Rzadkie choroby zapalne OUN
Część 2. Neurosarkoidoza
dr n. med. Marcin Wnuk1,2
lek. Alicja Kępińska-Wnuk1,2
dr n. med. Monika Marona1,2
dr n. med. Jeremiasz Jagiełła1,2
dr n. med. Amira Bryll3,4
prof. dr hab. n. med. Tadeusz Popiela3,4
prof. dr hab. n. med. Agnieszka Słowik1,2
- W drugim z serii artykułów poświęconych rzadkim chorobom zapalnym ośrodkowego układu nerwowego przedstawiono aktualne informacje dotyczące symptomatologii, diagnostyki i leczenia neurosarkoidozy w praktyce klinicznej
Sarkoidoza jest wieloukładową chorobą zapalną przebiegającą z tworzeniem nieserowaciejących ziarniniaków w zajętych narządach. Proces chorobowy najczęściej obejmuje płuca, śródpiersiowe węzły chłonne, oczy i skórę1. U 5-10% pacjentów dochodzi do zajęcia układu nerwowego, określanego mianem neurosarkoidozy2, przy czym u połowy tych chorych objawy neurologiczne stanowią pierwszą postać sarkoidozy układowej3. Zakres obrazu klinicznego neurosarkoidozy jest szeroki, ponieważ ziarniniaki mogą zająć każdą część układu nerwowego, tj. mózg, rdzeń kręgowy, opony mózgowo-rdzeniowe, nerwy czaszkowe i obwodowe.
Proces diagnostyczny neurosarkoidozy obejmuje badania mające na celu potwierdzenie zajęcia układu nerwowego, sprawdzenie, czy objęte procesem chorobowym są także inne narządy, wykluczenie innej etiologii, zwłaszcza infekcyjnej i nowotworowej, oraz biopsyjne potwierdzenie rozpoznania3.
W leczeniu neurosarkoidozy stosuje się steroidy i inne leki immunosupresyjne, ale obiecującą opcję terapeutyczną w postaciach opornych stanowią przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko czynnikowi martwicy nowotworów α (TNFα – tumor necrosis factor alpha). W niniejszym artykule zostaną przedstawione aktualne informacje dotyczące symptomatologii, diagnostyki oraz leczenia neurosarkoidozy w praktyce klinicznej.
Epidemiologia
Roczną zapadalność na sarkoidozę szacuje się na 1-40/100 000 osób3, przy czym jest ona wyższa u Afroamerykanów i osób pochodzących ze Skandynawii4, a niższa w południowo-wschodniej Azji5. Szczyt zapadalności na sarkoidozę przypada na 3-5 dekadę życia3, ale choroba może wystąpić także u dzieci i osób starszych4. Zapadalność u obu płci jest podobna, ale u kobiet objawy mogą wystąpić w późniejszym wieku (nawet po 50 roku życia1) i częściej obejmują zapalenie błony naczyniowej oka, zmiany skórne6 i neurologiczne5, a rzadziej płucne w porównaniu z mężczyznami6.
Początkowe objawy sarkoidozy mają zwykle charakter podostry, rzadziej ostry5, a u 20-30% pacjentów są poprzedzone niespecyficznymi dolegliwościami pod postacią gorączki, zmęczenia, utraty apetytu, nocnych potów i utraty masy ciała4. Objawy sarkoidozy mogą występować w charakterystycznych kombinacjach, takich jak zespół Löfgrena (definiowany jako współwystępowanie gorączki, zapalenia stawów skokowych, rumienia guzowatego i limfadenopatii wnęk5) i zespół Heerfordta (ziarniniakowate zapalenie błony naczyniowej oka, ślinianki przyusznej i podżuchwowej oraz neuropatia czaszkowa, zwykle dotycząca nerwu twarzowego5). Najczęściej zajęte narządy w przebiegu sarkoidozy to:
