Bóle głowy w malformacjach naczyniowych mózgu

bólów głowy związanych ze zmianami naczyniowymi mózgu. Prawdopodobnie w części przypadków bóle głowy u osób z malformacją naczyniową są tylko koincydencją. Mimo to szczegółowe dane z wywiadu i ewentualne odchylenia w badaniu przedmiotowym powinny sugerować lekarzowi podejrzenie malformacji naczyniowej i obligować do wykonania dalszej diagnostyki. Odpowiednio szybkie rozpoznanie i podjęcie leczenia malformacji naczyniowej mózgu może zapobiec groźnym dla życia konsekwencjom, np. krwawieniu wewnątrzczaszkowemu.

Bóle głowy

Bóle głowy są jedną z najczęstszych dolegliwości u osób zgłaszających się do placówek podstawowej opieki medycznej. Według różnych badań problem ten dotyka od 0,5% do 2,2% wszystkich pacjentów izb przyjęć w ciągu roku. ^{1 0 3} W klasyfikacji opracowanej przez International Headache Society bóle głowy podzielono na dwie grupy: pierwotne (samoistne) oraz wtórne (objawowe). ⁴ Większość przypadków stanowią pierwotne bóle głowy, które z reguły nie są związane z istotnym zagrożeniem. Wśród nich najczęstsze są migrena, napięciowe bóle głowy, klasterowe bóle głowy, nieswoiste pierwotne bóle głowy. ² Około 5% bólów głowy ma charakter wtórny, czyli jest wynikiem procesu toczącego się w obrębie czaszki lub organizmu i może skutkować poważnymi następstwami dla zdrowia i życia, jeśli nie zostanie odpowiednio szybko rozpoznany i leczony. ^{1 5 6} Do wtórnych bólów głowy należą bóle głowy spowodowane m.in. urazem głowy lub szyi, zakażeniem, zaburzeniami hemostazy organizmu (np. nadciśnieniem tętniczym), zmianami chorobowymi w obrębie czaszki, szyi, oczu, nosa, zatok przynosowych, zębów, zaburzeniami psychicznymi, spożyciem lub odstawieniem substancji chemicznej, guzami mózgu. Istotnym zagadnieniem ze względu na niecharakterystyczny przebieg i ewentualne groźne konsekwencje są bóle głowy spowodowane występowaniem malformacji naczyń mózgowych.

Malformacje naczyniowe mózgu

Malformacje naczyniowe mózgu stanowią heterogenną pod względem budowy i funkcji grupę wrodzonych, często rodzinnych lub nabytych nieprawidłowości naczyń mózgowych. Ze względu na coraz większą dostępność badań obrazowych, są one coraz częściej przypadkowo wykrywane. ⁷ Prawidłowa klasyfikacja i nazewnictwo malformacji naczyniowych mózgu stale pozostają przedmiotem dyskusji. Poniżej przedstawiono krótką charakterystykę najważniejszych i najczęstszych malformacji naczyniowych mózgu.

Tętniaki naczyń mózgowych

Tętniaki naczyń mózgowych występują u około 2% społeczeństwa, zwykle na tętnicy łączącej przedniej, tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnicy środkowej mózgu, tętnicy podstawnej. ⁸ Powstają w wyniku zaburzeń budowy ściany naczynia tętniczego i działania prądu krwi w miejscu gdzie dochodzi do nieprawidłowości. Ze względu na kształt, budowę i etiologię tętniaki naczyń mózgowych można podzielić na: workowate (najczęstsze, wrodzone, zbudowane z charakterystycznej szyjki w miejscu odejścia od naczynia oraz kopułowatego worka tętniaka), wrzecionowate (występujące u chorych w podeszłym wieku i mające etiologię miażdżycową), mykotyczne (powstające zwykle w naczyniach obwodowych na drodze uszkodzenia ściany naczynia przez materiał bakteryjny bądź grzybiczy) oraz pourazowe. Mimo że tylko 20% tętniaków naczyń mózgowych ulega pęknięciu, to są one najczęstszą przyczyną krwawień podpajęczynówkowych (w około 85% przypadków). ⁹ Niepęknięte tętniaki są wykrywane przypadkowo lub dają objawy związane z uciskiem struktur mózgowych, tj. bóle głowy, poszerzenie jednej źrenicy, opadnięcie powieki, podwójne widzenie, pogorszenie ostrości wzroku.

