Jak nie popełnić błędu
Pęcherzyca liściasta u sześcioletniej dziewczynki
Lek. med. Agnieszka Gręda
Lek. med. Dagmara Marańska
Lek. med. Magdalena Olechowska
Przedstawiamy przypadek sześcioletniej dziewczynki z pęcherzycą liściastą, bardzo rzadko występującą w populacji dziecięcej odmianą kliniczną choroby pęcherzowej.
Pęcherzyca jest akantolityczną chorobą pęcherzową dotyczącą skóry i błon śluzowych. Określenie „akantolityczna” odnosi się do występującego w tej chorobie zjawiska akantolizy, czyli utraty łączności między komórkami naskórka, głównie warstwy kolczystej. Za wystąpienie tego objawu odpowiedzialne są autoprzeciwciała. W zależności od rodzaju autoprzeciwciał wyodrębnione są rodzaje pęcherzycy. Do grupy pęcherzyc należą następujące choroby:
- pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris, PV),
- pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus, PF) z odmianą endemiczną,
- pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis),
- pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans),
- pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus),
- pęcherzyca IgA (IgA pemphigus),
- pęcherzyca indukowana lekami (drug-induced pemphigus),
- pęcherzyca paraneoplastyczna (paraneoplastic pemphigus).
Pęcherzyca wywołana jest pojawieniem się i obecnością patogennych autoprzeciwciał w krążeniu i związanych in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Przeciwciała skierowane są przeciwko różnym cząsteczkom adhezyjnym desmosomów. Prowadzi to do niszczenia połączeń międzykomórkowych, czyli akantolizy. Objawem klinicznym i często histologicznym tego zjawiska jest tworzenie się wewnątrznaskórkowych pęcherzy. Na pęcherzycę najczęściej chorują osoby w wieku 40-60 lat.[1] Pęcherzyca jest rzadka u dzieci i najczęściej jest to pęcherzyca zwykła. Pęcherzyca liściasta występuje bardzo rzadko u dzieci, do 2013 roku opisano w literaturze mniej niż 40 przypadków.[2]
Pęcherzyca liściasta charakteryzuje się występowaniem autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 1. Występuje w postaci idiopatycznej, endemicznej i sprowokowanej przez leki. Postać idiopatyczna występuje w 20 proc. wszystkich pęcherzyc w Europie i Ameryce Północnej.[1] W etiopatogenezie pęcherzycy rolę odgrywa także predyspozycja genetyczna oraz czynniki egzogenne, takie jak promieniowanie ultrafioletowe, oparzenia czy dieta.[3] W obrazie klinicznym pęcherzycy liściastej stwierdza się nagle pojawiające się wiotkie pęcherze, rumień, nadżerki oraz zazwyczaj dodatni objaw Nikolskiego. Ponieważ pęcherze mają wiotką pokrywę, w zmianach skórnych dominują rozległe nadżerki, które szybko pokrywają się strupem. Typowo zaczyna się w okolicach łojotokowych:
