Kardiologia
Takotsubo, czyli zespół złamanego serca
Jolanta Gromadzka-Anzelewicz
Konsultacja medyczna: dr hab. Marcin Fijałkowski
Pacjenci z zespołem takotsubo, najczęściej kobiety, mają objawy przypominające zawał mięśnia sercowego. Po dokładnym zbadaniu okazuje się, że w ich tętnicach nie ma zmian miażdżycowych.
Ryc. 1. Obraz echokardiograficzny lewej komory w skurczu w ostrej fazie kardiomiopatii takotsubo – balonowanie koniuszka.
– Takotsubo to w języku japońskim naczynie służące do połowu ośmiornic – tłumaczy dr hab. med. Marcin Fijałkowski, ordynator Oddziału Szybkiej Diagnostyki Kardiologicznej w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku. – Ma charakterystyczny kształt – wąską szyjkę i szerokie, spłaszczone dno. U chorego z tym zespołem obraz serca w badaniach ma właśnie taki kształt. Takotsubo nazywane jest też zespołem złamanego serca, ponieważ najczęściej dotyka osoby, które doświadczyły silnego przeżycia emocjonalnego, jak śmierć partnera, rozwód, utrata pracy itd. (ryc. 1).
Przykład to pacjentka, która poczuła ostry ból w okolicy mostka. A wszystko to w sytuacji, gdy wydawało się jej, że wróciła już do psychicznej równowagi. Kilka tygodni wcześniej z dnia na dzień straciła pracę, zasiłek jej się nie należał, a do emerytury brakowało kilku lat. Po szczegółowych badaniach w UCK wykluczono zawał mięśnia sercowego. Kardiolodzy rozpoznali zespół takotsubo.
– W ostrym okresie lewa komora serca przybiera właśnie kształt takotsubo – tłumaczy dr Fijałkowski. – Jeden fragment lewej komory serca kurczy się bardzo mocno, inny jest rozdęty jak dzban i przestaje funkcjonować. Zadziwiające jest, że po kilku dniach, czasem tygodniach choroba ustępuje i nie pozostawia w mięśniu sercowym śladów. Nie oznacza to jednak, że pacjent nie wymaga w tym okresie żadnego leczenia.
– W momencie, gdy pacjent do nas trafia, ma typowe objawy zawału. Podobne do bólów wieńcowych dolegliwości w klatce piersiowej lub duszność, zmiany w zapisie EKG, podwyższony poziom enzymów sercowych i biomarkerów – wylicza dr Fijałkowski. Dopiero koronarografia wykazuje, że w naczyniach wieńcowych nie ma zmian i serce nie jest uszkodzone. Mimo to pacjent trafia na oddział intensywnej terapii, bo w ostrej fazie mogą wystąpić powikłania identyczne jak w prawdziwym zawale.
– Choroba takotsubo zwana jest też zespołem złamanego serca, gdyż jedną z przyczyn jej wystąpienia może być zawód miłosny, który z pewnością jest silnym stresem – dowodzi dr Fijałkowski.
Pacjenci z zespołem takotsubo to najczęściej (90 proc.) kobiety, i to starsze, po menopauzie. – Jak się okazuje, najczęstszą przyczyną wystąpienia tej choroby jest stres fizyczny – operacja, oparzenie, złamanie nogi – wylicza dr Marcin Fijałkowski. W jednej trzeciej przypadków powodem jest stres psychiczny, m.in. śmierć bliskiej osoby – np. z objawami takotsubo przyjęto do kliniki kobietę, której mąż rybak nie powrócił z morza. Nie zawsze przyczyną są przykre przeżycia – zastrzega dr Fijałkowski. Bywa nią też wygrana w Lotto, wesele w rodzinie i w tym przypadku takotsubo jest raczej syndromem szczęśliwego serca.
10 proc. chorych na takotsubo stanowią mężczyźni. Wśród pacjentów leczonych z tego powodu w I Klinice Kardiologii GUMed był m.in. niedoszły samobójca. Skacząc z dużej wysokości, tak się przestraszył, że jego serce tego nie wytrzymało. Na szczęście nie zginął. Z rozpoznaniem takotsubo trafił też do kliniki kibic podczas Euro 2012 rozczarowany wynikiem polskiej reprezentacji.
