Dostęp Otwarty

Dyskusja

Spór autorytetów

Prof. dr hab. med. Edward Malec, M.D.1

Prof. dr hab. med. Janusz Skalski2

1Director of the Pediatric and Congenital Heart Surgery

University Hospital Muenster

2Klinika Chirurgii Dziecięcej Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie

W nr. 12/2014 „Medical Tribune“ zamieściliśmy artykuł, w którym pokazujemy wszczepienie bez przecięcia struktur serca biologicznej zastawki płucnej u pięcioletniej, ważącej zaledwie 12 kg, Wiktorii. Jak podkreślił prof. dr hab. med. Janusz Skalski: „Nikt wcześniej nie odważył się na przeprowadzenie tak karkołomnej operacji u tak małego dziecka“.

Poniżej zamieszczamy list, który otrzymaliśmy po tej publikacji od prof. dr. hab. med. Edwarda Malca i odpowiedź prof. dr. hab. med. Janusza Skalskiego.

Z zainteresowaniem przeczytałem artykuł „Biologiczna zastawka dla najmniejszego na świecie pacjenta, umieszczona w sercu bez cięcia“. Ponieważ konsultowałem to dziecko i znam dokładnie wyniki badań przedoperacyjnych, a także stan dziecka, chciałbym się wypowiedzieć na ten temat.

1. Sale hybrydowe mają także inne ośrodki w Polsce, np. Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi.

2. Zespolenie Pottsa u dzieci z nadciśnieniem płucnym wykonuje się na świecie od przynajmniej kilkunastu lat (np. „Potts Shunt in Patients with Pulmonary Hypertension” N Engl J Med 2004;350:623) i nie jest postępowaniem terapeutycznym, tylko paliatywnym w oczekiwaniu na przeszczepienie płuca.

3. Podstawowym wskazaniem do wykonania takiego zespolenia jest suprasystemowe (czyli wyższe od systemowego) ciśnienie w krążeniu płucnym, tak aby krew płynęła z krążenia płucnego do krążenia systemowego, odbarczając w ten sposób prawą komorę. Wykonanie zespolenia Pottsa u opisanego dziecka było błędem, ponieważ Wiktoria miała niższe ciśnienie w lewej tętnicy płucnej niż w aorcie i dlatego odradzałem wykonanie takiej operacji.

4. Wykonanie zespolenia Pottsa pogorszyło stan dziecka (to też wynika z artykułu), co było do przewidzenia po analizie przedoperacyjnych danych hemodynamiczynch. Konieczność pilnego wszczepienia zastawki była wymuszona wykonaniem zespolenia Pottsa, ponieważ krew z aorty płynęła to tętnicy płucnej i pogłębiła nadciśnienie płucne, co ze względu na niedomykalność zastawki płucnej doprowadziło do rozstrzeni i upośledzenia funkcji prawej komory oraz dramatycznego pogorszenia stanu dziecka.

5. Zespolenie Pottsa nie jest alternatywą dla przeszczepienia płuca. Jedynym sposobem leczenia nieodwracalnego nadciśnienia płucnego jest nadal, pomimo olbrzymiego postępu farmakoterapii, transplantacja płuc, którą wykonuje się na świecie dość powszechnie.

6. Sposobem opisanym w artykule wszczepia się zastawki płucne u dzieci na świecie od lat (np. „Minimally Invasive Transventricular Implantation of Pulmonary Xenograft” J Card Surg 2008;23:339-340).

7. Dzieci z nadciśnieniem płucnym żyją niejednokrotnie bardzo długo, w tym przypadku gwałtowne pogorszenie nastąpiło po błędzie, jakim było wykonanie zespolenia Pottsa.

8. Zespolenie Pottsa nie wyklucza zastosowania krążenia pozaustrojowego. Wielu pacjentów po wcześniejszym zepoleniu Pottsa zostało poddanych korekcji całkowitej wady w krążeniu pozaustrojowym.

