Leczenie

Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu jest chorobą o podłożu immunologicznym, dlatego terapia skupia się na tłumieniu odpowiedzi immunologicznej oraz leczeniu raka jądra, jeśli został rozpoznany¹. Stosuje się rytuksymab, cyklofosfamid, lakozamid i lewetyracetam⁵. Choć immunoterapia nie została uznana za skuteczną metodę leczenia tego zespołu paranowotworowego, to w praktyce jednak jest stosowana, by zahamować degradację układu nerkowego przez toczący się proces immunologiczny.

Należy pamiętać, że LE często ma ostry przebieg. Nierzadko pacjenci wymagają leczenia na oddziałach intensywnej terapii (OIT). W przypadku szybko pogarszającego się stanu ogólnego chorego w leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy (GKS) i cyklofosfamid.

Aktualnie brak jest oficjalnego stanowiska na temat leczenia paranowotworowego LE. Dalmau i wsp.³ proponują w pierwszej linii leczenia podawać przez 5 dni metyloprednizon w dawce 1 g/24 godziny, następnie przez 5 kolejnych dni – immunoglobulinę w dawce 0,4 mg/kg/24 godziny, a na końcu zastosować plazmaferezę. Przy braku skuteczności leczenia pierwszej linii w ciągu 10 dni autorzy proponują zastosować w drugiej linii rytuksymab i cyklofosfamid³.

Gdy limbiczne zapalenie mózgu współistnieje z guzem jądra, należy wykonać orchidektomię zajętej gonady i w zależności od wyniku badania histopatologicznego zastosować leczenie onkologiczne.

Zgodnie z danymi uzyskanymi z przeglądu piśmiennictwa światowego udaje się wyleczyć blisko 75% pacjentów, u 25% zaś LE przechodzi w ciężki przebieg i może prowadzić do zgonu³. Dlatego rokowanie w tej jednostce chorobowej uznawane jest za ogólnie niekorzystne. Nawet po wyleczeniu obserwuje się pewne ubytki neurologiczne.

Podsumowanie

Limbiczne zapalenie mózgu jest rzadkim podtypem zespołu paranowotworowego, który może występować u pacjentów z DRP (40%), nowotworem zarodkowym jądra (20%), a także rakiem piersi (8%) lub niedojrzałym potworniakiem^2,10. To z obecnością przeciwciała anty-Ma2 prawie zawsze jest związane z guzami zarodkowymi jąder u młodych mężczyzn i aż w 80% przypadków może wyprzedzać o kilka miesięcy (4-6 miesięcy) rozpoznanie raka jądra^1,3-5.

Zespół ten często objawia się napadami padaczkowymi, bólami i zawrotami głowy oraz zaburzeniami pamięci krótkotrwałej. U części chorych może występować ponadto nadmierna senność. U innych natomiast stwierdza się objawy psychotyczne pod postacią halucynacji wzrokowych i słuchowych oraz urojenia. U części oznakami zwiastunowymi LE mogą być objawy infekcji wirusowej¹⁰.

W leczeniu limbicznego zapalenia mózgu, mimo że nie zostało to jednoznacznie potwierdzone w badaniach klinicznych, stosowane są leki immunomodulujące oraz immunosupresyjne w celu zahamowania postępów choroby. W ciężkich przypadkach pacjenci wymagają leczenia w warunkach OIT oraz podaży GKS i cyklofosfamidu.

Rokowanie w tym zespole paranowotworowym jest ogólnie niepomyślne. Nawet po wyleczeniu u chorych obserwuje się ubytkowe objawy neurologiczne. Do tego brak specyficznych objawów klinicznych paranowotworowego LE powoduje, że choroba ta jest trudna do rozpoznania i wymaga interdyscyplinarnego podejścia diagnostyczno-terapeutycznego.