Naczyniaki tętniczo-żylne

Naczyniaki mózgu stanowią heterogenną grupę wrodzonych nieprawidłowości naczyń mózgowych, w których naczynia zachowują mało zróżnicowany, płodowy charakter budowy. Do najczęstszych i najistotniejszych klinicznie naczyniaków mózgu należą naczyniaki tętniczo-żylne (malformacje tętniczo-żylne [arteriovenous malformation, AVM]). Według różnych danych występują u około 0,01% osób w populacji ogólnej i są wykrywane z częstością około 1/100000/rok. ^{10 11} Zbudowane są z tętniczych naczyń doprowadzających, pętli naczyniowych tworzących tzw. gniazdo (nidus) i żylnych naczyń odprowadzających. ¹⁰ Najczęściej są zlokalizowane w płatach skroniowych i ciemieniowych, ale mogą występować w każdym miejscu mózgu. Naczyniaki tętniczo-żylne mogą nie dawać objawów, ale często są przyczyną krwawień wewnątrzczaszkowych (45-70% naczyniaków tętniczo-żylnych pęka, powodując krwawienie wewnątrzczaszkowe, a roczne ryzyko krwawienia z naczyniaka tętniczo-żylnego wynosi około 3%), ¹² napadów padaczkowych, bólów głowy lub ogniskowych objawów neurologicznych.

Naczyniaki jamiste

Do naczyniaków mózgu o łagodniejszym przebiegu należą naczyniaki jamiste (malformacje jamiste [cavernous malformation, cavernoma]). Częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na około 0,6% i stanowią one około 15% wszystkich wykrywanych malformacji naczyniowych mózgu. ^{13 0 16} Zbudowane są z nieregularnej wielkości jamistych przestrzeni, wyglądem przypominając gąbkę. Przebieg kliniczny może być bezobjawowy, ale te zmiany mogą również być przyczyną napadów padaczkowych (40-70% przypadków), bólów głowy (30-50% przypadków) oraz rzadziej deficytów neurologicznych i krwawień wewnątrzczaszkowych. ^{14 17 18}

Naczyniaki kapilarne

Naczyniaki jamiste często współistnieją z naczyniakami kapilarnymi (malformacje kapilarne [capillary malformation, telenagiectasias]). Naczyniaki kapilarne stanowią twory naczyniowe zbudowane z cienkościennych, niezróżnicowanych, podobnych do kapilar naczyń, między którymi znajduje się prawidłowa tkanka nerwowa i najczęściej umiejscowione są w moście i śródmózgowiu. Są względnie częste (częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na 0,4%) i stanowią 4-12% wszystkich wykrywanych malformacji naczyniowych mózgu. ¹⁹ Zwykle są bezobjawowe i wykrywane przypadkowo, mimo to większe z nich mogą powodować napady padaczkowe, zawroty głowy, uszkodzenia nerwów czaszkowych, zaburzenia widzenia i inne objawy neurologiczne. ^{19 20}

Przetoki tętniczo-żylne

Przetoki tętniczo-żylne (arteriovenous fistule, AVF) stanowią 10-15% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych i wydaje się, że mają etiologię miażdżycową lub urazową. ²¹ Stanowią one bezpośrednie, jednokanałowe połączenie tętnicze przestrzeni korowej lub podpajęczej z zatoką żylną opony twardej. Objawy kliniczne i przebieg mogą być różne i zależą od umiejscowienia zmiany naczyniowej. Przetoki zatoki jamistej, poprzecznej i esowatej zwykle przebiegają łagodnie i są przyczyną występowania objawów ocznych, tj. obrzęku i nastrzyknięcia spojówek, wytrzeszczu gałki ocznej, pogorszenia ostrości wzroku, porażenia mięśni gałkoruchowych, a także szmeru naczyniowego i szumu usznego. Przebieg agresywny może występować w przetokach zatoki strzałkowej górnej i jest związany z występowaniem krwawienia wewnątrzczaszkowego, napadów padaczkowych, ogniskowych objawów neurologicznych. Roczne ryzyko wystąpienia tych powikłań wynosi od 1,8 do 20%. ^{22 23}