9. Całość postępowania operacyjnego nie wyleczyła dziecka z nadciśnienia płucnego.

Z poważaniem

Prof. dr hab. med. Edward Malec, M.D.

Odpowiedź

Po zapoznaniu się z listem prof. Edwarda Malca do redakcji, w którym dyskredytuje zastosowany sposób leczenia naszej pacjentki Wiktorii, jestem zmuszony zdementować zawarte w nim nieprawdziwe informacje. Mam nadzieję, że są raczej efektem niedokładnej znajomości danych dziecka, a nie celowego dyskredytowania ośrodka, który reprezentuję, a który kiedyś był jego miejscem pracy. Nie zamierzam podejmować polemiki, która oparta jest na fałszywych założeniach, bo taka dyskusja do niczego sensownego nie prowadzi. Na zarzuty odpowiadam przeto konkretami, zachowując punktację oskarżającego nas listu:
1. Sala hybrydowa, która powstała w naszym szpitalu, jest jedyną w Polsce salą hybrydową dedykowaną dzieciom, wyposażoną w dwupłaszczyznowy angiograf. W Polsce oczywiście działa kilkanaście sal hybrydowych z angiografem jednopłaszczyznowym, głównie dla dorosłych pacjentów, ale co do różnicy – odsyłam do znawców tematu. Cieszymy się, że inne ośrodki, w tym ośrodek łódzki, pracują nad uruchomieniem własnych sal hybrydowych.
2. Zespolenie Pottsa jest operacją wykonywaną rzadko, ze względu na ryzyko i wyjątkowe wskazania. Do momentu przeprowadzenia po raz pierwszy takiej operacji w Krakowie, na świecie opublikowano jedno doniesienie prezentujące wyniki odległe. Największe opisane grupy zoperowanych metodą Pottsa z powodu nadciśnienia płucnego pochodziły z Bostonu (cztery przypadki, opublikowane w 2013 roku) i Paryża (ośmioro dzieci, opublikowane w 2012 roku). Doświadczenia ośrodka krakowskiego (sześcioro dzieci) były prezentowane na kongresach i wiedza o nich jest powszechnie znana. Co do semantyki – postępowanie paliatywne jest też postępowaniem terapeutycznym i nie można tego negować.
3. Wskazaniem do wykonania zespolenia Pottsa jest suprasystemowe, czyli wyższe od systemowego, ciśnienie płucne i takie właśnie było u naszej pacjentki. Dane z cewnikowania serca, które są ważnym dokumentem, przesłaliśmy do wiadomości redakcji, niestety ze względu na tajemnicę lekarską i zasadę utajnienia danych osobowych nie mogę ich opublikować. Całkowicie potwierdzają słuszność naszego postępowania. Wiktoria poddana została operacji Pottsa w chwili, kiedy znajdowała się w stanie bardzo ciężkim. Po ustaleniu rozpoznania nadciśnienia płucnego wprowadzano stopniowo terapię wielolekową (syldenafil, bozentan, epoprostenol, milrynon) oraz bierną tlenoterapię. Pomimo takiego postępowania stan dziecka ulegał dalszemu pogorszeniu. O stopniu niewydolności krążenia może świadczyć narastające stężenie NT-proBNP aż do wartości 21515 pg/ml(!). Wypowiedź prof. Malca, jakoby wykonanie operacji było błędem, jest bezpodstawna, niemająca pokrycia w faktach.
4. Po operacji Pottsa funkcja prawej komory nie uległa poprawie (jak to obserwowano u innych naszych pacjentów po operacji Pottsa) ze względu na przeciążenie objętościowe będące skutkiem niedomykalności zastawki płucnej. Saturacja krwi tętniczej w dolnej części ciała była istotnie niższa niż w górnej, co jest jednoznacznym dowodem na istnienie suprasystemowego ciśnienia w tętnicy płucnej. Potwierdzenie tych faktów w dokumentacji pozostawiam do wglądu redakcji.
