Charakterystyczne objawy

Twardzina ograniczona, postać uogólniona – pacjentka leczona metodą fototerapii

Dr n. med. Agnieszka Osmola-Mańkowska

Katedra i Klinka Dermatologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Kierownik: prof. dr hab. med. Zygmunt Adamski

Adres do korespondencji: Dr n. med. Agnieszka Osmola-Mańkowska, Katedra i Klinka Dermatologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Kierownik: prof. dr hab. med. Zygmunt Adamski, ul. Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznań, tel. 61 869 18 11, e-mail: agnieszka.osmola@wp.pl

W pracy przedstawiono opis przypadku pacjentki z postacią uogólnioną (rozsianą) twardziny ograniczonej, leczonej metodą fototerapii UVA1 wraz z dyskusją i przeglądem literatury dotyczącym podziału i nazewnictwa, metod diagnostyki i oceny klinicznej, a także aktualnych wytycznych w leczeniu tej dermatozy.

Opis przypadku

33-letnia pacjentka J.P. zgłosiła się po raz pierwszy do Poradni Przyklinicznej w czerwcu 2011 roku. Kilka miesięcy wcześniej na jej tułowiu pojawiła się pierwsza zmiana – początkowo o charakterze rumieniowym, która następnie przekształciła się w pojedynczą stwardniałą blaszkę o średnicy ok. 5 cm. Pobrano wówczas wycinek do badania histologicznego, które potwierdziło rozpoznanie morphea (fot. 1, fot. 2a i 2b). Oznaczono przeciwciała przeciwjądrowe w mianie 1/320 o ziarnistym typie świecenia. Zastosowano leczenie miejscowe glikokortykosteroidem o silnym działaniu i krem z witaminami A i E. W marcu 2012 roku pojawiły się kolejne zmiany na brzuchu, w okolicy obręczy biodrowej, oraz liczne rozsiane drobne ogniska na plecach o średnicy ok. 1-2 cm, otoczone charakterystyczną fioletową obwódką liliac ring.

Po wykluczeniu przeciwwskazań pacjentka o fototypie II została zakwalifikowana do leczenia metodą fototerapii UVA1 (ultrafiolet A1 340-400 nm) przy użyciu łóżka do naświetlań GP-24h Cosmedico, Germany. Od marca do lipca 2012 roku leczona była średnimi dawkami (40–60 J/cm2) UVA1, otrzymała 40 naświetlań do dawki sumarycznej 2280 J/cm2. Pacjentka dobrze tolerowała leczenie. Doszło do ustąpienia zmian zapalnych, a także zmiękczenia w obrębie już powstałych stwardnień. Jednakże zmiany wcześniej zapalne przekształciły się w wyraźne pozapalne przebarwienia.

Pacjentka zgłaszała się na regularne wizyty kontrolne po 3, 6 i 12 miesiącach od zakończenia leczenia. Obserwowano stopniowe ustąpienie zmian hiperpigmentacyjnych i utrzymujący się dobry efekt terapii w obrębie istniejących ognisk, nie zanotowano również pojawienia się nowych ognisk chorobowych (fot. 3a i 3b, fot. 4a i 4b).

Klasyfikacja i diagnostyka

Termin twardzina (scleroderma) odnosi się do heterogennej grupy chorób przebiegających z włóknieniem, charakteryzujących się wczesnymi zmianami naczyniowymi i procesem autoimmunizacji, prowadzącymi do wzmożonej produkcji i odkładania się włókien kolagenowych w skórze i tkance łącznej. Należą tu postaci układowe: twardzina uogólniona rozsiana i zlokalizowana oraz twardzina ograniczona, czyli morphea, dotycząca wyłącznie skóry. Twardzina ograniczona (localized scleroderma) – morphea nie zajmuje narządów wewnętrznych, ale zajęcie skóry jest histologicznie niemal identyczne. W odróżnieniu od twardziny układowej nie występują w jej przebiegu: objaw Raynauda, sklerodaktylia czy zmiany w obrazie kapilaroskopowym.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Klasyfikacja i diagnostyka

Termin twardzina (scleroderma) odnosi się do heterogennej grupy chorób przebiegających z włóknieniem, charakteryzujących się wczesnymi zmianami naczyniowymi i procesem autoimmunizacji, prowadzącymi [...]

Możliwości terapeutyczne

Poznanie poszczególnych etapów skomplikowanej patogenezy jest niezbędne do poszukiwania potencjalnych punktów uchwytu dla nowych metod terapeutycznych. Mimo prowadzonych licznych badań obecnie [...]