Diagnostyka biochemiczna
Podstawowe znaczenie w diagnostyce guza chromochłonnego mają badania biochemiczne, które wykonuje się w celu wykazania nadmiernego wytwarzania katecholamin w organizmie. W praktyce klinicznej, ze względu na trudności związane z oznaczaniem metoksykatecholamin we krwi (metoda referencyjna), do podstawowych badań zalicza się oznaczanie metoksykatecholamin i katecholamin w moczu. W przypadkach, w których nie uzyskuje się jednoznacznych wyników biochemicznych, stosuje się – choć bardzo rzadko – test hamujący z klonidyną. U chorych, u których testy biochemiczne są niejednoznaczne, a obraz kliniczny sugeruje pheochromocytoma, wykonuje się od razu badania obrazowe w celu uwidocznienia guza chromochłonnego. Uzyskanie miarodajnych wyników metod biochemicznych wymaga uwzględnienia czynników mogących na nie wpływać [5,16]. Na wynik badań biochemicznych wpływają liczne leki i inne czynniki (w zależności od metody): metylodopa, labetalol, sotalol, chinidyna, beta-adrenolityki, buspiron, acetaminofen, niektóre antybiotyki (np. tetracyklina, erytromycyna, sulfonamidy), leki sedatywne, niektóre leki przeciwdepresyjne i przeciwpsychotyczne (np. inhibitory MAO, chlorpromazyna, imipramina), leki przeciwhistaminowe, jodowe środki cieniujące używane do badań radiologicznych, spożycie w czasie badania orzechów, bananów, owoców cytrusowych, czarnej herbaty, kawy lub słodyczy zawierających wanilinę. Zaniżone fałszywie wyniki mogą być spowodowane stosowaniem rezerpiny. Inhibitory konwertazy angiotensyny, leki z grupy antagonistów wapnia i małe dawki diuretyków nie wpływają znacząco na wyniki badań biochemicznych.
Należy podkreślić, że żadna z metod biochemicznych nie charakteryzuje się 100% czułością i swoistością. Na uzyskany wynik mogą wpływać dieta, stosowane leki i epizodyczny charakter wydzielania katecholamin. Wynik badania musi być oceniany indywidualnie [5,16].
Lokalizacja
U chorych, u których próby biochemiczne wskazują na obecność guza chromochłonnego, następnym etapem postępowania diagnostycznego jest ustalenie jego lokalizacji [5,12]. W diagnostyce obrazowej guza chromochłonnego przydatne są następujące metody obrazowe:
- ultrasonografia,
- tomografia komputerowa,
- rezonans magnetyczny,
a także metody czynnościowe:
- scyntygrafia z podaniem 131I-MIBG i 123I-MIBG,
- scyntygrafia receptorów somatostatynowych,
- pozytronowa tomografia emisyjna z podaniem 18F-DOPA, 18F-dopaminy lub 11C-hydroksytryptofanu.
Leczenie
Leczeniem z wyboru guza chromochłonnego jest adrenalektomia, a zasadniczą rolę w przygotowaniu chorego do operacji odgrywa normalizacja ciśnienia krwi i normowolemia. Zgodnie ze współczesnymi wytycznymi adrenalektomia laparoskopowa powinna być metodą referencyjną, lecz o wyborze metody leczenia operacyjnego, rodzaju dostępu do nadnercza powinno decydować doświadczenie zespołu kwalifikującego i operującego. Podczas kwalifikacji chorego do zabiegu adrenalektomii laparoskopowej należy pamiętać, że bardzo duże znaczenie ze względu na silną aktywność hormonalną pheochromocytoma ma przygotowanie chorego do zabiegu, polegające przede wszystkim na podawaniu leków blokujących receptory alfa-adrenergiczne [5,17]. W tym celu stosuje się zazwyczaj przez 2-3 tygodnie leki blokujące receptory adrenergiczne alfa: fenoksybenzaminę (20-100 mg/d w 2-3 dawkach podzielonych), doksazosynę (1-8 mg/d w 1-2 dawkach podzielonych) lub prazosynę. U chorych ze znacznie przyśpieszoną czynnością serca lub zaburzeniami rytmu serca pożądane jest dołączenie beta-adrenolityku, ale bezwzględnie dopiero po zablokowaniu receptorów alfa. W przygotowaniu chorego do operacji istotne znaczenie ma również wyrównanie hipowolemii przez zapewnienie odpowiedniej podaży sodu i płynów, które może zapobiec ortostatycznym spadkom ciśnienia tętniczego [5,17]. Napadowy wzrost ciśnienia tętniczego w przebiegu guza chromochłonnego można opanować, podając fentolaminę i.v., zazwyczaj 2-5 mg, powtarzając wstrzyknięcie w razie potrzeby. Po zabiegu operacyjnym bezwzględnie zalecana jest bezterminowa obserwacja chorego, obejmująca kontrolę ciśnienia tętniczego oraz wydalania katecholamin lub ich metabolitów, w związku z możliwością wczesnego wykrycia wznowy guza lub pojawienia się hormonalnie czynnych przerzutów [17].