Kardiologia dziecięca

Leczenie wrodzonych i strukturalnych wad serca

Wojciech Skowroński

Na Oddziale Klinicznym Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej Śląskiego Centrum Chorób Serca (SCCS) w Zabrzu hospitalizowanych jest rocznie ok. 1700 pacjentów. Połowę stanowią dzieci, pozostali pacjenci to dorośli. Ten schemat organizacyjny (diagnostyka i leczenie również pacjentów dorosłych z wrodzonymi strukturalnymi wadami serca przez kardiologów dziecięcych) zdał egzamin i stosowany jest z powodzeniem od roku 2002.

Small bialkowski jacek 004 x opt

Prof. Jacek Białkowski

Najczęstsze wady to ubytki międzykomorowe (zlokalizowane w części okołobłoniastej lub mięśniowej przegrody), jednak spora ich część ulega samoistnemu zamknięciu (zwykle do 2. r.ż. dziecka). – Inne wady przeciekowe dotyczą ubytków międzyprzedsionkowych oraz przetrwałego przewodu tętniczego Botalla, a przypomnę, że jest to połączenie aorty z tętnicą płucną, ważne w krążeniu krwi u płodu. Te trzy wady stanowią około połowy wszystkich. Ale rozmaitość wad jest bardzo duża i obejmuje sporą grupę wad siniczych, niekiedy bardzo złożonych – mówi prof. dr hab. med. Jacek Białkowski, ordynator Oddziału Klinicznego Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej Katedry Kardiologii, Wrodzonych Wad Serca i Elektroterapii SUM, konsultant wojewódzki w dziedzinie kardiologii dziecięcej.

Współczesne możliwości

Zaawansowane wady serca, które manifestują się już klinicznie w okresie noworodkowym, wymagają szybkiej diagnostyki i leczenia. Dobrym przykładem będzie przełożenie wielkich pni tętniczych. W tej wadzie istnieje możliwość skutecznego leczenia farmakologicznego (zastosowanie prostaglandyny E1 w ciągłym wlewie dożylnym, pozwalającym na ponowne otwarcie potrzebnego przetrwałego przewodu tętniczego). Kolejnym krokiem jest wykonanie przez kardiologa interwencyjnego atrioseptostomii balonowej (zabiegu Rashkinda) i ostateczne wykonanie kardiochirurgicznej korekcji całkowitej (metodą arterial switch). Trzeba pamiętać, że zabiegi tego typu (zmieniające całkowicie niekorzystną historię naturalną tej wady) można wykonywać jedynie w pierwszych dwóch-trzech tygodniach życia dziecka.

– Inne wady z tej grupy to krytyczne noworodkowe stenozy aortalne czy też płucne oraz krytyczna koarktacja aorty. Nasze interwencje w przypadku małych pacjentów, będących zwykle w złym stanie, nie są łatwe i wymagają dużej precyzji. Najpierw musimy zabezpieczyć dostęp naczyniowy. Przedostajemy się przez żyłę albo tętnicę udową, w zależności od postaci wady. Przyjmujemy strategię leczenia etapowego. Są to zabiegi bardziej ryzykowne niż te wykonywane w późniejszym okresie życia, ale jeśli się powiodą, noworodki szybko wracają do zdrowia – opisuje prof. Białkowski i dodaje, że nie wszystkie zabiegi przynoszą oczekiwane efekty: – Poszerzanie takich struktur jak tętnica płucna czy aorta przy zastosowaniu metody balonikowania może nie przynosić efektu u dzieci ze względu na ryzyko ponownego zwężenia (tzw. zjawisko elastic recoil). W takiej sytuacji możemy rozważyć implantację stentów. Tego rodzaju zabiegów wykonujemy ok. 20 rocznie.

Z wadą serca rodzi się na świecie (prawdopodobnie też na Śląsku) co setne dziecko, a dane utrzymują się na tym samym poziomie. Współczesne techniki kardiologii interwencyjnej stosowane w leczeniu wrodzonych i strukturalnych wad serca są bardzo różnorodne. Obejmują następujące możliwości: poszerzanie zwężonych zastawek serca i naczyń (za pomocą cewników balonowych lub stentów), zamykanie nieprawidłowych połączeń wewnątrz- i zewnątrzsercowych (np. ubytków międzyprzedsionkowych, przetrwałych przewodów tętniczych za pomocą różnych okluderów), usuwanie ciał obcych z układu krążenia (np. urwanych cewników z portów naczyniowych itp.). Te metody leczenia (kardiologia interwencyjna) mają szereg zalet: krótki okres hospitalizacji (jeden-trzy dni), brak konieczności znieczulenia pacjenta (w przypadku dzieci stosuje się tylko „lekką” anestezję), brak konieczności stosowania krążenia pozaustrojowego (nacinanie serca, zakładanie chirurgiczne łat), uniknięcie traumy związanej z otwieraniem mostka, dłuższego pobytu na oddziale intensywnej terapii, zakładania drenów do klatki piersiowej itd.

