Komentarz

Pro­gram Edu­ka­cyj­ny Der­ma­to­lo­gia 17/12 – roz­wią­za­nie i ko­men­tarz

Przed­sta­wio­no przypadek pa­cjen­ta, u któ­re­go roz­po­zna­na zo­sta­ła po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa (urti­ca­ria pig­men­to­sa). Jest to bar­dzo rzad­kie scho­rze­nie na­le­żą­ce do gru­py ma­sto­cy­to­zy. W cho­ro­bach tej gru­py do­cho­dzi do roz­ple­mu ko­mó­rek tucz­nych (ma­sto­cy­tów) oraz ich gro­ma­dze­nia w jed­nym lub wie­lu na­rzą­dach. Po raz pierw­szy ko­mór­ki te opi­sał Paul Er­lich, a ba­da­nia nad ma­sto­cy­to­zą trwa­ją od lat 60. XIX w. Po­ni­żej po­da­je­my obec­nie naj­czę­ściej sto­so­wa­ną kla­sy­fi­ka­cję ma­sto­cy­tów.

1. Po­stać skór­na (CM – cu­ta­neus ma­sto­cy­to­sis):

a) po­stać pla­mi­sto­-grud­ko­wa (MPCM – ma­cu­lo­pa­pu­lar cu­ta­neus ma­sto­cy­to­sis) i jej pod­ty­py:

• po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa (UP – urti­ca­ria pig­men­to­sa)
• po­stać tarcz­ko­wa­ta
• po­stać guz­ko­wa
• po­stać te­le­an­giek­ta­tycz­na

b) uogól­nio­na skór­na ma­sto­cy­to­za (DCM – dif­fu­se cu­ta­ne­ous ma­sto­cy­to­sis)

c) ma­sto­cy­to­ma skó­ry (no­du­lar CM).

2. Ma­sto­cy­to­za ukła­do­wa o po­wol­nym prze­bie­gu (SM – sys­te­mic ma­sto­cy­to­sis):

a) izo­lo­wa­na ma­sto­cy­to­za szpi­ku kost­ne­go.

3. Ma­sto­cy­to­za ukła­do­wa z klo­nal­nym roz­ro­stem li­nii ko­mór­ko­wych nie­ma­sto­cy­tar­nych (SM­-AHNMD – sys­te­mic ma­sto­cy­to­sis with an as­so­cia­ted clo­nal ha­ema­to­lo­gi­cal non­-mast cell li­ne­age di­se­ase).

4. Agre­syw­na ukła­do­wa ma­sto­cy­to­za (ASM – ag­gres­si­ve sys­te­mic ma­sto­cy­to­sis).

5. Bia­łacz­ka ma­sto­cy­tar­na (MCL – mast cell leu­ke­mia).

6. Chło­niak ma­sto­cy­tar­ny.

7. Ma­sto­cy­to­ma w na­rzą­dach po­za skó­rą.

Po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa jest naj­częst­szą ma­sto­cy­to­zą skór­ną (wzmo­żo­na pro­li­fe­ra­cja i gro­ma­dze­nie ma­sto­cy­tów ogra­ni­czo­ne jest do skó­ry). Roz­po­zna­je­my ją na pod­sta­wie ob­ra­zu kli­nicz­ne­go i ba­da­nia hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go oraz na pod­sta­wie wy­klu­cze­nia za­ję­cia pro­ce­sem cho­ro­bo­wym na­rzą­dów we­wnętrz­nych.

