Dostęp Otwarty

Sympozjum: reumatologia

Zespół antyfosfolipidowy

prof. dr hab. med. Maria Majdan

Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Maria Majdan, Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, UM w Lublinie, ul. Jaczewskiego 8, 20-950 Lublin. E-mail: maria.majdan@gmail.com

Prawidłowe rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego umożliwia szybkie rozpoczęcie leczenia, tj. systemowej antykoagulacji, która u części chorych powinna być prowadzona przez całe życie.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:

• rozpoznać zespół antyfosfolipidowy

• rozpoznać katastrofalny zespół antyfosfolipidowy

• wdrożyć leczenie zapobiegające powikłaniom zakrzepowym u chorego z zespołem antyfosfolipidowym

Zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome) jest układową chorobą autoimmunizacyjną, w której współwystępują: nawracająca zakrzepica żylna lub tętnicza w różnych narządach, powikłania położnicze oraz przeciwciała antyfosfolipidowe (APL – antiphospholipid antibodies). Do markerowych APL należą: przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I oraz antykoagulant toczniowy.

W przebiegu APS może wystąpić wiele objawów chorobowych. Z tego względu rozpoznanie zespołu często bywa opóźnione. W praktyce klinicznej dzieli się zespół antyfosfolipidowy na pierwotny i wtórny. Najcięższą postacią choroby jest katastrofalny zespół antyfosfolipidowy. Podstawą leczenia APS jest stosowanie leków przeciwzakrzepowych.

Definicja oraz kryteria rozpoznania

Zespół antyfosfolipidowy jest układową chorobą autoimmunizacyjną. Jest definiowany jako stan zwiększonego ryzyka zakrzepicy naczyniowej (tętniczej, żylnej) lub powikłań ciążowych skojarzony z obecnością przeciwciał. Do markerowych przeciwciał antyfosfolipidowych (APL) należą: przeciwciała antykardiolipinowe (ACL) w klasie IgG i IgM, przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I  w klasie IgM i IgG (anty-β2 GPI IgM i anty-β2 GPI IgG) oraz antykoagulant toczniowy (LAC – lupus anticoagulant).1-3 Kryteria rozpoznania uwzględniają zakrzepicę tętniczą lub żylną w dowolnym narządzie, określone powikłania położnicze oraz potwierdzenie przynajmniej dwukrotnie (w odstępie 12 tygodni) obecności przeciwciał antyfosfolipidowych.4 Zespół antyfosfolipidowy może być pierwotny lub wtórny. Jako pierwotny rozpoznaje się chorobę, w której przebiegu nie występują cechy innej choroby autoimmunizacyjnej. Chorzy na wtórny zespół antyfosfolipidowy to ci, którzy mają określoną chorobę autoimmunizacyjną, najczęściej toczeń rumieniowaty układowy (TRU); wykryto u nich APL oraz stwierdzono objawy kliniczne APS.1,2,4 Niektórzy jednak uważają, że taka klasyfikacja jest niewłaściwa i prędzej czy później choroba spełni kryteria rozpoznania TRU.

Kryteria klasyfikacyjne APS zostały sformułowane w Sapporo i opublikowane w 1999 roku. Poprawione i uzupełnione na konferencji w Sydney w 2004 roku – zostały opublikowane w 2006 roku.4 Obejmują one kryteria kliniczne i laboratoryjne. Do rozpoznania choroby musi być spełnione jedno kryterium kliniczne i jedno laboratoryjne (tab. 1).

Tabela 1. Kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego*

Kryteria kliniczne Kryteria laboratoryjne
Zakrzepica naczyniowa: tętnicza lub żylna
Powikłania ciążowe
Przeciwciała antykardiolipinowe (IgG, IgM)
Przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I (IgG, IgM)
Antykoagulant toczniowy

* Na podstawie 4. pozycji piśmiennictwa.

 

Kryteria kliniczne

Kryteria kliniczne obejmują: zakrzepicę naczyń i powikłania ciąży.

Do rozpoznania APS upoważnia co najmniej jeden epizod zakrzepicy tętnic, żył głębokich lub drobnych naczyń w dowolnym narządzie lub tkance (potwierdzone badaniem obrazowym, doplerowskim, histologicznym; w obrazie histologicznym zmianom zakrzepowym nie powinny towarzyszyć zmiany zapalne w naczyniu).

Drugim kryterium klinicznym jest co najmniej jeden przypadek niewyjaśnionego obumarcia morfologicznie prawidłowego płodu najwcześniej w 10. tygodniu ciąży (prawidłowa morfologia płodu udokumentowana ultrasonograficznie lub w badaniu bezpośrednim) lub co najmniej jeden przypadek przedwczesnego urodzenia prawidłowego pod względem morfologicznym noworodka w 34. tygodniu ciąży lub wcześniej z powodu ciężkiej niewydolności łożyska, w związku ze stanem przedrzucawkowym lub rzucawką; co najmniej trzy następujące po sobie samoistne poronienia o niewyjaśnionej etiologii przed 10. tygodniem ciąży po wykluczeniu wad anatomicznych matki, zaburzeń hormonalnych oraz aberracji chromosomowych u matki lub ojca.