Standardy postępowania
Niedokrwistości hemolityczne – niedokrwistości autoimmunohemolityczne: od rozpoznania do leczenia
Dr hab. med. Anna Adamowicz-Salach
Niedokrwistości autoimmunohemolityczne (NAIH) należą do rzadko występujących chorób, które są wywołane zaburzeniami w układzie odpornościowym. Nadmierne niszczenie krwinek czerwonych, a tym samym skrócenie czasu ich przeżycia, spowodowane jest obecnością przeciwciał, które są do nich skierowane. Pojawiają się one zarówno u osób dorosłych, jak i u dzieci. Jednak w obu grupach chorych NAIH różni się częstością występowania, głównymi przyczynami prowadzącymi do zachorowania i występowaniem poszczególnych postaci choroby.
Po raz pierwszy chorego z niedokrwistością hemolityczną opisał w 1529 roku J. Actuarius, lekarz w Konstantynopolu. Natomiast W. Hunter, angielski lekarz, w 1888 roku zastosował termin „niedokrwistość hemolityczna”. W 1904 roku Donath i Landsteiner opisali mechanizm hemolizy w napadowej zimnej hemoglobinurii.
Niedokrwistości autoimmunohemolityczne u osób dorosłych występują z częstością 0,8-3 na 100 000/rok, rozpowszechnienie wynosi 17:100 000, śmiertelność – 11 proc. Przeważa samoistna, idiopatyczna postać choroby (ok. 50 proc. chorych). Wtórne postacie niedokrwistości autoimmunohemolitycznej występują w zespołach limfoproliferacyjnych, w przebiegu innych chorób z autoagresji, w wyniku infekcji, chorób nowotworowych czy przeszczepu szpiku. Również u niemowląt i dzieci NAIH występuje rzadko, bo z częstością 0,2 na 100 000/rok.[1-3] Przeważa wtórna postać choroby, spowodowana przez inne choroby autoimmunologiczne (53 proc.), w ponad jednej trzeciej przypadków jest to postać pierwotna. Śmiertelność u dzieci jest niższa, wynosi ok. 4 proc., wzrasta do 10 proc., jeżeli niedokrwistości towarzyszy immunologiczna małopłytkowość (zespół Evansa).[3]
Podstawowa klasyfikacja NAIH związana jest z aktywnością autoprzeciwciał w określonej temperaturze in vivo oraz ich zdolnością do hemolizy lub aglutynacji w tych warunkach. Pozwala to na dokonanie podziału na autoprzeciwciała typu ciepłego i zimnego. Autoprzeciwciała typu ciepłego należą przede wszystkim do klasy IgG i reagują w temperaturze 37°C. Do autoprzeciwciał typu zimnego zaliczamy zimne aglutyniny klasy IgM, z optymalną reakcją serologiczną w temperaturze 4°C oraz dwufazowe hemolizyny klasy IgG, które przejściowo, w temperaturze 4°C opłaszczają krwinki czerwone. W temperaturze 37°C dochodzi do uruchomienia kaskady układu dopełniacza, co z kolei prowadzi do hemolizy, która ma charakter wewnątrznaczyniowy.[1,4]
Patofizjologia
O niedokrwistości hemolitycznej mówimy wówczas, gdy na skutek skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny poniżej przyjętej normy. Główną przyczyną choroby jest ich zwiększony rozpad, ponad ilości fizjol...