W ob­ra­zie kli­nicz­nym po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej do­mi­nu­ją czer­wo­no­bru­nat­ne zmia­ny skór­ne o cha­rak­te­rze pla­mi­stym lub pla­mi­sto­-grud­ko­wym. Zmia­ny są za­zwy­czaj bar­dzo licz­ne (zwłasz­cza na tu­ło­wiu i koń­czy­nach). Cha­rak­te­ry­stycz­ny jest do­dat­ni ob­jaw Da­rie­ra, któ­ry po­le­ga na tym, że po po­tar­ciu zmian do­cho­dzi w ich ob­rę­bie do obrzę­ku i wy­sie­wu bą­bli po­krzyw­ko­wych. Świąd w prze­bie­gu po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej jest bar­dzo róż­nie na­si­lo­ny. Do czyn­ni­ków, któ­re mo­gą uwal­niać me­dia­to­ry ko­mó­rek tucz­nych, a co za tym idzie wy­zwa­lać ob­ja­wy cho­ro­by, na­le­żą: jad os, pszczół, szer­sze­ni, nie­ste­ro­ido­we le­ki prze­ciw­za­pal­ne, le­ki prze­ciw­bak­te­ryj­ne, opio­idy, stres, wy­si­łek fi­zycz­ny, al­ko­hol, wy­so­ka i ni­ska tem­pe­ra­tu­ra, aler­ge­ny po­kar­mo­we. W ce­lu po­twier­dze­nia po­dej­rze­wa­nej cho­ro­by wy­ko­nu­je się ba­da­nie hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne. Po­bra­ny do ba­da­nia wy­ci­nek skó­ry bar­wi się kla­sycz­ny­mi barw­ni­ka­mi uży­wa­ny­mi do wy­bar­wia­nia ko­mó­rek tucz­nych. Na­le­żą do nich: błę­kit to­lu­idy­ny, błę­kit Astra, bar­wie­nie me­to­dą Giem­sy. W ob­ra­zie hi­sto­pa­to­lo­gicz­nym cha­rak­te­ry­stycz­ne są licz­ne na­cie­ki ma­sto­cy­tar­ne. Do roz­po­zna­nia po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej po­za stwier­dze­niem ty­po­wych zmian skór­nych oraz ty­po­we­go ob­ra­zu hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go ko­niecz­ne jest wy­klu­cze­nie za­ję­cia pro­ce­sem cho­ro­bo­wym na­rzą­dów we­wnętrz­nych. W tym ce­lu wy­ko­nu­je się ba­da­nia do­dat­ko­we. Za­ob­ser­wo­wa­ne w nich od­chy­le­nia (np. USG ja­my brzusz­nej, mor­fo­lo­gii, RTG klat­ki pier­sio­wej) su­ge­ru­ją ukła­do­wą po­stać cho­ro­by. U oso­by do­ro­słej, u któ­rej prze­pro­wa­dza się dia­gno­sty­kę ma­sto­cy­to­zy, na­le­ży wy­ko­nać ba­da­nia oce­nia­ją­ce sto­pień za­awan­so­wa­nia cho­ro­by (m.in. ba­da­nie hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne, cy­to­lo­gicz­ne, ba­da­nie ge­ne­tycz­ne na obec­ność mu­ta­cji c­-kit w ko­do­nie 816, cy­to­fo­to­me­trię prze­pły­wo­wą i im­mu­no­fe­no­ty­pi­za­cję szpi­ku kost­ne­go oraz ozna­cze­nie stę­że­nia tryp­ta­zy ma­sto­cy­tar­nej w su­ro­wi­cy). Ba­da­nia ta­kie moż­na wy­ko­ny­wać tyl­ko w wy­spe­cja­li­zo­wa­nych ośrod­kach sku­pia­ją­cych spe­cja­li­stów wie­lu dzie­dzin me­dy­cy­ny. W ce­lu uła­twie­nia roz­po­zna­wa­nia i le­cze­nia tej rzad­kiej cho­ro­by po­wsta­ła eu­ro­pej­ska sieć ośrod­ków zaj­mu­ją­cych się ma­sto­cy­to­zą. (Jed­nym z pol­skich ośrod­ków jest Gdań­ska Aka­de­mia Me­dycz­na: in­for­ma­cje na www.aler­go­lo­gia.amg.gda.pl).

Po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa ma za­zwy­czaj prze­wle­kły prze­bieg. Sa­mo­ist­ne ustę­po­wa­nie zmian skór­nych jest bar­dzo rzad­kie. U wie­lu cho­rych po kil­ku la­tach do­cho­dzi do roz­wo­ju zmian ukła­do­wych, dla­te­go pa­cjen­ci po­win­ni po­zo­sta­wać pod kon­tro­lą i okre­so­wo być po­now­nie ba­da­ni. W le­cze­niu bar­dzo waż­na jest edu­ka­cja pa­cjen­tów i uni­ka­nie czyn­ni­ków, któ­re mo­gą wy­wo­ły­wać ob­ja­wy cho­ro­by. Nie­zmier­nie waż­ne jest rów­nież za­opa­trze­nie cho­rych w ze­sta­wy prze­ciw­wstrzą­so­we (am­puł­ko­strzy­kaw­ki z ad­re­na­li­ną), po­nie­waż ob­ja­wy de­gra­nu­la­cji ma­sto­cy­tów cza­sa­mi mo­gą być bar­dzo na­si­lo­ne, a w rzad­kich przy­pad­kach mo­że się na­wet roz­wi­nąć wstrząs ana­fi­lak­tycz­ny.

W le­cze­niu po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej za­sto­so­wa­nie znaj­du­ją le­ki prze­ciw­hi­sta­mi­no­we pierw­szej i dru­giej ge­ne­ra­cji, kro­mo­gli­kan so­do­wy, fo­to­che­mio­te­ra­pia, a w le­cze­niu miej­sco­wym gli­ko­kor­ty­ko­ste­ro­idy o śred­niej si­le dzia­ła­nia.

Pra­wi­dło­we od­po­wie­dzi: 1. a, 2. d, 3. c, 4. b, 5. abcd, 6. a, 7. abc, 8. ab, 9. ab, 10. b

Pi­śmien­nic­two

1. Braun­-Fal­co O, Ple­wig G, Wolff HH, i wsp. Ma­sto­cy­to­zy. Gliński W. (red. wyd. pol.) Der­ma­to­lo­gia. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2003.
2. Nie­do­szyt­ko M. Ma­sto­cy­to­za – roz­ro­sto­wa cho­ro­ba ko­mó­rek tucz­nych zwią­za­na z ry­zy­kiem re­ak­cji ana­fi­lak­tycz­nej. Pol Merk Lek, 2006, XXI, 126:570.