Rozwojowe anomalie żylne

Prawdopodobnie najczęstszą malformacją naczyniową mózgu są naczyniaki żylne (malformacja żylna, rozwojowa anomalia żylna [venous malformation, developmental venous anomaly, DVA]). Według badań autopsyjnych częstość ich występowania wynosi 2,5%. ²⁴ W około 20% współwystępują z naczyniakami jamistymi lub innymi zmianami naczyniowymi. ^{25 0 27} Zbudowane są z licznych drobnych naczyń żylnych, które łączą się w jedną większą żyłę drenującą do układu powierzchownego lub głębokiego (charakterystyczny obraz tzw. głowy meduzy w obrazach angiograficznych). Mają łagodny przebieg, niskie roczne ryzyko krwawienia (około 0,3%) oraz związane są z małą chorobowością i umieralnością. ^{26 28} W związku z powyższym nie wymagają leczenia i uważane są za wariant mózgowego systemu żylnego (preferowane jest określenie „rozwojowa anomalia żylna”). Dotychczas nie udowodniono związku między naczyniakami żylnymi a napadami padaczkowymi i bólami głowy. Mimo to rzadko mogą prowadzić do zakrzepicy żylnej z wtórnym udarem żylnym. ²⁹

Objawy malformacji naczyniowych mózgu

Objawy malformacji naczyniowych mózgu są różne i zależą od typu, lokalizacji oraz wielkości zmiany naczyniowej. Spektrum objawów obejmuje gwałtowne i groźne dla życia krwawienia wewnątrzczaszkowe (objawiające się zwykle piorunującym bólem głowy, zaburzeniami świadomości, ogniskowymi objawami neurologicznymi, objawami oponowymi), napady drgawek, izolowane, ogniskowe deficyty neurologiczne lub mniej charakterystyczne bóle głowy, zawroty głowy, szumy uszne itp. Na przykład naczyniaki tętniczo-żylne najczęściej są wykrywane w 3-4 dekadzie życia po wystąpieniu krwawienia wewnątrzczaszkowego (53%) lub napadów padaczkowych (30%), a także w trakcie diagnostyki bólów głowy (14%) lub z powodu wystąpienia ogniskowych objawów neurologicznych (7%). ³⁰ Z kolei naczyniaki jamiste w 40-70% przypadków powodują napady padaczkowe, w 30-50% bóle głowy i znacznie rzadziej deficyty neurologiczne i krwawienia wewnątrzczaszkowe. ^{14 16 0 18} Mimo to duża część zmian naczyniowych mózgu pozostaje bezobjawowa. Częstość występowania tętniaków mózgu szacuje się na 2% w populacji ogólnej ⁸ i stanowią one najczęstszą przyczynę krwawienia podpajęczynówkowego (około 85%). ⁹ Znacznie rzadsze występowanie krwawienia podpajęczynówkowego w populacji ogólnej (6-9/100 000/rok) wskazuje, że duża część tętniaków naczyń mózgowych nigdy nie pęka. ³¹

Od strony klinicznej istotne wydaje się wykrywanie i leczenie zmian naczyniowych, które mogą stanowić potencjalne zagrożenie życia. Najważniejsze są krwawienia śródmózgowe i podpajęczynówkowe, które odpowiednio w 40 i 50% przypadków prowadzą do zgonu. ^{9 32} Niestety, ze względu na bezobjawowy przebieg większości malformacji naczyniowych ich wykrywanie jest trudne do czasu wystąpienia krwawienia. Mimo to pojawienie się określonych objawów neurologicznych powinno wzbudzać czujność i kierować podejrzenie i dalszą diagnostykę w stronę występowania zmiany naczyniowej mózgu. Na przykład szmer naczyniowy nad czaszką i szumy uszne mogą wskazywać na występowanie przetoki tętniczo-żylnej. Ucisk tętniaka na nerw okoruchowy może prowadzić do opadnięcia powieki, rozszerzenia źrenicy lub porażenia ruchów gałki ocznej. Z kolei występowanie niepoddających się leczeniu napadów padaczkowych może być związane z występowaniem naczyniaka jamistego lub naczyniaka tętniczo-żylnego.

