Zespoły paraneoplastyczne to stany chorobowe, zespoły objawów, które są skutkiem odpowiedzi systemu immunologicznego na chorobę nowotworową lub wynikiem nieprawidłowego wydzielania hormonów bądź cytokin. Definiowane są jako reakcja na chorobę nowotworową niezwiązana z przerzutami lub z występowaniem w okolicach niezajętych bezpośrednio przez nowotwór.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien:

• rozumieć problem zespołu paraneoplastycznego (paranowotworowego)
• znać nowotwory, które najczęściej wiążą się z ryzykiem wystąpienia zespołu paranowotworowego
• pamiętać, jakie objawy lub zespoły objawów mogą sugerować znaczące ryzyko istnienia choroby nowotworowej lub jej wystąpienia w przyszłości
• potrafić wspomóc pacjenta po konsultacji specjalisty, który leczy zespół objawów i nie zawsze dostrzega ryzyko nowotworu jako ich przyczyny

Najczęściej za objawy paranowotworowe uznawane są zespoły neurologiczne, endokrynne, reumatoidalne, skórne, hematologiczne. Ocenia się, że zespoły te występują u 5-15% chorych na nowotwory, a jeśli uznać za zespoły paranowotworowe również wyniszczenie, brak łaknienia, gorączkę, to odsetek ten jest znacznie wyższy, co świadczy, jak istotny jest to problem dla chorych na nowotwór.

Ocenia się, że w przebiegu choroby nowotworowej ryzyko wystąpienia objawów paranowotworowych wzrasta. Skutkiem tego jest fakt występowania tych zespołów zwykle w przypadkach bardziej zaawansowanych, jak również twierdzenie, że wystąpienie zespołu paraneoplastycznego jest czynnikiem pogarszającym rokowanie.¹

Do nowotworów ocenianych jako najczęściej współistniejące z zespołami paranowotworowymi należą: rak płaskonabłonkowy, zwłaszcza płuca, raki drobnokomórkowe płuca i układu moczowo-płciowego, nowotwory układu chłonnego, rak piersi, raki gruczołowe.

Najczęstszą przyczyną ujawnienia się zespołów paranowotworowych jest wydzielanie hormonów, peptydów lub cytokin albo w ilościach nadmiernych przez komórki normalnie je wydzielające, albo stymulowanie wydzielania ektopowego przez komórki nowotworowe.¹

Rzadziej zespoły paranowotworowe powodowane są przez przeciwciała skierowane przeciw antygenom komórek nowotworowych, które mogą również reagować z tkankami prawidłowymi. Ten mechanizm jest przyczyną zespołów paranowotworowych hematologicznych, a także neurologicznych. Średni wiek wystąpienia zespołów paranowotworowych to 66 lat.²

NEUROLOGICZNE ZESPOŁY PARANOWOTWOROWE

Jednymi z lepiej zbadanych i opisanych są zespoły paranowotworowe neurologiczne.3,4 Wprawdzie zespoły te występują u około 1% chorych na nowotwór, ale zostały dość dokładnie zdefiniowane i określono w nich jasne kryteria diagnostyczne.