Aktualne poglądy
Różne aspekty związane z diagnostyką i leczeniem nerwiaka zarodkowego współczulnego
Prof. dr hab. med. Walentyna Balwierz
Nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma – NBL) jest jednym z najczęstszych złośliwych nowotworów wieku dziecięcego (7-10 proc.). Może rozwijać się wszędzie tam, gdzie znajdują się embrionalne komórki części współczulnej układu autonomicznego – w jamie brzusznej, wzdłuż kręgosłupa, w klatce piersiowej lub na szyi. U ok. 50 proc. pacjentów z NBL stwierdza się przerzuty, głównie do szpiku kostnego, kośćca, węzłów chłonnych i wątroby, a znacznie rzadziej do mózgu i płuc. Rocznie odnotowuje się 6-11 zachorowań na 1 mln dzieci w wieku 0-15 lat, 50 proc. guzów występuje przed 2. r.ż., a 90 proc. przed 5. r.ż.[5,6,12,13] W Polsce rozpoznaje się rocznie ok. 60 nowych przypadków NBL.[6]
Diagnoza jest ustalana na podstawie badania histopatologicznego materiału z guza, a wyjątkowo na podstawie oceny cytologicznej przerzutów NBL w szpiku kostnym i stwierdzenia podwyższonego stężenia katecholamin lub ich metabolitów w moczu. W celu oceny rozległości choroby wykonuje się badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, USG) okolicy guza pierwotnego i miejsc, w których mogą występować przerzuty, a także biopsję i trepanobiopsję szpiku kostnego. W celu oceny zajęcia kości wykonuje się scyntygrafię z użyciem technetu lub scyntygrafię całego ciała z zastosowaniem metajodobenzyloguanidyny (MIBG). Konieczne są również badania genetyczne komórek NBL.[5-7,12,14,15,18]
Niezwykłe cechy biologiczne nerwiaka zarodkowego współczulnego i występowanie postaci skrajnie różniących się przebiegiem i rokowaniem, od samoistnej regresji do bardzo szybkiego postępu choroby, a także występowanie, zwłaszcza u nastolatków, progresji o powolnym przebiegu, sprawiają, że ten nowotwór od wielu lat jest w centrum zainteresowania naukowców.[1-21] Obecnie ponad 60 proc. wszystkich dzieci z NBL zostaje wyleczonych. Jednakże pomimo coraz intensywniejszych programów chemioterapii łącznie z radykalnymi operacjami, megachemioterapią i przeszczepianiem komórek krwiotwórczych w najwyższej grupie ryzyka (wiek > 1. r.ż. i stopnie 2. i 3. z obecną amplifikacją N-MYC oraz każdy stopień 4., niemowlęta z obecną amplifikacją N-MYC), stanowiącej ponad 50 proc. wszystkich chorych z NBL, rokowanie jest nadal niepomyślne. Tylko ok. 1/3 dzieci tej grupy uzyskuje wyleczenie. Często u pacjentów chorych na NBL z grupy wysokiego ryzyka początkowo występuje dobra odpowiedź na standardowe leczenie, ale jest duże ryzyko nawrotu tej choroby.[2,5,6,9,10,12,13,15,19]
Do 2001 roku w naszym kraju stosowano co najmniej cztery różne programy leczenia NBL. Podjęto wtedy próbę oceny wyników terapii u dzieci z leczeniem rozpoczętym w latach 1991-2000. Ponadpięcioletni czas wolny od niekorzystnych wydarzeń (event free...