Bóle głowy w przebiegu malformacji naczyniowych mózgu

Wydaje się, że elementem diagnostyki zmian naczyniowych mogą być także bóle głowy. Niestety, powszechne występowanie pierwotnych bólów głowy o niecharakterystycznym przebiegu powoduje, że trudno łączyć ich występowanie z malformacjami naczyniowymi. Stale brakuje prospektywnych populacyjnych badań oceniających, czy bóle głowy u osób z malformacją naczyniową są tylko koincydencją. Mimo to nieliczne badania naukowe oraz obserwacje kliniczne wskazują, że bóle głowy są częstą dolegliwością u osób z patologią naczyń mózgowych. Według różnych danych bóle głowy występują u 11-14% pacjentów z niekrwawiącym naczyniakiem tętniczo-żylnym. ^{33 34} i 30-50% pacjentów z naczyniakiem jamistym. ^{17 18} Z drugiej strony, naczyniaki tętniczo-żylne są wykrywane u 0,3% osób z nieswoistymi bólami głowy bez objawów neurologicznych ³⁵ i u 0,07% osób z migreną. ³⁶ Znacznie mniej jest badań dotyczących występowania bólów głowy w przypadku innych malformacji naczyniowych.

Charakter bólu głowy w przebiegu występowania malformacji naczyniowej mózgu stale nie jest określony. Związek z patologią naczyń nasuwa przypuszczenie podobieństwa do naczyniopochodnych bólów głowy, czyli charakteryzujących się napadowym przebiegiem, pulsującym charakterem z towarzyszącymi nudnościami lub wymiotami. Lokalizacja bólu głowy teoretycznie powinna odpowiadać lokalizacji występowania patologii naczyniowej. Niestety, niewiele jest badań dotyczących charakteru bólów głowy u osób z malformacją naczyniową mózgu. W badaniu Ghossoub i wsp. ³⁷ oceniano charakter bólów głowy u 700 pacjentów z naczyniakiem tętniczo-żylnym mózgu. Wyniki wskazują, że 15,8% badanych miała bóle głowy niezwiązane z krwawieniem wewnątrzczaszkowym. U 6% bóle głowy występowały jako objaw izolowany, u 9,6% współwystępowały z napadami padaczkowymi i ogniskowymi objawami neurologicznymi, a w 12,6% poprzedzały wystąpienie krwawienia wewnątrzczaszkowego, kiedy zwiększały się nasilenie, czas trwania i częstość występowania. W większości przypadków bóle głowy występowały u kobiet w młodszym wieku (między 10 a 40 rokiem życia), były niepulsujące, nie towarzyszyły im nudności, wymioty czy światłowstręt. W 80% występowały po stronie malformacji naczyniowej, a ich lokalizacja odpowiadała umiejscowieniu malformacji naczyniowej w 97,4%, jeśli zmiana naczyniowa występowała w okolicach tylnych mózgu, oraz w 80%, jeśli dotyczyła okolic przednich. Epizody bólu trwały zwykle krócej niż 3 godziny, występowały ok. 1-2 razy w miesiącu, miały niewielkie nasilenie i dobrze odpowiadały na słabe leki przeciwbólowe.

Diagnostyka różnicowa

Ze względu na nieswoisty charakter bólu głowy w malformacjach naczyniowych trudności może sprawiać różnicowanie z innymi, często wtórnymi bólami głowy. Szczególnie trudne jest różnicowanie naczyniopochodnych bólów głowy i bólów głowy w przebiegu krwawienia wewnątrzczaszkowego u osób z wcześniej rozpoznaną malformacją naczyniową mózgu. Dlatego w przypadku bólów głowy zawsze należy zachować wyjątkową czujność. Wydaje się, że najwłaściwszym postępowaniem (zarówno u osób z podejrzeniem, jak i rozpoznaniem malformacji naczyniowej mózgu) jest typowa, szczegółowa analiza charakteru bólu w kontekście chorób współistniejących (w tym malformacji naczyniowej mózgu), czynników ryzyka i poszukiwanie związków z innymi objawami neurologicznymi i somatycznymi. W celu oceny charakteru bólu głowy należy uwzględnić początek, charakter, lokalizację, nasilenie, czynniki wyzwalające oraz objawy dodatkowe bólu głowy. Do najistotniejszych elementów dalszej diagnostyki należą: szczegółowy wywiad lekarski (choroby współistniejące, wywiad rodzinny), szczegółowe badanie przedmiotowe (sztywność karku, wysypka, pełne badanie neurologiczne, ciśnienie tętnicze, ocena dna oka). Występowanie wad naczyniowych i krwawień wewnątrzczaszkowych w rodzinie powinno nasunąć podejrzenie wady naczyniowej mózgu u osoby z bólem głowy . ^{38 0 42} Istotny jest także wywiad w kierunku chorób genetycznych przebiegających z nieprawidłowościami budowy lub funkcji tkanki łącznej (tj. zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana) oraz zaburzeń rozwojowych z grupy fakomatoz (tj. zespół Sturge-Webera, zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, zespół Oslera-Webera-Rendu), ponieważ udowodniono ich związek z występowaniem tętniaków, malformacji tętniczo-żylnych, naczyniaków jamistych, przetok tętniczo-żylnych mózgu. ^{43 0 47}