Zespół specjalistów z I Katedry i Kliniki Kardiologii GUMed chorobą takotsubo zajmuje się od ośmiu lat. Dr Fijałkowski usłyszał o niej po raz pierwszy w trakcie jednego z kongresów europejskich. W przedstawionej pracy naukowej opisano przypadek kobiety, która po pogrzebie męża trafiła do szpitala z podejrzeniem zawału mięśnia sercowego, jednak potem go wykluczono. Zespół ten jako pierwsi opisali Japończycy w 1991 roku. W Japonii takich przypadków obserwowano bardzo dużo po kolejnych trzęsieniach ziemi.
Mimo wysiłków naukowców z 26 ośrodków nie znamy jej przyczyny, choć jest kilka hipotez. W światowym rejestrze pacjentów prowadzonym przez ośrodek w Zurychu figuruje 1750 osób. Analizując ich historie, naukowcy zauważyli, że częściej zapadają na takotsubo osoby ze skłonnościami do depresji czy problemami psychiatrycznymi, które prawdopodobnie gorzej radzą sobie ze stresem. Więcej przypadków zdarza się latem niż zimą. Szczególnie dużo w poniedziałki (dzień powrotu do pracy), sporadycznie w sobotę. Częściej w krajach o ciepłym niż zimnym klimacie. Większość osób, które znalazły się w rejestrze, miała incydent tylko raz w życiu. Zdarzają się jednak również rekordziści. W I Klinice Kardiologii GUMed, która jest jednym z dwóch ośrodków w Polsce uczestniczących w światowym rejestrze takotsubo, leczono już kobietę chorą na ten zespół po raz szósty.
– Świadomość tej choroby jest niewielka nawet wśród lekarzy – twierdzi dr Fijałkowski. Chorzy mają rozpoznawane zawały, a brak zmian w koronarografii tłumaczy się np. tym, że skrzeplina się rozpuściła.
Badania, w których uczestniczą gdańscy kardiolodzy, zaowocowały już pierwszą publikacją, która ukazała się we wrześniu 2015 roku na łamach „The New England Journal of Medicine”. Wśród jej autorów byli naukowcy z Gdańska, pracownicy I Katedry i Kliniki Kardiologii GUMed: dr hab. med. Miłosz Jaguszewski, dr hab. med. Marcin Fijałkowski oraz dr hab. med. Rafał Dworakowski.
Komentarz
Dr hab. med. Marcin Fijałkowski
Oddział Szybkiej Diagnostyki Kardiologicznej, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku
Dr hab. med. Marcin Fijałkowski
Istnieje wiele hipotez, którymi próbuje tłumaczyć się przyczynę wystąpienia choroby, z których dominująca jest teoria negatywnego wpływu na serce wysokich stężeń endogennej adrenaliny. Najczęstszymi objawami TTC w badaniu podmiotowym jest nagły spoczynkowy ból w klatce piersiowej o lokalizacji zamostkowej, któremu w większości przypadków towarzyszy duszność spoczynkowa.
Cechą szczególną TTC jest związek silnego stresu z wystąpieniem choroby. Około dwóch trzecich pacjentów wiąże wystąpienie objawów z silnym przeżyciem emocjonalnym lub wystąpieniem stresora fizycznego. Spektrum czynników sprawczych jest bardzo szerokie i zróżnicowane, zarówno w zakresie jakościowym, jak i ilościowym. Dodano występowanie klasycznych czynników ryzyka miażdżycy jako nierzadkie u pacjentów z TTC.
Stan kliniczny pacjentów z TTC jest zróżnicowany. Niektórzy przy przyjęciu nie mają nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym, inni prezentują cechy niewydolności krążenia. Według danych pochodzących z literatury:
• obrzęk płuc przy przyjęciu dotyczyć może nawet 45 proc. chorych,
• wstrząs kardiogenny z koniecznością stosowania kontrapulsacji wewnątrzaortalnej występować może nawet do 20 proc. przypadków,
• przejściowe uniesienie odcinka ST występuje u 30-50 proc. chorych, najczęściej w odprowadzeniach przedsercowych,
• u pozostałych pacjentów obserwuje się obniżenia odcinka ST, głębokie, niespecyficzne miany ST-T, ujemne załamki T lub blok lewej odnogi pęczka Hisa (ang. left bundle branch block – LBBB).