5. Zespolenie Pottsa jest alternatywą do przeszczepienia płuca u dzieci. Co do przeżycia dzieci w wieku Wiktorii po przeszczepie płuc, wedle danych światowych za lata 2006-2012 według raportu International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) z 2014 roku sześcioletnie przeżycie obserwuje się w zaledwie 50 proc. przypadków. Operacja Pottsa może przedłużyć życie na wiele lat, jest dostępna i nie zamyka drogi do ewentualnego przeszczepu płuc w przyszłości. Odnośnie do „powszechności” stosowania przeszczepów płuc u dzieci w przypadku nieodwracalnego nadciśnienia płucnego należy dodać, że w Polsce do chwili obecnej nie wykonano ani jednego przeszczepu płuc u dziecka poniżej 10. r.ż. Według raportu ISHLT, w 2012 roku (ostatnie dane) przeprowadzono na całym świecie zaledwie pięć przeszczepów płuc u dzieci w przedziale 1-5 lat życia. W latach 1990-2013 przeprowadzono na świecie 30 przeszczepów płuc z powodu idiopatycznego nadciśnienia płucnego w analogicznym przedziale wiekowym. Dane dotyczą oczywiście ośrodków, które swoje raporty przesyłają do ISHLT, a jest ich większość. Ośrodki, które aktywnie uczestniczą w programach przeszczepiania płuc (Boston, Paryż), sięgają właśnie do operacji Pottsa.
6. Doskonale wiemy, że zastawki płucne u dzieci można wszczepiać hybrydowo (przezkomorowo), ale Wiktoria według naszej wiedzy miała najmniejszą (rekordowo małą) masę ciała wśród wszystkich leczonych tą metodą, miała bowiem zaledwie 12 kg, pomimo wieku 5 lat. Zacytowana praca, dobrze nam znana, jest tego kolejnym potwierdzeniem.
7. Dzieci z nadciśnieniem płucnym żyją rzeczywiście niejednokrotnie bardzo długo. Ale żyją dłużej dzieci, które mają zespół Eisenmengera, to znaczy mają przeciek prawo-lewy. Takie właśnie obserwacje zachęcają do przeprowadzania operacji Pottsa, z wytworzeniem przecieku prawo-lewego. Wiktoria poza nadciśnieniem płucnym miała poważne obciążenie z powodu przeprowadzonej w niemowlęctwie operacji korekcyjnej wspólnego pnia tętniczego. Poddana została operacji Pottsa zgodnie ze wskazaniami, o czym było powyżej.
8. Operacja Pottsa nie tyle wyklucza zastosowanie krążenia pozaustrojowego, lecz istotnie je komplikuje, obciąża rokowanie i zmniejsza szanse na to, aby dziecko pomyślnie przeszło operację. Takie wywody zahaczają o scholastykę, a nie dyskusję naukową. Jeśli nie ma się innego wyjścia, niekiedy podejmuje się bardzo wysokie ryzyko, a w tym wypadku ryzyko było skrajnie wysokie. Już sam fakt suprasystemowego nadciśnienia płucnego jest poważnym obciążeniem dla prowadzenia krążenia pozaustrojowego.
9. Rzecz jasna przeprowadzone postępowanie nie doprowadziło i nie doprowadzi do wyleczenia nadciśnienia płucnego. Było to od początku wiadome i nie widzę sensu, aby wyrażać z tego powodu zdziwienie. Mówiliśmy o tym otwarcie i rzetelnie informowaliśmy media.

Mój list jest ostatnią wypowiedzią w tej sprawie. Oświadczam, że nie zamierzam podejmować publicznej dyskusji na temat leczenia dziecka, które pozostawało pod naszą opieką. Mamy pełną satysfakcję z przeprowadzonego leczenia. Dziecko trafiło do nas umierające, obecnie bawi się, przybiera na wadze, jest wesołe, ruchliwe, nie ma cech jawnej niewydolności serca.

Prof. dr hab. med. Janusz Skalski