konsystencji, natomiast u pozostałych chorych początek dysfagii jest znacznie późniejszy, a zaburzenia mogą początkowo dotyczyć pokarmów o twardej konsystencji.

Stwardnienie rozsiane

Dysfagia dotyczy 30-50% chorych w zaawansowanym stadium choroby. Przypadki ciężkiej dysfagii są podobne do SLA z towarzyszącymi zaburzeniami sensorycznymi i znaczną męczliwością. Częstą przyczyną są trudności w koordynacji i sekwencyjności ruchów, co przejawia się wydłużoną fazą gardłową, dłuższymi przerwami między zamknięciem dróg oddechowych a otwarciem górnego zwieracza przełyku. Osłabienie mięśni może skutkować problemami z żuciem, natomiast spastyczność sprzyja trudnościom w połykaniu płynów.

Miastenia gravis

Choroba ta prowadzi do ciężkiej męczliwości mięśni, co może manifestować się spowolnieniem i osłabieniem ruchów języka, gromadzeniem się pokarmu w jamie ustnej i gardle. Obserwuje się niedostateczne cofanie języka, co powoduje niedomknięcie nagłośni, opóźnienie rozpoczęcia fazy gardłowej, zaleganie pokarmu w dołkach nagłośniowych. Osłabienie funkcji podniebienia miękkiego powoduje regurgitacje nosowe. Mogą wystąpić trudności w żuciu.

Dystrofia mięśniowa i dystrofia miotoniczna

Ponad 60% pacjentów ma ciężką dysfagię, która często postępuje. Zmniejszony zakres ruchu języka i mięśni gardła powoduje zaleganie pokarmu, a dysfunkcja mięśnia pierścienno-gardłowego wymaga ponownego dodatkowego połykania. Wydłużony jest transport kęsa i opóźnione jest otwarcie górnego zwieracza przełyku. W dystrofii miotonicznej niepełne rozluźnienie górnego zwieracza przełyku i hipotonia przełyku powodują zaburzenia głównie w ostatniej fazie przełykania. Ogólnie patologia połykania może wystąpić z powodu redukcji kontroli w obrębie jamy ustnej, opóźnienia odruchu połykania, możliwego refluksu, niepełnego domknięcia nagłośni i krtani, dysfunkcji górnego zwieracza przełyku.

Choroba Alzheimera i otępienie

Dysfagia ustno-gardłowa i problem aspiracji jest bardziej rozpowszechniony wśród pacjentów z chorobą Alzheimera niż w pozostałej zdrowej populacji osób starszych. Zaburzenia sensomotoryczne w obrębie jamy ustnej i gardła pojawiają się stosunkowo późno w przebiegu choroby, a ogólna deterioracja poznawcza przyczynia się do utraty samodzielności w jedzeniu i rozpoznawaniu jedzenia. Dysfagia może przejawiać się zaleganiem pokarmu, zaburzeniami fazy gardłowej lub gardłowej i przełykowej. Zachłystowe zapalenie płuc zazwyczaj dotyczy późnego stadium choroby. Do złego funkcjonowania chorych w zakresie połykania przyczyniają się: zaburzenia świadomości, ograniczenia ruchowe, utrata odruchu gardłowego oraz towarzyszące deficyty i choroby.

Guzy głowy i szyi

Nowotwory w obrębie głowy i szyi lub związane z nimi operacje, zwłaszcza w pobliżu nerwów czaszkowych IX i X, mogą powodować dysfagię. Guzy pnia mózgu z zajęciem VII, IX, X i XII nerwów czaszkowych powodują ciężkie zaburzenia połykania. Dysfagia związana z dysfunkcją pierścienno-gardłową jest diagnozowana w przypadkach zaburzeń neurologicznych (5,7%) oraz guzów szyi lub przełyku (4,9%). ^{8 10}

Rozpoznanie

  Wstępne badanie obejmuje ocenę sprawności narządów jamy ustnej i gardła, bierze się pod uwagę budowę anatomiczną (ze szczególnym uwzględnieniem warunków zgryzowych i proporcji podniebienia miękkiego do wielkości jamy gardłowej), napięcie mięśniowe i sprawność policzków, warg, języka, podniebienia miękkiego oraz występujące cechy dyskoordynacji lub ruchy mimowolne w obrębie tych struktur. Istotnym elementem jest ocena jakości głosu i możliwości dowolnego kaszlu lub odksztuszania.

