Guzy śródrdzeniowe – diagnostyka i leczenie

lokalizacji. ⁴

Najczęstszym nowotworem w tej grupie jest wyściółczak (ependymoma). U dorosłych stanowi on ok. 50% wszystkich guzów śródrdzeniowych. ^{2 5} W dalszej kolejności znajdują się gwiaździak (astrocytoma, 20-30%, wśród dzieci ok. 60%), naczyniak płodowy (haemangioblastoma, 3-8%), naczyniak jamisty (cavernoma, 1-5%) oraz pozostałe rzadziej spotykane nowotwory rdzenia kręgowego: podwyściółczak (subependymoma), wyściółczak śluzakowobrodawkowaty (ependymoma myxopapillare), gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum), zwojakoglejak (ganglioglioma), torbiel naskórkowa (cystis epidermoidalis), gwiaździak anaplastyczny (astrytoma anaplasticum), glejak (glioblastoma), tłuszczak (lipoma) czy przerzuty nowotworów innych narządów. ^{3 6 7}

Obraz kliniczny

Objawy neurologiczne zależą od umiejscowienia guza w rdzeniu kręgowym. Wśród nich dominuje ból o różnym nasileniu (72%). ⁸ Przy lokalizacji zmian w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego przeważają bóle karku (25%) (zwłaszcza w nocy), bóle kończyn górnych o charakterze korzeniowym (27%), osłabienie czucia powierzchniowego, niedowład spastyczny kończyn dolnych, rzadziej górnych (55% wszystkich chorych z guzami śródrdzeniowymi), rozszczepienne zaburzenia czucia bólu i temperatury (podobnie jak w jamistości rdzenia). W przypadku występowania guzów śródrdzeniowych w odcinku piersiowym i stożku końcowym poza bólami kręgosłupa (25%), mogą pojawiać się zaburzenia zwieraczy (15%), osłabienie czucia powierzchniowego dystalnie od uszkodzonego segmentu w rdzeniu kręgowym, niedowład kończyn dolnych i niezborność tylnosznurowa. ⁸ Zazwyczaj objawy narastają powoli, sporadycznie pojawiają się nagle, udarowo (można spodziewać się wówczas krwawień do masy guza).

Rycina 1. Wyściółczak w badaniu MR (projekcja strzałkowa).

Rycina 2. Gwiaździak w badaniu MR (projekcja strzałkowa).

Diagnostyka obrazowa

Podstawowym badaniem pozwalającym wykryć guza śródrdzeniowego jest obrazowanie rezonansem magnetycznym (MR) (ryc. 1, 2). Badanie to wykonywane jest w czasie T1 i T2 zależnym, bez podania środka kontrastowego i po jego zastosowaniu. Najbardziej przydatne jest obrazowanie w trzech projekcjach: strzałkowej, poprzecznej i czołowej. ⁹

Diagnostyka różnicowa

Do najczęstszych przyczyn dysfunkcji rdzenia kręgowego pod postacią mielopatii, a w konsekwencji spastycznego niedowładu kończyn dolnych, należą: spondyloza w odcinku szyjno-piersiowym, niedobór witaminy B₁₂, wodogłowie normotensyjne, stwardnienie rozsiane, jamistość rdzenia kręgowego, stwardnienie zanikowe boczne, guzy zewnątrz- i śródrdzeniowe, udar niedokrwienny rdzenia. W różnicowaniu należy pamiętać także o guzach nienowotworowych, niedokrwieniu czy obrzęku rdzenia kręgowego w przebiegu zaburzeń przepływu spowodowanych naczyniakiem tętniczo-żylnym lub przetoką oponowo-rdzeniową, chorobach zapalnych, sarkoidozie, zmianach degeneracyjnych.

Leczenie

W związku z rzadkim występowaniem guzów śródrdzeniowych doświadczenie większości neurochirurgów w zakresie leczenia tych chorób sprowadza się do pojedynczych przypadków. Następstwem mogą być niezadowalające wyniki leczenia: niecałkowite usuwanie guzów związane z obawą uszkodzenia rdzenia kręgowego lub pooperacyjne ubytki neurologiczne wynikające z nieprawidłowej oceny sytuacji w czasie zabiegu. ¹⁰

Ostatnie lata zmieniły podejście neurochirurgów do leczenia guzów śródrdzeniowych. Dzięki łatwiejszemu dostępowi pacjentów do badania MR i poprawie jakości przedstawianych w nim obrazów, chirurg może dokładnie zaplanować zabieg usunięcia patologicznych zmian z rdzenia kręgowego. Bezpieczeństwo tego działania ma zapewnić mu udoskonalona technika operacyjna wspomagana użyciem mikroskopu i zastosowanie neurofizjologicznego monitorowania śródoperacyjnego. ¹⁰

Problem usuwania guza z rdzenia kręgowego lub pozostawienie go do dalszej obserwacji jest tematem wieloletniej dyskusji. W przeszłości w wielu ośrodkach operacja polegała na otwarciu kanału kręgowego przez wycięcie łuków kręgów (laminektomia), przecięciu opony twardej i pajęczej oraz punktowym nacięciu rdzenia kręgowego w linii pośrodkowej. Następnie pobierano fragment guza do oceny histopatologicznej, a chorego kwalifikowano do dalszego leczenia. Najczęściej była to radioterapia, a w wyjątkowych sytuacjach leczenie cytostatyczne. Zabieg operacyjny kończył się wszyciem w oponę twardą sztucznej łaty w celu wytworzenia pogrubiałemu rdzeniowi kręgowemu większej przestrzeni. ⁵