Ewolucja zmian elektrokardiograficznych obserwowana w kolejnych dobach obejmuje inwersję załamka T oraz wydłużenie skorygowanego odstępu QT. Większość pacjentów z TTC w badaniach laboratoryjnych ma znamiennie podwyższone stężenie biomarkerów martwicy mięśnia sercowego. Poziom troponiny sercowej (TnI) oraz frakcji MB kinazy kreatynowej (CKMB) jest zwykle niewspółmiernie w stosunku do zaburzeń kurczliwości niższy niż u pacjentów z zawałem mięśnia sercowego STEMI i porównywalny do pacjentów z zawałem mięśnia sercowego NSTEMI. Stężenie peptydów natriuretycznych (BNP, NT-proBNP) zwykle jest także podwyższone, a ich wysoka wartość może stanowić zły czynnik rokowniczy. W klasycznej postaci TTC zakres odcinkowych zaburzeń kurczliwości obejmuje segmenty koniuszkowe i środkowe ścian mięśnia lewej komory serca, z często obserwowaną hiperkinezą segmentów podstawnych, tzw. balonowanie koniuszka. Nierzadko w ostrej fazie TTC obserwuje się zaburzenia kurczliwości jedynie segmentów środkowych z zachowaną dobrą funkcją segmentów podstawnych koniuszka mięśnia lewej komory. Taki wariant nosi nazwę midventricular balooning TTC i może stanowić nawet 40 proc. wszystkich przypadków kardiomiopatii wywołanej stresem. Innym typem jest tak zwana odwrócona postać TTC, w której akinetyczne są segmenty podstawne i środkowe lewej komory, zaś segmenty koniuszkowe wykazują hiperkinezę. Wykonanie koronarografii u pacjentów z podejrzeniem TTC jest obowiązkowe w celu wykluczenia istotnych angiograficznie przewężeń w nasierdziowych tętnicach wieńcowych. Należy dodać, że obecność istotnych angiograficznie zmian i konieczność ewentualnej rewaskularyzacji wieńcowej nie wyklucza rozpoznania TTC.
W 2015 roku upłynęło 25 lat od pierwszej publikacji na temat TTC. Pomimo intensywnych badań wciąż niewiele wiemy na temat przyczyn i mechanizmów prowadzących do rozwoju tej choroby. Stres towarzyszy nam wszystkim, ale chorują tylko niektórzy.
Dlaczego?
Osoby, które zapadają na TTC, doświadczają stresu wielokrotnie – do rozwoju choroby dochodzi w konkretnym przypadku.
Dlaczego?
Co najważniejsze, do chwili obecnej nie dysponujemy dowodami naukowymi pochodzącymi z metaanaliz lub badań klinicznych z randomizacją dotyczących postępowania diagnostycznego i leczenia TTC. Wynika to z rzadkiego występowania tej choroby. Tak jak w przypadku innych rzadkich chorób próbą pokonania tego ograniczenia jest tworzenie rejestrów. Prowadzenie bazy danych pacjentów z TTC hospitalizowanych w I Klinice i Katedrze Kardiologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego w 2009 roku rozpoczął zespół w składzie: dr hab. med. Marcin Fijałkowski, dr hab. med. Miłosz Jaguszewski, dr n. med. Radosław Nowak oraz dr n. med. Marta Fijałkowska. W 2011 roku dr hab. med. Miłosz Jaguszewski w trakcie stypendium w Szpitalu Uniwersyteckim w Zurychu zainicjował prowadzenie międzynarodowego rejestru TTC (InterTAK Registry, www.takotsubo-registry.com). Obecnie rejestr współtworzy 26 ośrodków w Europie i w USA, w tym dwa ośrodki z Polski – I Katedra i Klinika GUMed (kierownik: prof. dr hab. med. Marcin Gruchała) oraz I Katedra i Klinika Kardiologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego (kierownik: prof. dr hab. med. Grzegorz Opolski).
Do największych osiągnięć rejestru zaliczyć należy poznanie pełniejszego profilu choroby, udowodnienie częstego występowania stresorów fizycznych oraz wysokiej i porównywalnej do obserwowanej w ostrym zawale mięśnia sercowego śmiertelności i chorobowości (powikłania) wewnątrzszpitalnej. Efektem międzynarodowej pracy pod kierownictwem dr. hab. med. Miłosza Jaguszewskiego jest także odkrycie biomarkerów tej choroby – czterech cząstek mikroRNA, których profil z dużą czułością i specyficznością może pomagać w diagnostyce ostrej fazy kardiomiopatii takotsubo.
Być może dalsze prowadzenie rejestru oraz wnikliwe analizowanie tej choroby pozwoli uzyskać odpowiedzi na wszystkie nurtujące pytania.
Opracowała Jolanta Gromadzka-Anzelewicz
Zdjęcie: archiwum prywatne