Kolejnym krokiem w badaniu są funkcjonalne próby połykania: śliny, małych ilości zagęszczonych płynów, wody i pokarmów stałych. Protokół przesiewowego badania dysfagii przedstawiono w tabeli 3. Istotnym elementem badania jest ocena występowania objawów penetracji i (lub) aspiracji. Objawiać się one mogą kaszlem w trakcie połykania lub kilka minut po przełknięciu. Wykorzystuje się również ocenę barwy głosu przed przełknięciem (wydłużona fonacja A) i po przełknięciu – zmiana barwy może świadczyć o zaleganiu pokarmu w krtani. W przypadku zaburzeń czucia w obrębie krtani pacjent nie będzie przejawiał charakterystycznego kaszlu po przełknięciu ze względu na zniesienie odruchu obronnego krtani. Może wówczas dochodzić do tzw. niemej aspiracji, wówczas wskazuje na nią jedynie zmiana barwy głosu. Pomocne jest osłuchanie krtani w trakcie swobodnego oddychania, a następnie połykania śliny i pokarmów – pozwala to zauważyć zmianę tonów po przełknięciu, co może świadczyć o penetracji i (lub) aspiracji pokarmu oraz pomaga w ocenie szybkości połykania. Dodatkowe, poza obserwacją, informacje o przebiegu połykania daje ułożenie palców dłoni badającego na podbródku i szyi pacjenta. Od spodu na dnie jamy ustnej – palec wskazujący (mięsień bródkowo-gnykowy i bródkowo-językowy), na kości gnykowej – palec środkowy i na krtani – palec serdeczny. Dzięki takiemu ułożeniu wyczuwa się moment unoszenia języka i przesuwania kęsa do gardła i uniesienie kompleksu gnykowo-krtaniowego. Daje to informacje o dynamice i sile połykania uzupełniające obserwację i osłuchiwanie. Główną metodą diagnostyczną jest ocena połykania przeprowadzona przez laryngologa (np. fiberoskopia przeznosowa). Inne metody obiektywnej oceny to na przykład wideoendoskopia, badania rentgenograficzne (np. wideofluoroskopia), USG. ^{3 10}

Terapia

W zależności od głębokości i rodzaju deficytów leżących u podłoża dysfagii planuje się terapię funkcjonalną lub postępowanie kompensacyjne.

Tabela 4. Oddziaływania terapeutyczne w przypadku dysfagii

W ramach funkcjonalnej odbudowy umiejętności połykania trening opiera się na przywróceniu sprawności w przypadku niezbyt głębokich deficytów (dotyczy to głównie fazy ustnej). Terapia oparta jest na stymulacji termicznej, dotykowej, ćwiczeniach biernych i czynnych osłabionych mięśni. Istotnym elementem jest właściwa pozycja ciała i ustawienie głowy. W przypadku cięższych dysfunkcji stosuje się dodatkowo podejście modyfikacyjne – są to różnego rodzaju manipulacje i techniki zmieniające przebieg połykania (np. zmiana ustawienia głowy, dłuższe uniesienie krtani itd.). Głębokie zaburzenia połykania wymagają zazwyczaj podejścia kompensacyjnego (żywienie przez sondę nosowo-żołądkową lub przezskórną endoskopową gastrostomię [PEG]), co nie wyklucza jednoczesnego treningu poprawiającego funkcje czuciowe i ruchowe. ^{11 0 13}

Z punktu widzenia terapeuty i wygody pacjenta bardziej komfortowy jest sposób żywienia przez PEG, ponieważ umożliwia on efektywniejszy trening. Pomocne w terapii może być oddziaływanie farmakologiczne – zarówno leczenie choroby podstawowej, jak również zmniejszanie objawów (np. obniżenie napięcia mięśniowego, zmniejszenie ruchów mimowolnych). Krótki przegląd technik terapii dysfagii przedstawiono w tabeli 4.

Podsumowanie

Proces diagnostyczny i wybór strategii terapeutycznych, zarówno farmakologicznych, jak i treningu behawioralnego oraz metod kompensacyjnych wymaga współpracy interdyscyplinarnego zespołu specjalistów. Wielu pacjentów z trwałymi lub postępującymi trudnościami w połykaniu może dzięki wnikliwej diagnozie i doborowi technik terapii (np. sposobom podawania płynów) uniknąć zagrożeń, jakimi są zachłyśnięcie czy zapalenie płuc. Natomiast chorzy ze stabilnymi i lekkimi postaciami dysfagii często osiągają znaczącą lub pełną poprawę funkcji połykania, choć czasem niesie to pewne ograniczenia co do wyboru konsystencji pokarmów lub wymaga stałego stosowania zmodyfikowanych technik połykania.