Zabrzańskie dokonania

SCCS nadal utrzymuje pozycję lidera w kraju w leczeniu interwencyjnym wrodzonych i strukturalnych wad serca. W tym ośrodku ponad połowa takich pacjentów, zarówno dzieci, jak i dorosłych, jest leczona w ten sposób. Na tym polu obserwujemy stały postęp. Wprowadzane są do praktyki klinicznej nowe techniki.

– W maju br. planowane jest otwarcie kolejnego budynku (pawilon C) w SCCS w Zabrzu. Uruchomimy nowy oddział kardiochirurgii dziecięcej. Do tej pory operowane dzieci z wrodzonymi wadami serca były przed operacją i po niej leczone na naszym oddziale. To bardzo ważne, bo oddział pęka w szwach – mówi prof. Białkowski.

Interwencyjne leczenie wrodzonych i strukturalnych wad serca staje się coraz bardziej skuteczne i tańsze za sprawą nowoczesnych metod. – Wyniki naszych badań prezentowałem na różnych zjazdach zagranicznych (m.in. PICS w Chicago, Kongresie ESC w Barcelonie). Porównywaliśmy skuteczność zamykania ubytków międzyprzedsionkowych za pomocą różnego rodzaju implantów wykonanych z siatki z drutu nitynolowego. Z naszych doświadczeń wynika, że wszystkie okludery charakteryzują się podobną skutecznością, różnią się jednak ceną. Oryginalne amplatzery powinny być używane u najmłodszych dzieci ze względu na możliwość stosowania w tych przypadkach mniejszych rozmiarów systemów transportujących. Tę zasadę stosujemy w naszym ośrodku – stwierdza prof. Białkowski.

Przed wykonaniem zabiegu u niemowlęcia czy kilkuletniego pacjenta często ze strony rodziców pojawia się pytanie, czy nie lepiej zaczekać, aż dziecko będzie starsze.

Deficytowa specjalizacja

– Wszystko zależy od rodzaju schorzenia, ale ubytki międzyprzedsionkowe, które nie wykazują cech samoistnego zamknięcia, lepiej zamknąć wcześniej. To nasza nowatorska taktyka, za którą w 2011 roku zostaliśmy wyróżnieni przez Polskie Towarzystwo Kardiologiczne. Zapobiegamy w ten sposób przerostowi prawego serca czy też zaburzeniom rytmu. Każda wada ma swoją historię naturalną i w związku z tym dopasowujemy odpowiednie leczenie.

Każdy przypadek jest inny – stwierdza prof. Białkowski i zaznacza: – Pojęcie całkowitego wyleczenia wady jest dosyć odważnym stwierdzeniem. Jeśli zamkniemy przewód tętniczy, czyli strukturę, która nie została zamknięta w naturalny sposób, rzeczywiście leczenie jest definitywne. Ale trzeba pamiętać, że najczęściej w przypadku innych technik zawsze coś w sercu pozostaje: albo implant zamykający nieprawidłowe połączenie, albo zastawka, na którą oddziaływaliśmy balonem, prowokując czasami następstwa, np. w postaci niedomykalności. Tak więc zyskujemy dużą poprawę, ale nie możemy tracić z oczu tych pacjentów. Muszą być pod stałą kontrolą.

Lekarze z zabrzańskiego oddziału, mimo wielu wyróżnień za nowatorskie, skuteczne wykorzystywanie nowoczesnych metod, mają jednak marzenia, którym nie potrafią sprostać. Niebawem w SCCS ma powstać wspomniana klinika kardiochirurgii dziecięcej. – Konieczne jest rzeczywiste uruchomienie programów wspomagania krążenia oraz trasplantacji serca u dzieci w innych ośrodkach w kraju poza naszym, bowiem w praktyce większość pacjentów pediatrycznych jest właśnie leczona w SCCS. Nasz ośrodek po prostu pęka w szwach. Innym ważnym problemem jest fakt zamierania naszej dyscypliny, czyli brak narybku. Chociaż została uruchomiona od tego roku nowa jednostopniowa specjalizacja z kardiologii dziecięcej, sytuacja się wręcz pogorszyła, bo równocześnie została ona pozbawiona statusu specjalizacji deficytowej, co dotyczy np. pediatrii. Kto będzie w przyszłości konsultował trudne przypadki wrodzonych wad serca? – pyta prof. Białkowski.

Do góry