Badania obrazowe i dalsze postępowanie

Podejrzany charakter bólu, nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym lub istotne czynniki ryzyka u pacjenta obligują do wykonania badań obrazowych (w warunkach izby przyjęć i szpitalnego oddziału ratunkowego jest to zwykle tomografia komputerowa) i ewentualnej dalszej diagnostyki. Osoby z wcześniej rozpoznaną malformacją naczyniową mózgu zawsze należy traktować jako pacjentów tzw. zwiększonego ryzyka i wykonać bardziej szczegółową diagnostykę (najczęściej badanie obrazowe i nakłucie lędźwiowe) ze względu na podejrzenie krwawienia wewnątrzczaszkowego. Już rutynowe badanie tomografii komputerowej głowy umożliwia wykrycie krwawienia wewnątrzczaszkowego, wtórnego do krwawienia wodogłowia, a często także zmiany struktury mózgu lub jej podejrzenia (w tym malformacji naczyniowej). Rezonans magnetyczny (MR) głowy jest badaniem czulszym, umożliwiającym dokładniejszą ocenę struktury mózgu, ale ze względu na czas trwania i liczne przeciwwskazania do badania jest metodą drugiego wyboru. Przy podejrzeniu wady naczyniowej mózgu należy wykonać badanie obrazujące naczynia mózgowe (tj. angio-TK, angio-MR) i przede wszystkim badanie angiograficzne. Angiografia klasyczna pozostaje złotym standardem oceny wad naczyniowych mózgu i kwalifikacji do dalszego leczenia. Obecnie szeroko dostępne jest leczenie wewnątrznaczyniowe i neurochirurgiczne malformacji naczyniowych mózgu. Coraz większym uznaniem cieszy się także radiochirurgia stereotaktyczna. Decyzje terapeutyczne powinny być uzależnione od charakteru, lokalizacji zmiany naczyniowej oraz stanu klinicznego pacjenta. Należy pamiętać, że każda z powyższych metod obarczona jest ryzykiem powikłań, dlatego leczenie zwykle podejmowane jest po wystąpieniu groźnych dla życia powikłań, tj. obecne lub przebyte krwawienie wewnątrzczaszkowe, napady padaczkowe, ogniskowe objawy neurologiczne. Wydaje się, że występowanie izolowanego bólu głowy u osoby z malformacją naczyniową mózgu nie stanowi wskazania do radykalnego leczenia zmiany naczyniowej. Powszechne występowanie bólów głowy o różnym charakterze może prowadzić do występowania przypadkowych samoistnych bólów głowy u osoby z malformacją naczyniową, a wtedy leczenie malformacji nie doprowadzi do ustąpienia dolegliwości bólowych, natomiast naraża na niepotrzebne ryzyko zabiegu lub operacji.

Podsumowanie

Bóle głowy w przebiegu malformacji naczyniowych mózgu stanowią istotny problem kliniczny. Ze względu na brak badań, charakter i przebieg bólu jest stale nieokreślony, a ból głowy u osób z malformacją naczyniową może być tylko zbiegiem okoliczności. Określenie charakteru bólu w przebiegu wad naczyniowych mózgu może umożliwić skuteczniejsze wykrywanie i ewentualne leczenie malformacji naczyniowych, żeby zapobiec groźnym dla życia konsekwencjom, tj. krwawieniu wewnątrzczaszkowemu.