Neurologiczne zespoły paranowotworowe rozwijają się wskutek pośredniego wpływu choroby nowotworowej na ośrodkowy lub obwodowy układ nerwowy, złącze nerwowo-mięśniowe i mięśnie szkieletowe. W rozpoznawaniu NZP stosuje się algorytmy diagnostyczne uwzględniające obraz kliniczny i oznaczenie obecności przeciwciał onkoneuronalnych. W terapii podstawowe znaczenie ma wykrycie i leczenie pierwotnego nowotworu. W artykule opisano typowe objawy kliniczne NZP, zasady ich diagnostyki i leczenia.

Wprowadzenie

Neurologiczne zespoły paranowotworowe (NZP) obejmują patologie ośrodkowego układu nerwowego, obwodowego układu nerwowego, złącza nerwowo-mięśniowego i mięśni szkieletowych rozwijające się w następstwie pośredniego wpływu choroby nowotworowej. Definicja ta wyklucza jako przyczyny NZP bezpośrednie uszkodzenie struktur układu nerwowego przez rozwijający się nowotwór, a zatem przerzuty, naciek lub ucisk. Objawy NZP w większości przypadków wyprzedzają kliniczne ujawnienie się nowotworu będącego ich przyczyną. Pojawienie się objawów NZP według akceptowanych obecnie hipotez ma związek z odpowiedzią immunologiczną wywołaną obecnością nowotworu.¹

Epidemiologia neurologicznych zespołów paranowotworowych

Częstość występowania NZP waha się w zależności od badanej populacji chorych. Wśród wszystkich chorych na nowotwory szacuje się ją na 1%, jednakże w specyficznych podgrupach klinicznych może być ona wyższa i sięgać nawet 15%. NZP przyjmują postać zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona u 3% chorych na raka drobnokomórkowego płuc, miastenii u 15% chorych na grasiczaka czy demielinizacyjnej obwodowej polineuropatii aż u 50% chorych na osteosklerotyczną postać szpiczaka.

Patomechanizmy prowadzące do rozwoju NZP

Zaangażowanie układu immunologicznego w rozwój NZP wykazano początkowo w badaniach autopsyjnych, w których stwierdzano okołonaczyniowe nacieki limfocytarne. Zwiększenie dostępności analiz laboratoryjnych w praktyce klinicznej, umożliwiających wykrywanie przeciwciał onkoneuronalnych, wpływa na wzrost liczby doniesień o ich występowaniu w różnych grupach chorych z NZP lub nowotworami.

We współczesnej diagnostyce NZP badania te mają kluczowe znaczenie. Jednakże w patofizjologii NZP większą wagę przywiązuje się do rozwoju odpowiedzi komórkowej, ponieważ obecność przeciwciał onkoneuronalnych ma charakter zjawiska towarzyszącego. E...

Kliniczne objawy neurologicznych zespołów paranowotworowych

 W praktyce klinicznej istotne jest zaklasyfikowanie zespołu objawów do kategorii klasycznych (typowych) lub nieklasycznych NZP (tab. 1).1 Typowa postać NZP jest przede wszystkim związana z towarzyszącą chorobą nowotworową, natomiast postacie niek...