Opis przypadku

Pemfigoid ciężarnych o ciężkim przebiegu

Lek. med. Dorota Zwierz-Gugała

Dr n. med. Hanna Myśliwiec

Dr n. med. Anna Okruszko

Prof. dr hab. med. Iwona Flisiak

Klinika Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku

Adres do korespondencji: Lek. med. Dorota Zwierz-Gugała, Klinika Dermatologii i Wenerologii, Uniwersytetu Medycznego, ul. Żurawia 14, 15-540 Białystok, tel. 85 740 95 74, faks 85 740 94 06, e-mail: dgug@wp.pl

Przedstawiamy przypadek pacjentki z pemfigoidem ciężarnych o ciężkim przebiegu. Chora opornie reagowała na leczenie i wymagała terapii ogólnej wysokimi dawkami glikokortykosteroidów. Przebieg choroby był powikłany zakażeniem bakteryjnym.

Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis – PG) wcześniej zwany był opryszczką ciężarnych. Termin herpes gestationis został wprowadzony w 1872 roku przez Miltona.[1] Nazwa jest myląca, bowiem u podłoża tej grupy chorób nie leży zakażenie wirusem herpes. Opryszczka ciężarnych jest rzadką, samoograniczającą się chorobą o podłożu autoimmunologicznym występującą głównie w ciąży. Charakteryzuje się obecnością podnaskórkowych pęcherzy zlokalizowanych w skórze i rzadziej błonach śluzowych.[1-3] W pemfigoidzie ciężarnych autoprzeciwciała skierowane są przeciwko hemidesmosonalnym białkom strukturalnym (antygenowi BP180, bullous pemphigoid antigen, kolagen XVII), które łączą keratynocyty błony podstawnej ze skórą właściwą. Kolagen typu XVII występuje głównie w skórze, ale jest również składnikiem nabłonka owodniowego, płynu owodniowego i łożyska. Dokładny mechanizm powstawania PG nie jest poznany. Prawdopodobnie autoprzeciwciała, powstające w wyniku nieprawidłowej ekspresji antygenów MHC klasy II (major histocompatibility complex II) na komórkach trofoblastycznych łożyska, powodują dysfunkcję łożyska i krzyżowo reagują z kolagenem typu XVII w skórze.[2] Efektem klinicznym jest powstanie swędzącej osutki pęcherzowej w obrębie skóry tułowia i kończyn. Pemfigoid ciężarnych rozpoczyna się najczęściej w drugim lub trzecim trymestrze, ale zmiany mogą pojawić się w każdej chwili w czasie ciąży i połogu. Zmiany skórne mają charakter wielopostaciowy. Pierwsze zmiany zwykle pojawiają się w okolicy okołopępkowej, następnie obejmują tułów i kończyny. Początkowo są to grudki, zmiany rumieniowo-obrzękowe i wielokoliste bąble pokrzywkowe. W późniejszej fazie choroby pojawiają się pęcherzyki i pęcherze o dobrze napiętej pokrywie. Zmiany na twarzy oraz na błonach śluzowych są rzadkie i mogą mieć związek z przewlekłym przebiegiem.[3,4] Wybór metody leczenia PG zależy od nasilenia zmian chorobowych. PG o łagodnym przebiegu może być leczony miejscowymi glikokortykosteroidami (mGKS), natomiast w przypadku zmian rozległych i nasilonych stosuje się leki przeciwhistaminowe lub glikokortykosteroidy ogólnie (GKS). Zmiany skórne najczęściej cofają się po porodzie lub po zakończeniu karmienia piersią. W kolejnych ciążach może dochodzić do nawrotów. PG można wiązać z niską masą urodzeniową noworodków i zwiększonym ryzykiem porodów przedwczesnych.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Opis przypadku

30-letnia kobieta w 27. tygodniu ciąży drugiej została przyjęta do Kliniki Dermatologii i Wenerologii UMB z powodu swędzących ognisk rumieniowo-obrzękowych oraz [...]

Omówienie

Pemfigoid ciężarnych jest rzadką chorobą pęcherzową występującą w ciąży. Częstość występowania jest szacowana na 1:50 000, a przez niektórych autorów nawet [...]

Wnioski

1. W przedstawionym przypadku pacjentki z PG, z rozległymi i nasilonymi zmianami skórnymi konieczne było zastosowanie wysokich dawek GKS ogólnie. Choroba [...]