Obecnie standardem postępowania jest operacyjne usunięcie guza śródrdzeniowego drogą mielotomii w linii pośrodkowej tylnej. Po dotarciu do powierzchni guza pobierany jest materiał do śródoperacyjnej oceny histopatologicznej. Użycie mikroskopu pozwala na precyzyjne określenie granicy guza i oddzielenie tkanki patologicznej od zdrowego neurogleju rdzenia kręgowego. ^{11 12} Celem operacji jest całkowite usunięcie guza. Wymaga to bardzo ostrożnego użycia aspiratora ultradźwiękowego i ssaka. Bezpieczne przeprowadzenie zabiegu jest możliwe dzięki cennym informacjom uzyskanym w badaniu MR oraz śródoperacyjnej ocenie histopatologicznej. Bardzo istotne jest również monitorowanie neurofizjologiczne.

W przypadku wyściółczaków, gwiaździaków włosowatokomórkowych lub włókienkowych znalezienie granicy guza jest względnie łatwe, w związku z czym szanse na całkowite usunięcie nawet rozległych zmian są bardzo duże. ¹¹ W innych przypadkach, gdy granice są zatarte, zalecane jest ostrożne usunięcie zmiany, zmniejszające ryzyko spowodowania nowych neurologicznych objawów ubytkowych. ^{2 12} W przypadku stwierdzenia złośliwego nowotworu przy jednoczesnym braku możliwości całkowitego wyleczenia choroby podstawowej należy zrezygnować z radykalnego usuwania zmiany ze względu na duże ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego. ² Niektórzy neurochirurdzy zwracają uwagę na potrzebę zastosowania śródoperacyjnej ultrasonografii w celu dokładnego umiejscowienia guza i jego granic oraz oceny doszczętności usunięcia nowotworu. ^{13 0 15}

Do najważniejszych badań ułatwiających bezpieczne poruszanie się w obszarze usuwanego guza należy śródoperacyjne monitorowanie neurofizjologiczne, ^{14 16} które pomaga w podjęciu bardzo ważnej i jednocześnie trudnej decyzji o zakończeniu operacji. ² Monitorowanie śródoperacyjne powinno obejmować czuciowe (SSEP) i ruchowe potencjały wywołane (MEP) oraz zachowanie się fali D. ¹⁵ Najbardziej wartościowych informacji dostarcza monitorowanie za pomocą MEP. Stwierdzono, że zarówno przedoperacyjne wyniki MEP, jak i te uzyskane w trakcie zabiegu operacyjnego, silnie korelują ze stanem klinicznym chorego. ^{14 16} Gdy dochodzi do istotnego spadku amplitudy MEP (poniżej 50% wartości początkowych), należy bezwzględnie zaprzestać dalszych manipulacji. ^{14 16}

W przypadku wyściółczaka lub gwiaździaka o niższym stopniu złośliwości (G I i G II według WHO), jeśli nie jest możliwa całkowita resekcja, zalecana jest okresowa kontrola ewentualnego wzrostu guza w badaniu MR. ^{2 8 16} W przypadku progresji nowotworu wskazane jest ponowne leczenie operacyjne oraz ewentualna radioterapia. Leczenie wyściółczaków i gwiaździaków o wyższym stopniu złośliwości (G III i G IV według WHO), oprócz pooperacyjnej radioterapii, zakłada również zastosowanie temozolomidu. ⁸

Trzecim najczęściej występującym guzem śródrdzeniowym jest naczyniak płodowy (haemangioblastoma), występujący czasami jako jeden z elementów zespołu von Hippel-Lindau. Leczenie operacyjne tego guza jest trudne ze względu na zwiększone ryzyko krwawienia. W związku z tym wykorzystuje się często przedoperacyjną embolizację naczyń odżywiających guz. W przypadku niecałkowitej resekcji, niektóre ośrodki zastępują radioterapię stereoradiochirurgią ¹⁷ lub rzadziej leczeniem cytostatycznym i inhibitorami angiogenezy. ^{18 19}

Śródoperacyjne rozpoznanie chłoniaka złośliwego wskazuje na konieczność ograniczenia zabiegu jedynie do biopsji oraz dalsze leczenie zachowawcze (chemio- lub radioterapia). Podstawowym lekiem stosowanym w schematach cytostatycznych jest metotreksat podawany do płynu mózgowo-rdzeniowego drogą nakłucia lędźwiowego. ²⁰

Do najlepiej rokujących należą guzy wysokozróżnicowane. Wyniki leczenia operacyjnego glejaków śródrdzeniowych są zachęcające wobec niskiej śmiertelności, akceptowalnego pogorszenia stanu neurologicznego oraz małego prawdopodobieństwa odrostu guza. ^{2 12 21} Radioterapia stosowana jest u chorych z guzami niskozróżnicowanymi, a u pozostałych pacjentów w sytuacji szybkiej i gwałtownej wznowy po reoperacji. ²¹ Leczenie cytostatyczne zarezerwowane jest tylko dla wybranych przypadków i dotyczy głównie dzieci. Jego rola budzi nadal kontrowersje i wymaga dalszych badań klinicznych. ^{19 22}